Вирусный энцефалит
Понятие
Вирусный энцефалит — болезненное состояние человеческого организма, проявляющееся в воспалительных очагах диффузного характера, которые локализуются в тканях головного мозга. Представленный недуг проявляется в результате попадание в тело конкретных вирусных микроорганизмов. Симптоматика заболевания обладает различными видами системных нарушений, все они имеют прямую зависимость от разновидности инфекции и состояния иммунитета пациента. Помимо этого она составляется из общеинфекционных показаний, общемозговых проявлений и конкретных воспалительных очагов.
Краткие сведения
Вирусный энцефалит — патологические деформации компонентов главного органа ЦНС вирусного происхождения. Если в нарушении функционирования принимает участие церебральные поверхности, то такое явление имеет название менингоэнцефалит, а в случае прогрессирования отклонения на спинной мозг — энцефаломиелит. Кроме того, существует две формы болезни — первичная (возникающая вследствие попадания вирусного агента в церебральные структуры) и вторичная (вызванная основным недугом, например гриппа, краснухи и т.д.), а также после проведения вакцинации при индивидуальной чувствительности больного.
Согласно среднестатистическим данным распространенность описываемого заболевания значительно отличается в зависимости от климата страны и географических показателей. Оно встречается в Азиатских областях, Америке, Европе и т.д. Беря во внимание особенности патологического процесса, сложности исследования организма и классификации возбудителя, существует большой риск развития серьезных осложнений. В настоящее время воспаления подобного плана до сих пор продолжает оставаться достаточно актуальным и беспокоящим вопросом у практикующих врачей-неврологов.
Главные факторы, вызывающие вирусный энцефалит
К наиболее распространенным источникам, способным начать активировать в организме воспаление является вирус простого герпеса. Помимо него, механизмом проявления становятся и другие различные инфекции:
Путям распространения недуга считаются:
Развитие представленной болезни часто встречается у новорожденных и людей пенсионного возраста. А также, у больных, страдающих от ВИЧ и других состояний, нарушающих работу иммунитета.
Разновидности вирусного энцефалита
По условиям возникновения вирусного воспаления в головном мозге существуют несколько видов заболевания: сезонные (передаются с помощью насекомых и животных, диагностируются исключительно в определенный период времени года), полисезонные (не зависят от сезонности), вызванные неизвестным источником инфекции (проявляются при болезненных состояниях, вызванных во время оспы, кори т прочих) и поствакцинальные.
Симптоматика
Первый этап аномалии выделяется такими жалобами, как:
Вторым этапом выступают такие проблемы:
Одновременно с этими проявлениями прогрессируют очаговые невралгические нарушения. При этом человек начинает испытывать:
Описываемые симптомы могут диагностировать при различных формах заболевания. Но некоторые проявления вирусного воспаления обладают особенным типом выраженности, например:
Варианты диагностики
Так как у подобного недуга присутствует недостаток специфической клинической картины и большое сходство с остальными расстройствами ЦНС, то тестирования при таком явлении становится достаточно трудным процессом. Контролированием всех этапов занимается специалист в сфере неврологии. Именно он обязан сопоставлять анамнестические и эпидемиологические показания, особенности симптоматики и полученную информацию после дополнительных методик обследования. Наиболее распространенные диагностические процедуры:
Как избавиться от вирусного энцефалита
После окончания всех клинических тестирований, лечащий доктор составляет специальный план лечения, который включает в себя комплексную терапию. Она состоит из многочисленных техник. Рассмотрим их более подробно:
В случае проблем психической природы потребуется провести несколько сеансов у врача-психиатра. Благодаря консультации пациент будет учувствовать в коррекционной терапии, научится социальной адаптации и пройдет все стадии психотерапии.
Дальнейший ход
При вирусном энцефалите у больного начинает возникать эпилепсия, устойчивая неврологическая нехватка, тугоухость, психические нарушения и прочее. Согласно полученным сведения дальнейший прогноз людям с подобным заболеванием зависит от формы, тяжести развития и общего состояния в начале лечения. Исходя из информации после проведения опросов многих медицинских работников — практически 30% пациентов с клещевой форме болезни заканчиваются летальным вариантом. Японская стадий выделяется большим количеством гибели людей и высоким процентов остаточных последствий у переболевших. Поствакцинальный вид, зачастую, обладает благоприятным прогнозом. Единственным исключением является недуг, который распространяется после проведения антирабической инъекции по типу восходящего паралича Ландри и провоцирует риск смерти в результате бульбарных деформаций.
Для того, чтобы предотвратить поражение организма подобным заболеванием, необходимо придерживаться следующих медицинских рекомендаций:
Энцефалит
Введение
Диагноз «энцефалит» лаконично и точно раскрывает суть заболевания: в переводе с греческого с добавлением суффикса «-itis» это слово означает воспаление мозга. Энцефалит или, вернее, энцефалиты – обширная группа этиологически разных, но в большинстве своем тяжелых и симптоматически близких воспалительных процессов, поражающих ткани головного мозга.
Точных эпидемиологических данных в отношении энцефалитов нет; статистика ведется, в основном, по отдельным формам (например, по клещевому менингоэнцефалиту). Однако известно, что заболеваемость зависит от региона, времени года, степени иммунизации населения и некоторых других факторов. Пол, возраст, принадлежность к той или иной расе или национальности – на вероятность заболеть энцефалитом не влияют.
Причины
Большинство энцефалитов вызывается вирусами. Широкую известность и медико-социальный резонанс всегда приобретают, в частности, эпидемические вспышки сезонных арбовирусных энцефалитов, т.е. мозговых воспалений, возбудитель которых передается с укусом определенных насекомых (клещевой энцефалит, японский и американский «комариные» энцефалиты, и т.д.). Однако инфекционно-воспалительный процесс в веществе головного мозга может быть обусловлен активностью и многих других вирусов, вполне, казалось бы, знакомых и «безобидных», – вирусами кори, гриппа, герпеса, ветрянки, – которые передаются воздушно-капельным, контактным, половым путями.
Предполагают, что вирусную природу имеют также летаргический энцефалит Экономо и энцефалит Расмуссена, однако возбудители этих тяжелых (и, к счастью, редких) форм воспаления мозга не идентифицированы по сей день.
К бактериальным, – как правило, гнойным, – энцефалитам относят сифилитический, менингококковый, болезнь Лайма (боррелиоз, который также передается через укусы иксодовых клещей), стрептококковый, стафилококковый и т.д.
Наконец, изредка регистрируются менингоэнцефалиты, вызываемые простейшими паразитами (амеба, токсоплазма), дрожжевыми или плесневыми грибковыми культурами (криптококки, кандида, кокцидии).
Любой инфекционный энцефалит опасен, однако бактериальные, грибковые и протозойные воспаления протекают чрезвычайно тяжело, сопровождаются прямым разрушением вещества головного мозга и характеризуются высокой летальностью.
Следует отметить, что воспаление мозговых тканей не обязательно имеет инфекционную природу. Известны, в частности, энцефалиты токсического происхождения (при отравлениях тяжелыми металлами), аллергические и смешанные инфекционно-аллергические энцефалиты (в частности, энцефалит иногда развивается как побочный эффект вакцинации). Наконец, в ряде случаев непосредственную причину мозгового воспаления выявить не удается.
В этой связи изучается гипотеза о возможном аутоиммунном происхождении идиопатических, этиологически неясных энцефалитов. Атака иммунных факторов на ткани собственной центральной нервной системы может быть обусловлена, в свою очередь, пока не установленным генетическим дефектом.
Симптоматика
Различают первичные и вторичные энцефалиты. К первичным относятся воспаления с начальным очагом в той или иной структуре мозга. Вторичные энцефалиты выступают как осложнение или стадия развития иного инфекционно-воспалительного процесса – таковы, например, коревые или гриппозные энцефалиты.
Тип течения, степень тяжести и симптоматика энцефалитов варьирует в зависимости от ряда факторов (конкретный патоген, состояние иммунитета, локализация очага и т.д.), однако прослеживается ряд общих тенденций. Манифестация, как правило, острая, с повышением температуры (иногда значительным) и лихорадочными проявлениями, нередко также с симптомами респираторной или кишечной инфекции. Общемозговые симптомы сходны с таковыми при менингите: сильная головная боль, непереносимость яркого света, характерная «черепно-мозговая» тошнота, иногда с многократной рвотой, которая облегчения не приносит и тошноту не обрывает. Встречаются нарушения чувствительности, признаки угнетения сознания в широком спектре (от легкой заторможенности и вялости до мозговой комы). В некоторых случаях больной впадает в двигательное беспокойство и аффективное возбуждение.
Локализация определяет очаговые симптомы. В одних случаях наблюдаются частичные параличи, расстройства координации, зрения и т.п.; в других развиваются генерализованные или фокальные припадки эпилептического типа; в третьих – нарушаются или выпадают такие психические функции, как счет, речь, сознание болезни.
Встречаются атипичные мало- и бессимптомные формы. Чрезвычайно опасна молниеносная форма мозгового воспаления, обычно с вовлечением оболочек, при которой менингеальная и общемозговая симптоматика очень быстро достигает крайне тяжелой степени выраженности и обусловливает летальный исход (смерть наступает, как правило, от угнетения или выпадения центрально-регулируемых дыхательных функций или от острой сердечной недостаточности).
Диагностика
Необходимо собрать по возможности подробный анамнез и произвести тщательный неврологический осмотр больного, поступившего с подозрением на энцефалит. Из инструментальных методов исследования наиболее информативными в данном случае являются КТ и/или МРТ.
Отбирается материал (моча, кровь) для общеклинических и биохимических анализов.
Однако решающее значение в диагностике энцефалитов, – и идентификации возбудителя, – имеет лабораторный анализ спинномозговой жидкости, полученной путем люмбальной пункции.
Лечение
Терапия энцефалитов, независимо от этиологии и клинической специфики, всегда носит интенсивный, многовекторный, комплексный характер. В число первоочередных задач входят профилактика или устранение отека мозга, общая десенсибилизация, противовоспалительные меры (гормональная терапия), восстановление и стимуляция мозгового кровоснабжения и микроциркуляции. Назначаются ангиопротекторы, ноотропы, по показаниям – сердечные гликозиды, средства восстановления дыхания и оксигенации, анальгетики, жаропонижающие препараты и т.д.
В зависимости от выявленного патогена, подбирается мощный этиотропный ответ (антибиотики, противовирусные препараты, антимикотики).
Очень важен период реабилитации и специальной поддерживающей терапии, поскольку даже грамотно пролеченный энцефалит чреват весьма серьезными осложнениями и резидуально-органическими расстройствами в виде паркинсонизма, эпилептического синдрома и множества других неврологических симптомокомплексов, могущих обусловить инвалидность или, по меньшей мере, резкое снижение качества жизни.
В целом, терапевтический успех, прогноз и исход при энцефалитах любого генеза в решающей степени зависит от своевременности обращения за помощью, быстроты и точности диагностики (как этиологической, так и дифференциальной), оперативности и адекватности лечебно-реабилитационных мероприятий.
Существующие на сегодняшний день средства профилактики разработаны, главным образом, в отношении клещевых энцефалитов: применяются достаточно эффективные вакцины, разъясняются правила и меры предосторожности в зоне обитания переносчиков. Что касается вторичных энцефалитов, предстоит еще многое сделать для повышения информированности и медицинской грамотности населения в отношении к «банальным» респираторным и другим эпидемическим вирусным инфекциям, поскольку недооценка опасности последних, склонность переносить их «на ногах», досрочно прекращать или принимать в неполных дозировках назначенное лечение и, тем более, попытки самолечения – все это резко увеличивает риск вторичного энцефалита в рамках тех заболеваний, которые при правильном к ним отношении были бы излечены за несколько дней без каких-либо последствий.
Энцефалит
, MD, University of Utah School of Medicine
Этиология
Как правило, энцефалит развивается как первичное проявление или вторичное (постинфекционное) осложнение вирусной инфекции.
Первичная вирусная инфекция
Вирусы, вызывающие первичные энцефалиты, поражают непосредственно вещество головного мозга. Эти инфекции подразделяются на:
В США наиболее распространен спорадический энцефалит, обусловленный вирусом простого герпеса Инфицирование вирусом простого герпеса (ВПГ) Вирусы простого герпеса (герпесвирусы человека типы 1 и 2) обычно вызывают рецидивирующую инфекцию, поражающую кожу, рот, губы, глаза и гениталии. Распространенные тяжелые инфекции включают. Прочитайте дополнительные сведения 
(ВПГ); ежегодно регистрируется от сотен до нескольких тысяч его случаев. Большинство из них вызываются ВПГ первого типа (ВПГ-1), в то время как ВПГ второго типа (ВПГ-2) чаще является причиной энцефалита у иммуноскомпрометированных пациентов. ВПГ энцефалиты встречаются в любое время года, чаще наблюдаются у пациентов моложе 20 лет или старше 40 лет, а при отсутствии лечения, как правило, приводят к смертельному исходу.
Первичные энцефалиты могут также развиваться и как запоздалая реактивация латентной или субклинической вирусной инфекции. Самыми известными типами являются
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия Прогрессивная многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) развивается вследствие реактивации JC-вируса. Как правило, это заболевание развивается на фоне ослабленного клеточного иммунитета, в. Прочитайте дополнительные сведения 
(развивается вследствие реактивации JC-вируса, особенно при СПИДе или у пациентов с пониженным иммунитетом)
Иммунологические реакции
Патофизиология
В пораженных инфекцией участках в веществе обоих полушарий большого мозга, а также в стволе головного мозга, мозжечке и иногда в спинном мозге развивается острый энцефалит (миелит) с воспалительной реакцией и отеком. При тяжелом течение инфекции могут наблюдаться петехиальные кровоизлияния. Прямое патогенное действие вируса обусловливает повреждение нейронов, иногда сопровождающееся образованием внутриклеточных включений, видимых в микроскоп. Тяжелый инфекционный процесс, в частности ВПГ-энцефалит без соответствующего лечения, может приводить к геморрагическому некрозу вещества головного мозга.
Острый диссеминированный энцефаломиелит характеризуется множественными очагами перивенозной демиелинизации и отсутствием вируса в веществе головного мозга.
Клинические проявления
Симптомы энцефалитов включают лихорадку, головную боль и психические изменения, часто сопровождающиеся судорожными приступами и очаговой неврологической симптоматикой. Этому может предшествовать продромальный период с клиническими проявлениями со стороны желудочно-кишечной и дыхательной систем. Менингеальный синдром, как правило, выражен незначительно на фоне других клинических проявлений.
Приступы нарушения обоняния, проявляющиеся как аура неприятных запахов (тухлых яиц, горелого мяса), указывают на вовлечение височной доли и предполагают герпетический энцефалит.
Диагностика
Энцефалит следует подозревать у пациентов с необъяснимыми психическими изменениями. Особенности клинической манифестации и дифференциально-диагностический процесс могут обусловливать проведение целого ряда определенных исследований с целью выявления возбудителя, однако в любом случае необходимо выполнение МРТ головного мозга и люмбальной пункции (включая ПЦР-исследование спинномозговой жидкости на ВПГ и другие вирусы). Как правило, данные процедуры для определения вируса, являющегося возбудителем заболевания выполняются совместно с другими тестами (например, серологические тесты). Несмотря на детальное обследование, во многих случаях причина энцефалита остается невыясненной.
Для диагностики ВПГ-энцефалита КТ является менее чувствительным методом по сравнению с МРТ, но также может оказаться полезным ввиду своей большей доступности и возможности исключить состояния, которые могут сделать проведение люмбальной пункции рискованным (например, объемные образования, гидроцефалия, отек головного мозга).
Исследование СМЖ
Выполняется люмбальная пункция Люмбальная пункция (поясничный прокол) Люмбальную пункцию используют для следующих целей: Оценка внутричерепного давления и состава СМЖ (см. таблицу Аномалии состава спинномозговой жидкости при различных заболеваниях [Cerebrospinal. Прочитайте дополнительные сведения (поясничный прокол). ЦСЖ при энцефалите характеризуется лимфоцитарным плеоцитозом, неизмененным уровнем глюкозы, несколько повышенным содержанием белка и отсутствием микроорганизмов, обнаруживаемых окрашиванием по Граму и культивировании (аналогичные результаты наблюдаются для ЦСЖ при асептическом менингите). При тяжелых инфекциях плеоцитоз может быть полиморфонуклеарным. В первые 8–24 ч после появления симптоматики в ликворе могут отсутствовать какие-либо изменения. При геморрагическом некрозе в ликворе будут наблюдаться эритроциты и повышенный уровень белка. В случае если энцефалит вызван вирусом опоясывающего герпеса или вирусом лимфоцитарного хориоменингита, содержание глюкозы в ликворе может быть понижено.
Рекомендуется проведение ПЦР-исследования ликвора на наличие ВПГ-1, ВПГ-2, вируса опоясывающего герпеса, цитомегаловируса, энтеровирусов и вируса JC. ПЦР-исследование ликвора на ВПГ является особенно чувствительным и специфичным. В то же время результаты этого исследования, как правило, становятся известны не так быстро, а также, несмотря на современные технологические достижения, возможно получение ложноотрицательных и ложноположительных результатов вследствие целого ряда причин, к которым относятся не только технические сбои (например, кровь, попавшая в ликвор при проведении пункции, может ингибировать этап амплификации ПЦР). Ложноотрицательные результаты могут возникать в начале развития энцефалита, вызываемого ВПГ-1; в таких случаях тестирование должно быть повторено в период 48–72 ч. Методы секвенирования нового поколения становятся все более доступными и позволяют определять нуклеотидную последовательность генома тех возбудителей, присутствие которых ранее невозможно было обнаружить.
Проведение культурального исследования возможно для энтеровирусов, но не для большинства других вирусов. По этой причине этот вид исследования ЦСЖ с диагностической целью проводится редко.
Определение в ЦСЖ титра антител класса IgM к вирусу полезно для диагностики острого периода инфекции, особенно при энцефалите Западного Нила, при котором результаты этого исследования даже более надежные, чем ПЦР. Исследование титра антител классов IgG и IgM в ЦСЖ может быть более чувствительным в диагностике энцефалита, вызванного вирусом опоясывающего герпеса, чем ПЦР. Серологическое исследование ЦСЖ и крови в остром периоде и в динамике при выздоровлении должно разделяться несколькими неделями; при этом может определяться повышение титра специфических антител против вирусного агента.
Биопсия головного мозга
Биопсия мозга может быть показана пациентам, которые:
Аутоиммунные энцефалиты: когда вы подозреваете аутоиммунный энцефалит и какова роль тестов на антитела (Neurology, февраль 2018)
Обзор
Как-то недавно обсуждали с Уважаемым коллегой тему аутоиммунных энцефалитов и вот попалась мне на глаза статья из журнала по неврологии от февраля 2018 г.: «Когда вы подозреваете аутоиммунный энцефалит и какова роль тестов на антитела?».
Аутоиммунный энцефалит (АЭ) является видом неинфекционного нейровоспаления, которое все чаще распознается как причина острого/подострого прогрессивного изменения психического статуса с разнообразными клиническими фенотипами. Некоторые случаи АЭ связаны со специфичными аутоантителами к разным структурам, включая поверхностные молекулы, а также внутриклеточные структуры. Однако, очень часто тесты на антитела дают отрицательный результат, и в таких случаях врач должен установить диагноз на основании клинических фенотипов, результатов теста цереброспинальной жидкости, и методов нейровизуализации.
Недавно опубликованный документ рекомендует установление диагноза АЭ на основании клиники. На это имеется 2 причины: тесты на антитела не всегда имеются в наличии во многих больницах, и результаты тестирования на антитела, положительные ли, либо отрицательные, не являются чувствительными или специфичными. Практическая трудность в диагностике АЭ и в интерпретации результатов тестов осложняется тем фактом, что всё новые антитела обнаруживаются и вводятся в практику с очень быстрой скоростью, и известные антитела уже обнаруживаются у пациентов с менее подозрительной клиникой, у таких как с изолированным впервые проявившемся психозе.
К тому же, чувствительность и специфичность определенных тестов на антитела, зависит от применяемого лабораторией метода тестирования. Имеющиеся методы тестирования включают:
— непрямую иммунофлюоресценцию и иммуногистохимию тканей, которая является отличным скрининговым инструментом на наличие антител к нервным тканям.
— Вестерн-блот, который наилучшим образом подходит для обнаружения антител связывающихся с цитозольными или ядерными антигенами.
— методы радиоиммунопреципитации полезны для обнаружения антител к ионным каналам.
— методы ELISA широко имеются, распространены и быстрые, но имеют ограничения ввиду ложноположительных результатов от свзязывания с пластиковой ячейкой пластины ELISA.
Методы тестирования основанные на клетках, в которых целевой антиген нативно экспрессирован в клетках млекопитающего на стеклах для микроскопии, и где связывание интересующих антител обнаруживается путем применения античеловеческих вторичных антител, этот метод дает улучшенную специфичность перед другими методами тестирования, но эти методы требуют обученного специалиста и не всегда имеются в наличии.
Еще больше затуманивает ситуацию то, что у многих пациентов с вызванными антителами ЦНС-синдромами, может не быть никаких данных об воспалении на МРТ и в результатах тестов цереброспинальной жидкости.
Необходимо рассматривать множество дифференциальных диагнозов с похожими на АЭ проявлениями (смотрите вложенный файл с дифференциальными диагнозами).
Учитывая такую непростую ситуацию с диагностикой и лечением аутоиммунных энцефалитов, редакция журнала Neurology решила спросить неврологов по всему миру (из 3х континентов и представляющих разные системы здравоохранения и разные популяции пациентов):
— если клинические проявления пациента соответствуют диагнозу аутоиммунного энцефалита, но результаты тестов на антитела отрицательны, может ли врач установить диагноз аутоиммунного энцефалита?
— более того, какие факторы вы рассматриваете когда принимаете такое решение, и должно ли лечение назначаться независимо от тестирования антител в подозрительных случаях?
Неврологов также попросили дать экспертный подход к двум показательным случаям потенциально подозрительных на аутоиммунный энцефалит (случаи во вложенном файле):
-Случай 2 : мужчина 40 лет с сахарным диабетом 1го типа поступает в вашу больницу с впервые проявившимися судорогами. Глюкоза крови нормальна. При неврологическом осмотре нет каких либо дефицитов, кроме легкого ухудшения краткосрочной памяти. В течение следующей недели, у пациента происходят перемежающиеся подтвержденные на ЭЭГ судороги, исходящие из правой височной доли. МРТ головного мозга высокого разрешения показало гиперинтенсивность Т2 сигнала в правом гиппокампе и без другой патологии. В анамнезе нет фебрильных судорог и без семейного анамнеза эпилепсии. Расширенные анализы на инфекции отрицательны.
Далее даются ответы 3х экспертов.
Невролог из США (ассистент профессора неврологии Университета Калифорнии):
Подход при подозрении на АЭ и обследование на АЭ:
«Были предложены критерии, чтобы помочь в выявлении и диагностике клинических случаев аутоиммунных энцефалитов (и с положительными антителами, и аутоиммунных энцефалитов с отрицательными антителами), и эти критерии могут помочь врачам. АЭ имеет дифференциальные диагнозы поэтому критически важным является оценка пациента на инфекционные и аутоиммунные причины (некоторые из которых могут быть паранеопластическими). При подозрении на АЭ, я обычно предпочитаю отправить оба, и кровь и цереброспинальную жидкость на тесты на антитела. Методы тестирования антител в настоящее время таковы, что некоторые антитела более чувствительны при тестировании сыворотки крови (например антитела LGI1), в то время как другие антитела более чувствительны при тестировании цереброспинальной жидкости (например NMDAR). Тестирование всей панели антител является предпочтительным, учитывая что клинические фенотипы данных синдромов накладываются друг на друга. Также имеется вероятность наличия более одного вида антител. Как и со всеми диагностическими тестами, важно интерпретировать результаты тестов на антитела в клиническом контексте. Другими словами, изолированно диагностические тесты не устанавливают диагноз. Также важно учитывать, что АЭ может быть антителоотрицательным. Антителоотрицательный аутоиммунный энцефалит может развиться по причине: 1) нечувствительности имеющихся в настоящее время методов тестирования антител (и чувствительность также сильно зависит от спецификаций тестирования, включая имеет ли тест клеточную основу, либо включает ли тест тестирование сыворотки крови или цереброспинальной жидкости с применением срезов мозга грызунов); 2) если присутствуют новые или недавно обнаруженные нервные или глиальные антитела, на которые пока нет лабораторных тестов; 3) Воспаление ЦНС может быть не катализировано антителами, либо не связано с антителами. Обследование цереброспинальной жидкости или сыворотки крови на новые виды антител в научно-исследовательской лаборатории может помочь в данных случаях.
Подход к лечению:
Когда другие дифференциальные диагнозы были адекватно рассмотрены на основании дополнительного клинического анамнеза (включая путешествия и контакты), тщательного физикального осмотра и диагностики специфичных инфекционных заболеваний с учетом местных эпид.факторов, то если бы я клинически подозревал АЭ, то я бы назначил эмпирическую срочную иммунносупрессивную терапию с применением глюкокротикоидов и рано рассмотрел бы в/в иммунноглобулин G, либо плазмаферез пока ожидаются результаты тестирования аутоантител подтверждающих АЭ. Тщательное исключение других возможных причин является ключевым диагностическим критерием на оба, и антителоположительного и антителоотрицательного аутоиммунного энцефалита, и это включает тщательный мониторинг и клиническую переоценку, особенно когда вы начали эмпирическую иммунносупрессию. Если диагноз остается вероятным антителоотрицательным АЭ, я бы тогда продолжил по пути дальнейшей эмпирической иммунносупрессивной терапии, взвешивая пациент-специфические факторы при выборе среди большого количества имеющихся иммунносупрессивных методов лечения.
Обсуждение Случая 1 и 2:
Касательно Случая 1, учитывая наличие нейропсихиатрического синдрома, результат МРТ головного мозга за энцефалит, и наличие лимфоцитарного плеоцитоза в цереброспинальной жидкости, то данный клинический синдром соответствует лимбическому энцефалиту. Учитывая возраст пациентки и клинический фенотип, наиболее вероятной аутоиммунной причиной будет NMDAR-антительный энцефалит. Необходимо инициировать прицельный поиск злокачественного новообразования, как минимум УЗИ или МРТ таза на предмет тератомы яичника, учитывая подозрение на NMDAR энцефалит. Будет важным рассмотреть проведение КТ или МРТ грудной клетки/живота/таза и FDG-PET всего тела следующим шагом, особенно если NMDAR антитела окажутся отрицательными.
Невролог из Великобритании (профессор неврологии, глава Оксфордской научно-исследовательской лаборатории по аутоиммунной неврологии):
Подход при подозрении на АЭ и обследование на АЭ:
Подход к лечению:
Я не жду результатов тестирования на антитела чтобы начать лечение. В конце концов, я все равно буду основывать свой диагноз на клинической картине больше чем на основании результатов любого теста. Мы проводим лечение многих пациентов с подозрением на АЭ исключительно на основании подозрения по клинике. Например, недавно я проводил лечение мужчины с впервые появившимися очень частыми фокальными судорогами, который прогрессировал до энцефалопатии в течение нескольких дней. После нормального результата структуры на сканировании головного мозга, было очень мало по дифференциальной диагностике. В таких случаях, мы можем спокойно лечить таких пациентов, так как неотложное лечение с применением коротких курсов стероидов очень маловероятно причинит какой-то вред пациенту. Я применяю в/в пульс-терапию стероидами как терапию первой линии. Я очень часто применяю плазмаферез совместно с лечением стероидами. Как терапию второй линии, я все больше склоняюсь к плазмаферезу, чем к в/в иммуноглобулину. Хотя данные показывают эквивалентность, я замечаю что плазмаферез имеет большую эффективность. С плазмаферезом мы заметили, что уровень антител в цереброспинальной жидкости падает удивительно быстро. В/в иммуноглобулин не требует седации, но в таком медицинском центре как Оксфорд мы можем выполнять плазмаферез без катетеризации центральных вен, с низким риском инфицирования. При получении отрицательных результатов тестов на антитела, необходимо пересмотреть ваш диагноз, но очень редко когда это приведет вас к изменению подхода, так как клинические проявления настолько типичны, и распространенные дифференциальные диагнозы очень легко исключить (с помощью вирусной ПЦР цереброспинальной жидкости на вирусный энцефалит). Мы можем считать диагноз АЭ установленным после исключения других диагнозов. В нашей практике у нас был только один пациент, которому был изменен диагноз.
Обсуждение Случая 1 и 2:
Невролог из Индии (невролог и директор Института Мозга в Индии):
Подход при подозрении на АЭ и обследование на АЭ:
