вылеченный неврофиброматоз имеет такие последствия как опухоль спинного мозга разрушение

Опухоли спинного мозга любой локализации

Мы оказываем помощь пациентам с нейрохирургической патологией головного и спинного мозга, осложненными повреждениями и заболеваниями черепа и позвоночника, периферической нервной системы с 1959 года.

🕮 Чтение займет 2 минуты 👁 37160 просмотр(ов)

Получить консультацию по Опухоли спинного мозга любой локализации

Опухоли спинного мозга: дигностика и лечение

Под опухолями спинного мозга понимают не только опухоли, развивающиеся в веществе спинного мозга, но и другие новообразования, встречающиеся в позвоночном канале, происходящие из корешков и оболочек спинного мозга. Частота опухолей спинного мозга среди опухолей нервной системы составляет до 3-4%. Соотношение опухолей спинного и головного мозга составляет 1:9. Опухоли спинного мозга одинаково часто встречаются у мужчин и у женщин.

Чаще опухоли встречаются в грудном отделе позвоночника. В зависимости от расположения и типа опухоли могут развиваться те или иные симптомы заболевания, особенно в процессе роста и воздействия на спинной мозг и нервные корешки, на кровеносные сосуды или кости позвоночника.

Симптомы опухолей спинного мозга:

Спинальные опухоли прогрессируют с различной скоростью. В целом, злокачественные опухоли растут быстро, в то время как доброкачественные опухоли могут развиваться медленно, иногда существуя по нескольку лет до появления симптомов болезни.

По отношению к веществу спинного мозга опухоли делятся на:

Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга развиваются в твердой мозговой оболочке спинного мозга (менингиомы), в нервных корешках, выходящих из спинного мозга (шванномы и нейрофибромы) или в центральном канале спинного мозга (эпендимомы).

Менингиомы чаще всего развиваются у женщин в возрасте от 40 лет и старше. Они практически всегда бывают доброкачественными, их несложно удалить, но иногда они могут рецидивировать.

Опухоли корешков нервов являются обычно доброкачественными, хотя нейрофибромы, при длительном росте и больших размерах опухоли, могут перерасти в злокачественные. Эпендимомы, расположенные в области конского хвоста (скопления корешков спинного мозга в самом нижнем него отделе) часто имеют большой размер, их удаление может быть осложнено плотным сращением опухоли с корешками конского хвоста.

Интрамедуллярные опухоли развиваются внутри спинного мозга. Большинство из них является астроцитомами (чаще всего они развиваются у детей и подростков) или эпендимомами, самым распространенным типом опухолей спинного мозга у взрослых.

Часто интрамедуллярными опухолями являются доброкачественные сосудистые гемангиобластомы спинного мозга.

Интрамедуллярные опухоли могут быть либо доброкачественными, либо злокачественными и, в зависимости от их расположения, они могут вызывать параличи, потерю чувствительности или нарушения в работе тазовых органов. В ряде случаев опухоли из других органов могут метастазировать в спинной мозг и проявлять себя симптомами его поражения.

В идеале цель лечения спинальной опухоли – это полное её хирургическое удаление, но эта цель осложнена риском необратимого поражения окружающих нервных образований. Нужно учитывать возраст пациента, общее состояние здоровья, разновидность опухоли, является ли она первичной или распространилась в спинной мозг из других органов (т. е. является метастазом). Наряду с хирургическим удалением опухоли, применяются лучевая терапия и в ряде случаев химиотерапия.

Лечение опухолей спинного мозга: хирургическая операция

Установление диагноза опухоли спинного мозга в настоящее время в большинстве случаев служит показанием к операции. Удаление опухоли спинного мозга, даже в стадии выраженных параличей, часто приводит к восстановлению функции спинного мозга.

Наиболее сложными в плане анатомической доступности и удаления, а также весьма опасными по последствиям хирургических вмешательств являются опухоли, расположенные в шейном отделе спинного мозга.

В нашем отделении нейрохирургии удаление опухолей спинного мозга проводится под операционным микроскопом, с применением микроинструментария, многофункционального электрокоагулятора, медицинского рубинового лазера. Вышеперечисленные возможности, а также применение современных методов анестезии, позволяют успешно удалять опухоли спинного мозга на всех уровнях.

Оперативное лечение опухолей спинного мозга может быть противопоказано только при тяжелом состоянии пациента, когда нарушения функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем вообще исключают возможность выполнения хирургического вмешательства.

Доброкачественные спинальные опухоли

Как правило, могут быть удалены в полном объёме, т. е. радикально, при условии, что опухоль не находится в функционально важной и/или глубинной зоне и риск её полного удаления не превышает ожидаемого положительного результата в аспекте выживания и качества жизни пациента после операции.

Тотальное удаление злокачественных спинальных опухолей

Зачастую невозможно из-за их значительного прорастания в окружающую мозговую ткань, риска повреждения жизненно важных зон мозговой ткани и кровеносных сосудов.

Хирургическое лечение доброкачественных опухолей

дает благоприятные результаты, у большинства больных восстанавливается трудоспособность. Прогноз хирургического вмешательства в значительной степени определяется своевременной и правильной диагностикой, а также зависит от гистологического характера опухоли, её расположения и величины. Своевременное удаление экстрамедуллярной опухоли приводит обычно к полному выздоровлению. При злокачественных опухолях также делается попытка радикального удаления опухоли с последующей рентгенотерапией. Рентгенотерапия может задержать рост опухоли и вызвать уменьшение ряда неврологических симптомов.

Консервативное лечение опухолей спинного мозга

Иногда спинальные опухоли обнаруживаются до того, как они вызывают проявление симптомов, зачастую во время прохождения медосмотра по поводу другого заболевания. Если небольшие опухоли являются доброкачественными и не растут, не сдавливают окружающие ткани, единственным необходимым вариантом лечения может быть тщательное наблюдение с систематическим контролем роста опухоли. Это особенно применимо к пожилым людям, для которых операция и лучевая терапия сопряжена с высоким риском.

Такие методы консервативного лечения, как стационарный щадящий режим, общеукрепляющие и обезболивающие средства, в ряде случаев могут уменьшить болевой синдром и даже вызвать некоторое улучшение функций, однако такие ремиссии бывают неполными и непродолжительными, и в дальнейшем симптоматика продолжает прогрессировать.

Лучевая терапия и химиотерапия опухолей

Лучевая терапия используется после операции для уничтожения остатков тканей, удаление которых невозможно, или для лечения неоперабельных опухолей. Обычно этот метод лечения является терапией первого ряда для метастазирующих опухолей. Облучение также может применяться для облегчения боли или если операция несет в себе слишком большой риск.

Химиотерапия – стандартный метод лечения для многих видов рака – не доказала своих преимуществ для лечения многих спинальных опухолей. Однако могут быть исключения, поэтому лечение спинальных опухолей должно быть комплексным и максимально рациональным, исходя из каждой конкретной клинической ситуации.

Источник

Что такое опухоль спинного мозга? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ярикова А. В., нейрохирурга со стажем в 9 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Распространённость

Опухоли спинного мозга составляют 10–15 % опухолей ЦНС. Среди них:

Более 80 % опухолей спинного мозга развиваются из его оболочек, сосудов, эпидуральной клетчатки и нервных корешков. И только 15–20 % случаев составляют интрамедуллярные опухоли, которые растут внутри ткани спинного мозга.

Факторы риска

Достоверные причины появления опухолей спинного мозга до сих пор неизвестны. В качестве факторов риска выступают [1] [4] :

Симптомы опухоли спинного мозга

Новообразования спинного мозга нельзя обнаружить по внешним признакам. Визуально можно определить только опухоль в позвонках или рядом с ними.

Патогенез опухоли спинного мозга

Доброкачественные и злокачественные образования

Новообразование со временем увеличивается и давит на содержимое позвоночного канала. Сильная боль возникает при опухолях в области шейного отдела и конского хвоста. Боль может быть односторонней, когда опухоль развивается на боковой поверхности спинного мозга и сдавливает корешок; двусторонние боли в начале заболевания служат указанием на заднюю локализацию опухоли.

Опухоли задней поверхности спинного мозга вызывают утрату суставно-мышечного чувства и чувствительности к вибрации. Заднебоковая локализация опухоли проявляется болевым корешковым (радикулярным) синдромом, пониженной чувствительностью в этой области с последующим её полным выпадением.

По мере развития опухоли возникают и другие симптомы, которые указывают на сдавление спинного мозга. Синдром половинного поражения спинного мозга проявляется слабостью мышц с непроизвольными сокращениями, выпадением глубокой чувствительности (ощущения массы тела, вибрации, давления), нарушением способности понимать через прикосновения, что пишут или рисуют на коже (графестезия). Кроме того, притупляются болевые, температурные, реже тактильные ощущения в противоположной стороне тела.

Классификация и стадии развития опухоли спинного мозга

Заболевание классифицируют по следующим признакам:

По происхождению опухоли делятся на две группы:

По локализации [4] :

По отношению к стороне спинного мозга [3] [4] :

По топографической локализации [8] :

По гистологической характеристике [1] [8] :

Cтадии развития заболевания представлены в таблице [8] :

Осложнения опухоли спинного мозга

Заболевание может приводить к следующим осложнениям [1] [2] :

Сирингомиелический синдром при опухоли

Полости сдавливают спинной мозг, при этом сначала поражаются нервные волокна, несущие в мозг информацию о температуре и боли. Затем повреждаются волокна, передающие сигналы из мозга к мышцам. В результате пациенты становятся менее чувствительны к температуре и боли, их руки и ноги слабеют.

Диагностика опухоли спинного мозга

Когда следует обращаться к врачу

К доктору нужно обратиться при появлении первых симптомов: боли в спине, мышечной слабости и нарушении чувствительности.

Обследование и постановка диагноза

Диагностика опухоли спинного мозга проходит в несколько этапов:

4. КТ-миелография. Применяют для выявления границ опухоли. Метод заключается в контрастировании субарахноидального пространства (полости со спинномозговой жидкостью между мягкой и паутинной оболочками спинного мозга) водорастворимыми веществами. В комбинации с МРТ или КТ позволяет значительно улучшить диагностику опухолей спинного мозга, особенно в окружающих его тканях.

Лечение опухоли спинного мозга

Диагноз «опухоль спинного мозга» зачастую предполагает нейрохирургическое вмешательство. Если пациент находится в тяжёлом соматическом, то хирургическое лечение противопоказано.

Операция

Она состоит двух этапов:

Нейрохирург, оперируя опухоль, стремится устранить сдавление спинного мозга, полностью удалить новообразование и, по возможности, избежать развития нового неврологического дефицита. Основные цели оперативного лечения:

Лучевая терапия и химиотерапия

На настоящий момент лучевую терапию при опухолях спинного мозга не рассматривают в качестве первичного лечебного воздействия из-за её низкой продуктивности.

Стереотаксическая радиотерапия. Этот способ считается лучшим из всех известных медицине на сегодняшний день. Радиотерапию назначают пациентам, опухоли которых неоперабельны. Суть лечения в том, чтобы целенаправленным потоком гамма-излучения вызвать разрушение опухоли, не затрагивая при этом здоровые клетки.

Прогноз. Профилактика

Реабилитация после удаления опухоли

После удаления опухоли пациенту необходима реабилитация, чтобы восстановиться как на физическом, так и на психологическом уровне. Для реабилитации назначаются лечебная физкультура, корсетотерапия и психологическая помощь, пациент учится ходить заново.

Профилактика

Для профилактики заболевания, начиная с раннего возраста, следует соблюдать основные правила:

Источник

Нейрофиброма спинальная

Нейрофиброма – доброкачественная опухоль периферического нерва, которая развивается из вспомогательных клеток нервной ткани (шванновских клеток) и клеток соединительной ткани организма (фибробластов).

Локализованная в области позвоночника — спинальная нейрофиброма, — чаще всего доброкачественная опухоль. Но, ввиду значительно выраженных симптомов, пациенту с таким диагнозом чаще всего требуется радикальное лечение. К тому же, нейрофиброма, являясь доброкачественной опухолью, тем не менее, изредка трансформируется в злокачественную форму.

Частотность возникновения нейрофибром одинакова у взрослых и у детей. Они локализуются в основном в коже и соединительной ткани (подкожной клетчатке), а также в мягких тканях, корешках спинного мозга, средостении, желудочно-кишечном тракте, почках, других органах и тканях.

Множественные нейрофибромы встречаются при нейрофиброматозе. В таком случае многочисленные опухоли развиваются в различных частях тела. Такую вероятность следует учитывать при выявлении спинальной нейрофибромы, проводя комплексную диагностику на предмет наличия других нейрофибром в организме.

Лечение

Тактика наблюдения

В случае, если нейрофиброма, локализованная в области позвоночника, не сдавливает спинной мозг и не проявляет себя значительной симптоматикой, онколог, оценивая предполагаемую эффективность лечения и риски во время его проведения, может избрать тактику наблюдения, во время которого пациент будет регулярно проходить обследования для выявления динамики роста опухоли. Такой подход позволяет начать лечение в том случае, когда будет выявлена опасный рост опухоли.

Радикальное лечение

В таком случае пациенту требуется радикальное лечение спинальной нейрофибромы. Одним из методов является хирургическое удаление опухоли им поврежденных тканей. Нейрохирургические операции спинальных опухолей и опухолей головного мозга осуществляются специалистами высокого класса в условиях современно оборудованных операционных.

Радиохирургическая система КиберНож для неинвазивного лечения опухолей

Все более широкое применение в мировой практике лечения спинальных опухолей (в т.ч. нефрофибромы) получает радиохирургия на КиберНоже. Поэтому в тех случаях, когда размер новообразования позволяет применить дистанционную стереотаксическую радиохирургию, предпочтение отдается КиберНожу.

Точность радиохирургической системы КиберНож позволяет доставить высокую дозу излучения, разрушающую клетки опухоли точно в ее объем (определяется на пространственной цифровой 3D-модели, составляемой на базе снимков КТ- и МРТ-исследований).

Достигается это за счет основного преимущества радиохирургического лечения — объем дозы высокого излучения составляется из точек пересечения одиночных тонких пучков, которые доставляются из различных положений компактным линейным ускорителем, размещенным на роботизированном манипуляторе КиберНожа.

При этом здоровые ткани, окружающие клетки нейрифибромы, получат значительно меньшую безопасную (толерантную) дозу ионизирующего излучения.

Преимущества КиберНожа

Радиохирургия на КиберНоже проводится амбулаторно и не требует проведения наркоза. Во время сеанса лечения нейрофибромы на КиберНоже пациент находится в сознании, а после завершения фракции (15-30 минут) может вернуться к привычному распорядку своей жизни. Количество фракций (сеансов) лечения на КиберНоже зависит от множества индивидуальных факторов, поэтому длительность, состав терапии и стоимость лечения определяются для каждого пациента его лечащим врачом.

Диагностика

Описанные выше симптомы спинальной нейрофибромы характерны и для других спинальных опухолей. Поэтому тактика обследования — аналогична.

Задача выявления опухолевого процесса решается с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) того отдела позвоночника, для повреждения которого характерна симптоматика. При необходимости, пациенту может быть введено контрастное вещество, повышающее информативность полученных снимков. В случае, если наличие опухоли подтверждено, пациенту может быть показана компьютерная томография (КТ), которая требуется для выявления патологических изменений позвоночного канала либо спинного мозга.

Окончательный ответ о типе опухолевых клеток (а значит, и о ее злокачественности) дает биопсия, при которой производится забор части опухоли для дальнейшего изучения.

Симптомы спинальной нейрофибромы

Симптоматика спинальной нефрофибромы в большей степени связана со сдавливанием растущей опухолью спинного мозга, что обуславливает:

Также, у пациентов с нейрофибромой проявляется склонность к эпилептическим припадкам, умственная отсталость, наблюдается высокий риск спонтанных мутаций.

Источник

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ I ТИПА. Проблемы диагностики и лечения

Каковы диагностические критерии нейрофиброматоза? Что является особенностью нейрофиброматоза и затрудняет диагностику? На чем основывается терапия нейрофиброматоза? Нейрофиброматоз I типа (классический, периферический, собственно болезнь Реклингха

Каковы диагностические критерии нейрофиброматоза?
Что является особенностью нейрофиброматоза и затрудняет диагностику?
На чем основывается терапия нейрофиброматоза?

Нейрофиброматоз I типа (классический, периферический, собственно болезнь Реклингхаузена) — это тяжелое системное наследственное заболевание с преимущественным поражением кожи и нервной системы, одно из наиболее распространенных моногенных заболеваний человека, встречающееся с частотой не реже 1:3000 — 1:4000 населения. Наследуется аутосомно-доминантно, с высокой пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Заболевание обусловлено мутацией гена «нф1» в 17q-хромосоме. Мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Примерно половина случаев — следствие новых мутаций.

Заболевание характеризуется выраженным клиническим полиморфизмом, прогрессирующим течением, полиорганностью поражений и высокой частотой осложнений, в том числе приводящих к летальному исходу (развитие сердечно-легочной недостаточности вследствие выраженных скелетных аномалий, злокачественное перерождение нейрофибром и др.).

Механизм развития клинических проявлений неизвестен. Существует предположение, что ген «нф 1» входит в группу генов, подавляющих рост опухолей. Снижение или отсутствие выработки продукта гена — нейрофибромина приводит к диспластической или неопластической пролиферации клеток.

Клиническая диагностика нейрофиброматоза I типа основывается на обнаружении диагностических критериев, рекомендованных Международным комитетом экспертов по нейрофиброматозу. Диагноз может быть поставлен при наличии у больного по крайней мере двух из перечисленных ниже признаков: не менее пяти пятен цвета «кофе с молоком» диаметром более 5 мм у детей препубертатного возраста и не менее шести таких пятен диаметром более 15 мм в постпубертатном периоде; две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма; множественные мелкие пигментные пятна типа веснушек, локализованные в крупных кожных складках (подмышечных и/или паховых); глиома зрительного нерва; два и более узелков Лиша на радужной оболочке, обнаруживаемых при исследовании с помощью щелевой лампы; дисплазия крыла клиновидной кости или врожденное истончение кортикального слоя длинных трубчатых костей с наличием псевдоартроза или без него; наличие у родственников первой степени родства нейрофиброматоза I типа по тем же критериям.

Рисунок 1. Множественные нейрофибромы

Особенностью заболевания является специфическая последовательность проявления симптомов в зависимости от возраста пациента, что затрудняет клиническую диагностику нейрофиброматоза I типа в раннем детском возрасте. Таким образом, с рождения или первых лет жизни могут существовать лишь некоторые признаки нейрофиброматоза I типа, такие как крупные пигментные пятна, плексиформные нейрофибромы, скелетные дисплазии. Другие симптомы могут проявиться значительно позднее (к 5–15 годам). При этом степень выраженности клинических проявлений, течение и быстрота прогрессирования нейрофиброматоза I типа у разных больных неодинаковы и колеблются в широких пределах. В настоящее время не установлено, чем обусловлены такие различия.

Нейрофибромы (дермальные, гиподермальные, плексиформные) представляют собой наиболее выраженное проявление болезни Реклингхаузена, их количество иногда достигает нескольких тысяч; плексиформные нейрофибромы могут быть гигантскими, массой более 10 кг. Эти косметические дефекты, как правило, больше всего беспокоят пациентов, даже имеющих системные заболевания. Кроме того, нейрофибромы, особенно плексиформные, связаны с повышенным риском озлокачествления (в 20% случаев, по нашим данным). При локализации в средостении, в брюшной полости, в глазнице они приводят к нарушению функций прилегающих органов. Например, в сентябре 2000 года в отделении наследственных заболеваний кожи ЦНИКВИ был консультирован больной мальчик 8 лет, прибывший из Брянской области в Москву для оперативного лечения по жизненным показаниям; гигантская плексиформная нейрофиброма располагалась в верхнем средостении, деформировала нижнюю 1/3 шеи и являлась причиной затрудненного дыхания и пароксизмальной тахиаритмии.

О развитии нейрофибром известно немногое. Время от времени растет их количество и размеры в ответ на различные стимулы, среди которых ведущее место занимают гормональная перестройка организма: пубертатный возраст, период беременности или после родов, а также перенесенные травмы или тяжелые соматические заболевания. С расширением спектра предлагаемых коммерческих медицинских и косметических услуг значительно увеличилось число обращений больных, указывающих на появление новых опухолей (нейрофибром, неврином, шванном) после ятрогенных вмешательств. Речь идет об удалении опухолей с диагностической или лечебной целью различными методами, в том числе с помощью хирургического иссечения. К ятрогенным осложнениям также приводит назначение физиотерапевтических процедур при лечении различных соматических заболеваний, коррекции скелетных нарушений (всевозможных видов сколиоза, переломов) и нервно-мышечных расстройств (очень часто массаж по различным поводам назначается детям грудного возраста, когда диагностика нейрофиброматоза I типа зачастую невозможна из-за недостаточности клинических проявлений). Но часто заболевание прогрессирует и на фоне кажущегося благополучия. Положение осложняется тем, что у врачей нет возможностей приостановить развитие болезни.

Основной задачей научных исследований представляется разработка методов патогенетического лечения нейрофиброматоза I типа, позволяющих сдерживать появление новых и рост уже имеющихся опухолей, а также предотвращать развитие осложнений.

Рисунок 2. Плексиформная нейрофиброма

В настоящее время для лечения этого заболевания как за рубежом, так и в России используются методы симптоматической терапии, как, например, хирургическое удаление опухолей, коррекция кифосколиоза или лучевая терапия нейрофибром внутренних органов. Кроме того, ученые на Западе сконцентрировались на возможности этиологического лечения, то есть генной инженерии. Особенно далеко это направление продвинулось со времени открытия мутантного гена и расшифровки его первичного продукта — нейрофибромина в 1990 году; на научные изыскания, связанные с этой проблемой, ежегодно выделяются огромные средства.

Первая попытка патогенетического подхода к лечению была сделана V. Riccardi в 1987 г., когда он предложил длительное использование кетотифена (в дозе 2-4 мг в течение 1,5-3 лет) для стабилизации мембран тучных клеток, полагая, что именно дегрануляция этих клеток стимулирует рост опухолей. Однако лечение одним кетотифеном не принесло желаемых результатов: уменьшались субъективные ощущения болезненности и зуда в области нейрофибром, но какого-либо влияния на рост опухолей отмечено не было. Кроме того, при продолжительном приеме препарата наблюдалось снижение количества иммунокомпетентных клеток в периферической крови и ухудшение показателей иммунитета. Существуют различные точки зрения на роль тканевых базофилов в развитии нейрофибром. По мнению некоторых авторов, тучные клетки представляют собой эффекторные клетки противоопухолевого иммунитета. С помощью обычной и электронной микроскопии было показано, что большое количество тканевых базофилов с их активной внеклеточной дегрануляцией наблюдается только на ранней стадии развития нейрофибром. На поздней же стадии, при длительности существования нейрофибром не менее пяти лет, в клеточном матриксе опухолей тучных клеток значительно меньше, дегрануляция их преимущественно внутриклеточная и не сопровождается разрушением клеток.

На основании данных многочисленных исследований нами впервые разработана комплексная методика патогенетической терапии с использованием препаратов из разных групп лекарственных средств. Учитывая то, что клеточный состав нейрофибром в основном представлен шванновскими клетками, фибробластами, тучными клетками и лимфоцитами, а межклеточное вещество в активно растущих, особенно плексиформных, — кислыми мукополисахаридами, для лечения нейрофиброматоза I типа мы выбрали следующие препараты. Стабилизатор мембран тучных клеток, кетотифен, мы назначали по 2-4 мг короткими курсами по два месяца. Чтобы избежать осложнений, в первые две недели приема препарата использовался фенкарол по 10-25 мг три раза в день. В качестве антипролиферативного препарата применялись тигазон в дозе не менее 1 мг на килограмм массы тела или аевит до 600 000 МЕ с учетом переносимости. Также курсами применялась лидаза (мукополисахаридаза) в дозе 32-64 Ед в зависимости от возраста внутримышечно, через день, на курс 30 инъекций.

Вышеуказанные препараты использовались комплексно в различных сочетаниях или в виде монотерапии в зависимости от формы нейрофиброматоза I типа, жалоб, течения, а также возраста и пола больных. Обязательно лечение проводилось в периоды прогрессирования заболевания, то есть при появлении новых опухолей и/или росте уже имеющихся, как правило сопровождающемся зудом или ощущением болезненности в их проекции, а также с целью предотвращения активизации заболевания во время планируемых операций на опухолях. Повторные курсы лечения с интервалами в два месяца назначались при наличии у больных крупных плексиформных нейрофибром или болезненных неврином. При этом, как правило, курсовое применение тигазона (или аевита) в виде монотерапии чередовалось с сочетанным применением стабилизаторов мембран тучных клеток и инъекций лидазы. Предлагаемое лечение хорошо переносилось больными.

В единичных случаях наблюдались незначительное повышение уровней печеночных показателей в повторных биохимических анализах крови при приеме тигазона (у одной больной) и очаговая аллергическая реакция на введение лидазы (у двух пациентов из 60), которая проявлялась воспалением тканей в месте инъекций. В этих случаях препараты отменялись, назначалось симптоматическое лечение.

В результате проводимой терапии нам, как правило, удавалось приостановить прогрессирование заболевания; наблюдалось уменьшение (сморщивание) нейрофибром и неврином вплоть до полного исчезновения некоторых опухолей (особенно активно уменьшаются плексиформные нейрофибромы — на ранней стадии своего развития — и невриномы).

Полученные результаты удовлетворяют исследователей и позволяют рекомендовать вышеуказанную методику патогенетического лечения нейрофиброматоза I типа для повсеместного применения. Разработанная нами комплексная методика патогенетического лечения впервые дает возможность оказать больным медикаментозную помощь.

Источник