бас на мрт мозга

Бас на мрт мозга

БАС – это особый тип нервно-мышечных заболеваний, которые могут вызывать прогрессирующий паралич мышц.
Боковой амиотрофический склероз (БАС), представляет собой тип заболевания центральной нервной системы, характеризующийся прогрессирующей дегенерацией мотонейронов коры головного мозга (верхние мотонейроны), ствола мозга и спинного мозга (нижние мотонейроны). Следствием этого является мышечная слабость, которая переходит в паралич, поражая различные участки тела. Это угрожает автономии пациента, устному общению, глотанию и дыханию. Эта болезнь, которая мало-помалу увеличивает зависимость человека от ухода, вплоть до полной инвалидности. Однако в большинстве случаев когнитивные способности сохраняются, поэтому пациент осознает свою ситуацию. Это приводит к серьезному ухудшению их эмоционального состояния. Другие сохраненные способности, характерные для болезни – это контроль сфинктера, движение глаз и чувствительность кожи.

Распространенность
БАС является третьим по распространенности нейродегенеративным заболеванием после деменции и болезни Паркинсона. Заболевание особенно поражает людей в возрасте от 40 до 70 лет, чаще у мужчин и от 60 до 69 лет. Оценка пациентов с БАС в Испании составляет около 2 случаев на 100 000 жителей. Ожидаемая продолжительность жизни которая оценивается в среднем от 3 до 5 лет.

Причины
Причина заболевания на сегодняшний день неизвестна. Хотя были выявлены многочисленные факторы риска заболевания, большинство из которых практически не подтверждено эмпирическими данными. Наиболее важные факторы – это генетика и воздействие тяжелых металлов или химикатов.
БАС представляет две формы внешнего вида:
1. Спорадический БАС: его появление совершенно случайное. Невозможно определить какой-либо фактор риска.
2. Семейный БАС: это наследственный вариант с аутосомно-доминантным профилем. Он составляет от 5 до 10% случаев. Из-за этого его нельзя считать наследственным заболеванием.
При отсутствии семейного анамнеза появление случая считается спорадическим, и поэтому родственники пациента не представляют большего риска, чем остальная часть населения, страдающего этим заболеванием.

Признаки и симптомы бокового амиотрофического склероза
Признаки и симптомы БАС сильно различаются от человека к человеку, в зависимости от того, какие нейроны поражены. Наиболее характерный симптом – потеря мышечной силы и координации. Первоначально это может повлиять на руки или ноги или способность дышать или глотать. Однако по мере прогрессирования болезни поражается все больше групп мышц.

Наиболее частая симптоматика:
• Трудности при ходьбе или повседневной активности.
• Слабость в ногах, ступнях и / или лодыжках.
• Слабость в руках.
• Проблемы с речью и / или глотанием.
• Мышечные судороги и спазмы в руках, плечах и языке.
• Неуместный плач, смех или зевота.
• Когнитивные и поведенческие изменения.

Морфология
БАС – это неумолимо прогрессирующее неврологическое заболевание, характеризующееся гибелью верхних мотонейронов (клеток Беца в коре головного мозга) и клеток переднего рога со вторичной валлеровской дегенерацией.

Рентгенологические особенности

Самым ранним проявлением МРТ является гиперинтенсивность на Т2-взвешенных изображениях кортикоспинальных трактов, которая раньше всего обнаруживается во внутренней капсуле, так как волокна здесь наиболее сконцентрированы. В конце концов, на весь тракт от моторной полосы до спинного мозга влияет усиление сигнала Т2 и потеря объема. Отложение железа в коре головного мозга, особенно в прецентральной извилине, демонстрируется как потеря сигнала на GRE и SWI, но также может быть замечено на Т2-взвешенных изображениях в

50%. Важно отметить, что обе эти особенности в разной степени присутствуют у здоровых пациентов из контрольной группы, и поэтому понимание того, что является более значимым фактором при МРТ исследовании нет.

Источник

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз — понятие

Боковой амиотрофический склероз (в медицинской сфере имеет сокращенное название БАС) — болезненное состояние человеческого организма, имеющее нейроденеративную природу, которое характеризуется уничтожению центральных и периферийных нейроэлементов. Представленный недуг вызывает патологические деформации в теле больно, развивается атрофия мышц скелетного аппарата, фасцикуляция, повышенная степень активности рефлексов, аномальный нарушения в тазовом отделе и глазодвигательной области. Болезнь обладает высокой степенью распространения и чаще всего приводит к смертельному исходу. В настоящее время в современной медицине не имеется способов, которые могли бы оказать эффективное воздействие на БАС.

Факторы, влияющие на развитие бокового амиотрофического склероза

Долгое время главные источники развития недуга не были известны ученым, однако после проведения различных научных исследований стало ясно, что механизм развития отклонения от нормы данного типа состоит в мутации и сбое в функционировании серьезных структур рециркуляции белковых соединений, расположенных в нервных клетках спинного и головного мозга. В результате их изменений происходит потеря способности к регенерации и стабильной работе основных параметров.

Разновидности БАС

В чем проявляется?

Наиболее распространенные для представленного вида заболевания являются такие проблемы:

Как происходит диагностика БАС?

Для проведения определенных обследований человека, страдающего от подобных расстройств, врачи, прежде всего, проверяют присутствие таких критериев как:

На данный момент, специалисты используют для диагностирования подобной болезни следующие клинические процедуры:

Также, помимо вышеперечисленных методик, доктор обязательно должен обращать внимание на все имеющиеся жалобы больного, который может говорить о наличии скованности или слабости в определенных отделах мышц, подергивания или спазмы, уменьшение объема, приступы острой недостаточности воздушного потока, проблемы с речевым аппаратом, высокая степень слюноотделения, глотания, недосып и прочее. Кроме того, специалист обязан уточнить присутствие или наоборот отсутствие таких симптомов, как:

Эксперты предписывают своим пациентам дополнительные тестирования неврологического плана:

Способы лечения

Так как окончательно избавиться от подобного патологического процесса человек не может, врачи направляют терапевтические меры на:

Наиболее частоприменяемым лекарственным средством, обладающим эффектом замедления БАС является фармакологический препарат — Рилузол. При его использовании, доктора получают возможность оттянуть летальных исход на три месяца. Компонент предписывается на пожизненной основе и не имеет зависимости от приема пищи. Помимо него, специалисты выписывают карнитин, помогающий в стабилизации мышечного тонуса благодаря улучшению обмена веществ. Также, пациентам рекомендовано использоваться обувь ортопедического производства, применять инструменты для облегчения передвижения (ходули, трости, коляски).

Особо тяжелых людей, больных таким заболеванием, могут перевести на жидкое питание, а в дальнейшем подключить к устройству ИВЛ. Однако, врачи всегда обдумывают возможность перевода пациента на искусственную вентиляцию, так как все зависит от дальнейшего исходя и сможет ли он жить дальше без него. Некоторые люди отказываются от такой возможности в связи с трудным уходом и большими затратами.

Дальнейший прогноз при боковом амиотрофическом склерозе

В случае возникновения вышеописываемых симптомов, которые провоцируют развитие бокового амиотрофического склероза, прогнозирование специалистов в данной области — негативное. Единственным возможным исключением может послужить определенный вариант генетической модификации БАС, который характерен при мутации в геноме определенных элементов. Люди, пораженные поясничной формой заболевания — в среднем проживают до 2,5 лет, при бульбарном типе — 3,5 года. Согласно среднестатистическим сведениям не больше 7% человек, у которых диагностировали подобный недуг, живут больше пяти лет.

Источник

Бас на мрт мозга

б) Визуализация бокового амиотрофического склероза:
• В небольшом проценте случаев определяется повышение интенсивности сигнала от КСТ
• Поскольку КСТ в норме имеют слегка повышенную интенсивность сигнала, особенно при 3.0 Т МРТ, этот признак не обладает чувствительностью и специфичностью
• Повышение интенсивности Т2-сигнала от КСТ может быть специфичным для БАС, если наблюдается на соответствующих PD-взвешенных изображениях
• Используется FLAIR и PD-ВИ при подозрении на БАС
• Повышение интенсивности сигнала от КСТ на ДВИ (↓ диффузии)
• Снижение интенсивности сигнала от СВ прецентральной извилины (двигательная кора)

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) визуализируется повышение интенсивности сигнала от прецентральных извилин. Отмечается двусторонняя атрофия двигательной коры.
(б) МРТ, FLAIR, корональный срез: наблюдается гиперинтенсивная зона линейной формы, расположенная по ходу кортикоспинального тракта (КСТ) от прецентральной извилины до ножки мозга. Аномальная интенсивность сигнала от КСТ справа не вошла в данный срез. Повышение интенсивности сигнала от субкортикального белого вещества прецентральных извилин на FLAIR является потенциально информативным и специфическим признаком бокового амиотрофического склероза (БАС), который отсутствует у здоровых и бессимптомных пациентов. (а) МРТ, Т2-ВИ в режиме подавления сигнала от жира, аксиальный срез: двустороннее повышение интенсивности сигнала по ходу КСТ овоидной формы. Атрофия и повышение интенсивности сигнала обусловлены демиелинизацией и глиозом. В патологический процесс часто вовлекаются нейроны префронтальной двигательной коры, играющие роль в планировании и синхронизации работы верхних и нижних двигательных нейронов.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) отмечается повышение интенсивности сигнала вдоль кортикоспинальных трактов (КСТ). Важно отметить, что легкое повышение интенсивности сигнала от КСТ на Т2-ВИ наблюдается и в норме, особенно при 3,0 Т МРТ.

в) Дифференциальная диагностика:
• Первичный боковой склероз
• Валлеровская дегенерация
• Гипертрофическая дегенерация олив
• Метаболические заболевания с двусторонним поражением КСТ
• Демиелинизирующие и воспалительные заболевания
• Новообразования: глиома ствола мозга, злокачественная лимфома
• Повышение интенсивности сигнала от КСТ может наблюдаться на ЗТ МРТ и в норме

г) Патология:
• Большинство случаев БАС являются спорадическими (спБАС)
• 15-20% случаев являются семейными (семБАС)

— Вернуться в оглавление раздела «Лучевая медицина»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.5.2019

Источник

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно развивается под воздействием нескольких факторов, которые вызывают полное разрушение и гибель периферических и центральных двигательных нейронов. Сначала развивается клиника паралича, затем наступает атрофия мышцы. В патологический процесс постепенно вовлекается одна группа мышц за другой. Когда поражаются диафрагмальные мышцы, пациент утрачивает способность самостоятельно дышать и нуждается в проведении искусственной вентиляции лёгких.

Болезнь встречается редко (по статистике, она поражает 2-5 человек на 100 тысяч населения в год), а во всем мире ею страдают порядка 70 тысяч человек. Также известно, что болезнь чаще наблюдается у мужчин, нежели у женщин, а возраст пациентов обычно старше 50 лет. Заболевание, как правило, возникает у высокоинтеллектуальных людей и спортсменов, отличающихся хорошим здоровьем на протяжении всей жизни.

В настоящее время отсутствует единое фармакологическое средство, которое излечивало бы от БАС. Врачи клиники неврологии проводят симптоматическую терапию препаратами, зарегистрированными в РФ. Благодаря тому, что на базе Юсуповской больницы проводятся клинические исследования, пациенты имеют уникальную возможность проходить лечение новейшими лекарственными средствами, которые отсутствуют в аптеках. Специалисты клиники физической реабилитации применяют инновационные методики, направленные на увеличение силы мышц. При наличии показаний врачи отделения реанимации и интенсивной терапии проводят искусственную вентиляцию лёгких дыхательными аппаратами экспертного класса.

Причины и механизмы развития

Мнение эксперта

Алексей Владимирович Васильев
Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Симптомы БАС схожи с симптомами миопатии. Разница в том, что амиотрофический склероз — это заболевание ЦНС, а миопатия — это мышечная дистрофия. Главный способ диагностики БАС — электромиография, а в качестве второстепенных используются МРТ, биохимический анализ крови, исследования ликвора, биопсия мышц.

Боковой амиотрофический синдром — очень редкое заболевание — не более 5 человек из 100 тысяч. Эта патология также носит название болезнь Шарко или болезнь Лу Герига, впервые была описана во второй половине 19 века. Примерно 5% случаев — наследственные, причем уже выявлены гены, отвечающие за это заболевание.

Как и другие дегенеративные заболевания ЦНС болезнь Шарко вылечить нельзя, можно только замедлить развитие. Конечно, чем раньше заболевание диагностировано, тем лучше можно купировать синдромы. Болезнь заканчивается полной атрофией мышц, больной теряет способность передвигаться и самостоятельно дышать.

Клинические формы

В зависимости от уровня поражения центральной нервной системы неврологи выделяют следующие виды БАС:

Источник

Бас на мрт мозга

1. Общие характеристики бокового амиотрофического склероза (БАС):
• Лучший диагностический критерий:
о Двустороннее повышение интенсивности сигнала по ходу КСТ на Т2-ВИ/ PD/FLAIR, распространяющееся от лучистого венца до ствола мозга
• Локализация:
о Характерным признаком является дегенерация КСТ и НДН:
— НДН передних рогов спинного мозга и ствола мозга
— ВДН прецентральной извилины (двигательная кора), дающие начало кортикоспинальному тракту
о Белое вещество (БВ) и серое вещество (СВ)
• Размеры:
о На поздних стадиях БАС наблюдается атрофия двигательной системы, в частности, пирамидных трактов
• Морфология:
о Зоны гиперинтенсивного сигнала овальной или тонкой криволинейной формы, соответствующее локализации КСТ

2. КТ признаки бокового амиотрофического склероза (БАС):
• Бесконтрастная КТ:
о КТ-обследования в динамике могут позволить выявить прогрессирующую атрофию:
— Лобные, передние отделы височных долей → прецентральные извилины → постцентральные извилины, передние отделы поясных извилин, мозолистое тело, покрышка среднего мозга

(а) МРТ, DTI, модульное изображение, аксиальный срез: в задних бедрах внутренних капсул визуализируются симметричные гиперинтенсивные участки. Фракционная анизотропия (ФА) коррелирует со степенью тяжести заболевания и вовлеченностью ВДН в патологический процесс, тогда как средняя диффузивность коррелирует с продолжительностью заболевания.
(б) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: в обоих ножках мозга определяется овоидные гиперинтенсивные участки ЕЯ Аномальные изменения сигнала могут наблюдаться в прецентральных извилинах, полуовальном центре, задней трети задних бедер внутренних капсул, ножках мозга и вентральных отделах ствола мозга.

3. МРТ признаки бокового амиотрофического склероза (БАС):
• Т1-ВИ:
о Различные характеристики сигнала от КСТ на Т1-ВИ:
— Изоинтенсивный сигнал (наиболее часто) может отражать ↑ содержание свободных радикалов
— Гипоинтенсивный или слегка гиперинтенсивный сигнал
• Т2-ВИ:
о В небольшом проценте случаев определяется повышение интенсивности сигнала от КСТ
о Повышение интенсивности сигнала может наблюдаться в любом участке от субкортикального белого вещества прецентральных извилин до задних бедер внутренних капсул, ножек мозга и моста
о Поскольку КСТ в норме имеют слегка повышенную интенсивность сигнала, особенно при 3,0 Т МРТ, этот признак не обладает чувствительностью и специфичностью
о Повышение интенсивности Т2-сигнала от КСТ может быть специфичным для БАС, если наблюдается на соответствующих PD-взвешенных изображениях
о Снижение интенсивности сигнала от СВ прецентральной извилины (двигательная кора):
— Неспецифично; может быть обусловлено накоплением железа и тяжелых металлов в коре головного мозга у пожилых
• PD-ВИ:
о Повышение интенсивности сигнала от КСТ
• FLAIR:
о Более чувствительный и менее специфичный, чем Т2-ВИ FSE для определения зон гипоинтенсивного сигнала в прецентральных извилинах
о Повышение интенсивности сигнала от КСТ
• ДВИ:
о Повышение интенсивности сигнала от КСТ:
— Может наблюдаться при отсутствии повышения интенсивности сигнала на Т2-ВИ
• Диффузионно-тензорная MPT (DTI):
о По данным методов, основанных на выборе ROI, и трактографии имеют место значительные изменения параметров диффузии на протяжении КСТ
о Наиболее частые признаки: ↓ фракционной анизотропии (ФА) в КСТ вследствие дегенерации ВДН
о ↓ ФА наблюдается на всем протяжении КСТ; наиболее значимое снижение отмечается в заднем бедре внутренней капсулы о Значение ФА коррелирует с вовлечением в процесс ВДН, тяжестью заболевания
о ↑ средней диффузивности (MD) на протяжении КСТ
о Значения MD более постоянны на разных уровнях КСТ; имеется тенденция к повышению значения в краниальном направлении КСТ:
— MD положительно коррелирует с продолжительностью заболевания
• Н-МР-спектроскопия полезна для оценки вовлечения в процесс ВДН:
о ↓ пика NAA, ↓ отношения NAA/Cr, ↓ отношений NAA/Cho и ↓ NAA/(Cr + Cho) в двигательной коре
о NAA присутствует в основном в нейронах; следовательно, указанные выше метаболические изменения отражают потерю или дисфункцию двигательных нейронов
о ↓ отношений NAA/Cr и NAA/Cho по ходу КСТ; наиболее выраженное снижение отмечается в прецентральных извилинах и лучистом венце
о ↓ пика NAA в мосту и верхнем отделе продолговатого мозга у пациентов с выраженными признаками поражения ВДН или бульбарными признаками
о ↑ пика Cho в заднем бедре внутренней капсулы
о ↑ пика мио-инозитола в двигательной коре
• Измерение отношения переноса намагниченности (ОПН):
о ↓ ОПН в заднем бедре ВК при БАС
о Повышение интенсивности сигнала от КСТ на постконтрастных Т1-ВИ с переносом намагниченности: 80% чувствительность, 100% специфичность
о Может позволить выявить дегенерацию КСТ при БАС на ранней стадии
• Воксельная морфометрия:
о Локальная потеря серого вещества двигательной коры, лобных, височных, теменных долей и в структурах лимбической системы
о Выраженная атрофия коры лобных долей при БАС и лобно-височная деменция
о Потеря БВ в мозолистом теле, мозжечке, лобно-височных и затылочных областях
о Глобальная атрофия вещества головного мозга относительно легкой степени выраженности
• Функциональная МРТ:
о Картина реорганизации коры
о ↑ активации контрлатеральной сенсомоторной коры, дополнительной двигательной области, базальных ганглиев и мозжечка во время выполнения двигательных задач

2. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ, ОФЭКТ с 99m Тс-ГМПАО:
о ↓ регионарного метаболизма или перфузии во всех отделах головного мозга
о ↑ тяжести БАС коррелирует со ↓ перфузии серого вещества

3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации: МРТ с получением Т2-ВИ, PD-ВИ, FLAIR, DTI

(а) МРТ, ДВИ, аксиальный срез: в мосту определяются гиперинтесинвые очаги, соответствующее КСТ. ДВИ/DTI могут быть полезными в дифференциальной диагностике между прогрессирующей мышечной атрофией (изменения ФА или MD отсутствуют) и БАС (↑ MD, ↓ ФА), которые клинически могут быть неотличимы.
(б) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: наблюдается атрофия задних отделов ствола мозолистого тела. При DTI отмечается ↓ ФА в мозолистом теле. Воксельная морфометрия является высоко чувствительным методом в определении локальной атрофии моторной коры и кортикоспинальных трактов.

в) Дифференциальная диагностика бокового амиотрофического склероза (БАС):

1. Первичный боковой склероз:
• Нейродегенерации подвержены только ВДН:
о На Т2-ВИ определяются изменения двигательных путей
• Аутосомно-рецессивное заболевание с дебютом в юности

2. Валлеровская дегенерация:
• Динамические изменения интенсивности сигнала вдоль КСТ у пациентов с поражениями коры/субкортикальных отделов различного характера

3. Гипертрофическая дегенерация олив:
• Вторичная дегенерация нижнего ядра оливы (НЯО), обычно являющаяся следствием первичных повреждений в зубчато-красноядерно-оливном пути

4. Состояния, характеризующиеся гиперинтенсивными на Т2-ВИ поражениями по ходу КСТ:
• При метаболических заболеваниях возможно двустороннее вовлечение в процесс КСТ:
о Х-сцепленная адренолейкодистрофия, болезнь Вильсона
о Гипогликемическая кома: обратимые изменения КСТ
• Демиелинизирующие и воспалительные заболевания:
о Рассеянный склероз, ОДЭМ, болезнь Бехчета, СПИД, шейная миелопатия
• Новообразования: глиома ствола мозга, злокачественная лимфома

5. Здоровая группа:
• КСТ могут казаться гиперинтенсивными при ЗТ МРТ (при полной миелинизации головного мозга в любом возрасте в норме), что имитирует БАС

1. Общие характеристики бокового амиотрофического склероза (БАС):
• Этиология:
о Этиология спорадических случаев БАС (спБАС) по большому счету неизвестна
о Характерные патологические признаки включают снижение количества двигательных нейронов, а именно потерю ВДН, содержащих убиквитин-иммунореактивные включения и дегенерирующих НДН, содержащих TDP-43 иммунореактивные включения
о Повышение экспрессии циклооксигеназы-2 в спинном мозге, коре лобных долей и гиппокампах о Апоптоз, оксидативный стресс, опосредованный свободными радикалами, эксайтотоксичность, обусловленная излишним высвобождением глутамата
о Биохимические исследования показали ↓ уровня глутамата в ткани ЦНС и ↑ его уровня в СМЖ
• Генетика:
о Большинство случаев БАС являются спорадическими (спБАС)
о 15-20% случаев БАС являются семейными (семБАС):
— 10-20% случаев семБАС являются следствиями мутаций в гене медь/цинк-содержащей супероксиддисмутазы 1 (СОД1) в локусе 21q
о Редкий аутосомно-рецессивный юношеский дебют БАС:
— Ген ALS2, расположенный в локусе 2q и кодирующий алсин
• Ассоциированные аномалии:
о Синдром БАС-плюс: типичный фенотип БАС, связанный с деменцией, паркинсонизмом или обоими заболеваниями:
— В 2-3% случаев при БАС наблюдается лобно-височная деменция
— 50% случаев характеризуются когнитивными нарушениями о БАС-подобная болезнь двигательного нейрона может быть компонентом паранеолластического синдрома

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Локальная атрофия двигательной коры и КСТ
• Атрофия передних и боковых отделов спинного мозга

3. Микроскопия:
• Потеря пирамидных двигательных нейронов коры и астроцитоз
• При гистологическом исследовании наблюдается неравномерное вовлечение в процесс КСТ, демонстрирующее вариабельную картину дегенерации
• «Старческие изменения», сопровождающиеся атрофией с накоплением пигмента липофусцина
• Проксимальная и дистальная аксонопатия с образованием аксональных сфероидов
• Сохранные двигательные нейроны имеют меньшие размеры и аномальные характеристики

(а) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: снижение интенсивности сигнала от коры центральных отделов прецентральных извилин вследствие накопления железа. Данная картина является частой, но неспецифичной для пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) и может быть обнаружена у пожилых пациентов вследствие накопления железа и тяжелых металлов у них в данной области.
(б) МРТ, Т2* SWI, аксиальный срез: визуализируется двустороннее снижение интенсивности сигнала криволинейного характера по ходу коры прецентральных извилин. Последовательность Т2* SWI подчеркивает снижение интенсивности Т2-сигнала от серого вещества прецентральных извилин у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС).

д) Клиническая картина:

1. Проявления бокового амиотрофического склероза (БАС):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Признаки поражения ВДН: симптом Бабинского, спастичность, гиперрефлексия
о Признаки поражения НДН: асимметричная гипотония, атрофия, фасцикуляции, гипорефлексия
о Бульбарные признаки: невнятная речь, дисфагия
о Затруднения ходьбы, необъяснимое снижение веса
• Клинический профиль:
о Классический вариант БАС: вовлечение в процесс как ВДН, так и НДН
о При БАС с преимущественным вовлечением в процесс ВДН возможны трудности при дифференциации с первичным боковым склерозом
о При преимущественно бульбарной форме обычно наблюдаются более быстрое ухудшение и летальный исход
о СемБАС, связанная с аномалией SOD1, характеризуется средним возрастом манифестации с поражения конечностей в 42 года, медленным прогрессированием

2. Демография:
• Возраст:
о Начало проявлений обычно между 4-7-ми десятилетиями жизни
• Пол:
о М:Ж= 1,5: 1
• Эпидемиология:
о Заболеваемость: 1-2 случая/100000 человек о Частота встречаемости: 5,2/100000 человек

3. Течение и прогноз:
• Прогрессирующее течение (от дистальных отделов к проксимальным):
о Медиана выживаемости от постановки диагноза до смерти: 3-4 года
о 10% пациентов имеют продолжительность жизни с момента постановки диагноза > 10 лет
• Некоторые пациенты с семейной, подростковой формами БАС имеют более длинную продолжительность жизни (2-3 десятилетия)

4. Лечение бокового амиотрофического склероза (БАС):
• Рилузол (ингибитор высвобождения глутамата и инсулиноподобный фактор роста) может увеличить продолжительность жизни:
о После терапии рилузолом наблюдается ↑ отношения NАА/Сг в прецентральной извилине и дополнительной двигательной области

ж) Список литературы:
1. Barthel Н et al: PET/MR in Dementia and Other Neurodegenerative Diseases. Semin Nucl Med. 45(3):224-233, 2015
2. Verstraete E et al: Neuroimaging as a new diagnostic modality in amyotrophic lateral sclerosis. Neurotherapeutics. 12(2):403—16, 2015

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.5.2019

Источник