генерализованные эпилептиформные припадки чаще бывают при локализации опухоли в следующей доле мозга
Альфа-Ритм
Медицинский консультативно-диагностический центр по вопросам диагностики и лечения эпилепсии и других пароксизмальных состояний Альфа-ритм
Телефоны для записи в Екатеринбурге
+7-912-655-31-90; +7 (343) 287-55-05
Адрес в Екатеринбурге
Симптоматическая лобнодолевая эпилепсия
Симптоматическая лобнодолевая эпилепсия.
Невролог-эпилептолог, к. м. н. Кирилловских О. Н.
В настоящее время лобнодолевая эпилепсия занимает 2 место среди симптоматических форм эпилепсии после височной. Лобные отделы головного мозга у человека занимают первое место по площади и многообразию выполняемых функции, чем и объясняется многообразие клинических проявлений при симптоматической лобной эпилепсии. Причины развития симптоматической лобной эпилепсии разнообразны. Именно лобные отделы головного мозга являются наиболее уязвимыми при различных черепно-мозговых травмах, что обуславливает наиболее часто встречающуюся лобную локализацию эпилептических очагов при посттравматической эпилепсии у детей и взрослых. В лобных отделах головного мозга чаще всего локализуются различные сосудистые аневризмы, каверномы и мальформации – доброкачественные опухоли, которые могут являться причиной развития симптоматической лобной эпилепсии. Различные дизонтогенетические (врожденные) пороки развития головного мозга, такие как лисэнцефалия, пахигирия, микрогирия, фокальная кортикальная дисплазия также наиболее часто локализуются в лобных и лобно-височных отделах головного мозга.
Симптоматические лобные формы эпилепсии подразделяют на 3 основные группы в зависимости от локализации и функциональной нагрузки тех отделов лобной коры, которые являются источником эпилептической активности (В. А. Карлов, 2010 г). Это эпилептические припадки, источником которых являются следующие отделы лобной коры (рис 1):
Рис 1. Топическая диагностика коры больших полушарий.
Наиболее давно и хорошо изученной является, так называемая, джексоновская эпилепсия (ДЭ), описанная выдающимся шотландским неврологом Джоном Джексоном в 1870 году.
Эпилептический очаг при джексоновской эпилепсии располагается в проекционной моторной коре – участке лобной доли головного мозга, находящийся на границе с теменной и височной долями, где локализованы корковые центры произвольных движений для всех групп мышц человека. Клиническая картина данного вида эпилепсии заключается в локальных судорогах, возникающих в определенных отделах конечностей, распространяющихся затем на всю половину тела (джексоновский марш), далее следует потеря сознания и генерализованный судорожный припадок. По классическому описанию Джексона различают 3 направления распространения судорог:
Если подряд следует несколько припадков, то обычно после них остается слабость в конечностях, которая носит название эпилептического паралича Тодда. Джексоновские припадки – частое проявление таких церебральных заболеваний, как опухоли и артериовенозные аневризмы, последствия черепно-мозговых травм и инфекционных поражений нервной системы, поэтому в случае возникновения таких припадков необходимо более детальное обследование больного, прежде всего МРТ головного мозга с контрастированием и исследованием церебральных сосудов. ЭЭГ высокоинформативно при джексоновской эпилепсии любой этиологии, частота ложнонегативных результатов на ЭЭГ-бодрствования не превышает 20%. ЭЭГ-видеомониторинг в большинстве случаев позволяет получить видеозапись припадка. Лечение ДЭ часто представляет большое трудности, хотя могут встречаться и доброкачественные формы заболевания. В случае фармакорезистентных форм ДЭ невролог-эпилептолог проводит лечение пациента в тесном сотрудничестве с нейрохирургами и специалистами по МРТ-диагностике для выбора оптимальной лечебной тактики.
Эпилептические припадки, источником которых является премоторная кора (рис. 1) чаще проявляются в виде т. н. адверсивных и/или постуральных припадков. Адверсивный эпилептический припадок – разновидность фокального эпилептического припадка, в который вовлекаются группы мышц, производящие сочетанный поворот головы и верхней половины туловища в сторону от эпилептического фокуса. Обычно поворот включает тонические движения туловища и противоположных конечностей для поддержания равновесия, что приводит к так называемому постуральному припадку, то есть припадку при котором пациент принимает определенную характерную позу. Одна из типичных поз – «поза фехтовальщика» с тонически согнутой и поднятой вверх контрлатеральной фокусу рукой с обращенной в её сторону головой и глазами (рис. 2).
Рис. 2. «Поза фехтовальщика» у ребенка с постуральными адвесивными припадками при симптоматической лобной эпилепсии.
Кроме того к эпилептическим припадкам премоторной области относятся простые парциальные припадки с изолированными нарушениями речевой функции – арест речи.
Наиболее разнообразную, многочисленную и трудную для диагностики группу представляют собой эпилептические припадки, происходящие из префронтальной коры (рис. 1). Характерны следующие виды припадков:
Припадки при лобнодолевой эпилепсии имеют свои отличительные особенности.
Диагностика лобнодолевых префронтальных эпилептических приступов часто представляет значительные трудности. При гипомоторном (с минимальными двигательными проявлениями) характере приступов, протекающем в виде внезапных падений без судорог, проводится дифференциальная диагностика с различными видами обмороков. Частой находкой при нейровизуализации при гипомоторных припадках являются посттравматические или опухолевые очаги в медиобазальных отделах лобной доли, а так же очаги фокальной кортикальной дисплазии (рис. 3). ЭЭГ видеомониторинг дневного (ночного) сна в большинстве случаев позволяет выявить очаг эпилептиформной активности, который является доказательством эпилептической природы приступа.
Рис 3. Фокальная кортикальная дисплазия левой лобной области.
Еще более сложной является диагностика гипермоторных припадков. В структуре гипермоторных припадков при лобной эпилепсии могут встречаться крик, педалирующие движении ног, бурные, хаотические движения туловища, иногда катающиеся или ползающие. Наличие таких необычных проявлений припадка требует проведения дифференциальной диагностики с психогенными (конверсионными, псевдоэпилептическими) приступами. Единственным достоверным методом дифференциальной диагностики является проведения ЭЭГ-видеомониторинга сна, причем в большинстве случаев возникает необходимость для проведения ЭЭГ-видеомониторинга ночного сна. Синхронная видеозапись электроэнцефалограммы и самого пароксизмального события позволяет зарегистрировать предшествующую приступу эпилептиформную активность, а так же возникающие после припадка специфические изменения на ЭЭГ. ЭЭГ-картина приступа, как правило, бывает искажена артефактами движения вследствие гипермоторного характера приступа. Расшифровка ЭЭГ при регистрации пароксизмального события при лобной эпилепсии требует высокой квалификации и большого опыта невролога-эпилептолога, так как зачастую ЭЭГ-проявления при лобной эпилепсии бывают минимально выражены, например в виде десинхронихации (уплощения) основного ритма. (рис 3А, 3Б)
Рис. 3А. Пациентка С.А., 5 лет. Фокальная кортикальная дисплазия. Симптоматическая фокальная лобная эпилепсия. При видео-ЭЭГ мониторинге во сне зарегистрирован фокальный моторный приступ с гиперкинетическими автоматизмами. Иктальная ЭЭГ (начало приступа) — появление ритмичной альфа- и тета активности бифронтально, но с четким преобладанием в левой лобной и передних вертексных областях.
Рис. 3Б. Та же пациентка. Иктальная ЭЭГ (продолжение фокального моторного приступа с гиперкинетическими автоматизмами) — диффузное уплощение биоэлектрической активности с появлением в динамике большого количества двигательных артефактов (при появлении гиперкинетических автоматизмов).
Таким образом, симптоматическая лобная эпилепсия представляет собой большую и разнородную группу различных эпилептических синдромов, представляющую значительные трудности для диагностики и лечения. Для успешного лечения этой сложной формы эпилепсии необходим комплексный подход – современные методы диагностики, включая ЭЭГ видеомониторинг ночного сна и МТР-исследование по эпилептологическому протоколу (ссылка на статью возможности МРТ в диагностике эпилепсии), а так же постоянное наблюдение невролога-эпилептолога. При диагностике фокальных изменений органического характера необходимо рассмотреть вопрос о возможности и целесообразности нейрохирургического лечения.