Тригоноцефалия у ребенка что это причины и лечение
Тригоноцефалия у ребенка что это причины и лечение
Тригоноцефалия (от гр. trigonos — треугольный) — это килевидная деформация черепа, возникающая в результате преждевременного заращения метопического (лобного) шва.
Термин «тригоноцефалия» впервые описан в 1862 году Велкером. В некоторых литературных источниках для обозначения данной формы краниосиностоза используется словосочетание «голова в форме киля».
Этиология и эпидемиология
В норме метопический шов начинает закрываться к концу первого года жизни и полностью исчезает к восьми годам. Преждевременное закрытие этого шва приводит к формированию черепа в виде треугольника с вершиной в центральной части лба.
Тригоноцефалия
Обычно краниосиностоз продолжается от глабеллы до переднего (лобного) родничка. Возникает компенсаторный рост черепа в венечном, лямбдовидном и сагиттальном швах, что приводит к увеличению мозгового отдела черепа в теменных областях. Это, в свою очередь, усиливает деформацию черепа.
С другими синостозами или аномалиями развития черепа тригоноцефалия сочетается редко.
Тригоноцефалия составляет менее 10% всех форм краниосиностозов.
Диагностика и клинические проявления
Диагностика заболевания осуществляется по данным анамнеза, клинического осмотра и дополнительных методов обследования.
В анамнезе отмечается появление характерной деформации черепа с дальнейшим её прогрессированием по мере роста ребёнка.
При клиническом осмотре определяется череп клиновидной формы с выступающим метопическим гребнем и смещением кзади боковых отделов лобной кости вместе с верхнеглазничными краями. Также может наблюдаться приподнятость верхних краёв глазниц и бровей.
Степень выраженности тригоноцефалии может варьировать от небольшого гребня по средней линии лба до выраженной деформации с формированием характерной треугольной формы черепа.
На компьютерной томограмме с 3D реконструкцией костей черепа выявляется уменьшение размеров лобной кости с передним смещением венечных швов и сглаженностью лобных бугров. Метопический шов отсутствует. В проекции его определяется выраженное уплотнение костной ткани. Основание черепа имеет форму капли. При этом наблюдается симметричное сужение передней черепной ямки и расширение задней.
Характерным признаком тригоноцефалии является близкое расположение друг к другу глазниц. Деформация глазниц наблюдается только выше кантальных связок. Зона глазниц, расположенная ниже кантальных связок, а также скуловые области не изменяются.
При исследовании структур головного мозга обнаруживается сужение передних рогов боковых желудочков. Повышение внутричерепного давления встречается у 4% пациентов, а нарушение развития головного мозга встречается крайне редко.
В ряде случаев тригоноцефалия может быть вторичной и развиваться на фоне недоразвития лобных долей мозга, что, в свою очередь, приводит к преждевременному закрытию метопического шва.
Лечение
Лечение только хирургическое.
Вид оперативного вмешательства зависит от степени выраженности деформации черепа. При наличии только костного гребня по средней линии лба выполняют его сглаживание. При выраженных формах тригоноцефалии используются методики ремоделирования лба, передней трети чешуи височных костей и верхней трети глазниц. Наряду с этим, при наличии близкого расположения глазниц — гипотелоризма, выполняется их разведение.
Обязательным условием успешного лечения пациентов с тригоноцефалией является раннее проведение хирургического лечения — в младенческом возрасте, что обеспечивает нормальное развитие головного мозга и предотвращает вторичные деформации черепа.
Краниосиностоз
Краниосиностоз – это преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации. Под краниосиностозом понимают повреждение головного мозга, которое бывает при недостаточном расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга.
В странах СНГ (Украина, Россия, Белоруссия и т.д.) распознают заболевание несложно, но диагностируется оно в редких случаях. Диагноз ставится после 12 месяцев, из-за чего ухудшается прогноз и возникает масса осложнений.
Согласно международным данным, преждевременное закрытие одного из швов черепа в среднем фиксируют у одного из 1 тыс новорожденных, то есть процент больных среди грудничков составляет 0,02-4%. Частота синдромального краниостеноза 1:100 000-300 000.
Деление заболевания по причине возникновения было предложено в 1986 году M. Cohen:
Синдромальный, в свою очередь, делится на:
По анатомическому признаку выделяют моносиностозы, полиностоз, пансиностоз.
Моносиностозы бывают таких видов:
Почти всегда диагностируют моносиностоз, который представляет собой раннее закрытие 1 шва черепа. При включении в процесс двух швов и более диагностируют полисиностоз. Пансиностоз бывает в крайне тяжелых случаях. Изолированный краниосиностоз диагностируют, если при преждевременном синостозировании не имеются иные пороки развития у ребенка.
Что провоцирует / Причины Краниосиностоза:
Природа данного заболевания на сегодняшний день мало изучена. Но существует большое количество теорий возникновения краниостеноза. Теории говорят о таких причинах:
Одним из факторов патогенеза официально признан медициной дефект в гене рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) 1,2,3.
Основные швы свода черепа:
Если костный шов поражен, фиксируют компенсаторный рост костей перпендикулярно его оси, что называется в медлитературе законом Вирхова. В результате этого процесса возникает характерная деформация – своя для каждого из замкнутых швов. Сагиттальный краниостеноз вызывает скафоцефалию, а синостоз всего коронарного шва становится причиной плагиоцефалии. Если есть синостоз метопического шва, возникает тригоноцефалия.
Синостозирование всего лямбдовидного шва или его половины приводит к деформации затылочной области. Ее степень напрямую зависит не только от степени синостозирования и количества швов, включённых в деформацию, но и от состояния самого головного мозга. Например, если есть вместе с этим гидроцефалия, то тяжесть усиливается.
Патогенез (что происходит?) во время Краниосиностоза:
О преждевременном синостозировании швов черепа можно говорить, если рано закрылся большой родничок. Если при синдромальном синостозе в процесс вовлечено 2 и более швов и если есть сопутствующее расширение желудочков головного мозга, большой родничок может быть не закрытым, пока малышу не исполнится 3 года. При преждевременным синостозированием швов черепа обзорные рентгенограммы показывают пальцевые вдавления.
Рисунок пальцевых вдавлений становится сильнее, если другие компенсаторные механизмы не справляются с внутричерепной гипертензией. У новорожденных также могут быть видны пальцевые вдавления. Еще одним патогномичным признаком повышения давления всередине черепа является венозный застой на глазном дне и отёк соска зрительного нерва. Если у человека изолированный моносиностоз, выше названное явление может быть не зафиксировано. При полисиностозах внутричерепная гипертензия, которая существует уже долго, вызывает формирование частичной атрофии зрительных нервов.
Симптомы Краниосиностоза:
Сагиттальный краниосиностоз
При данном виде заболевания увеличивается передне-задний размер черепа, ширина же уменьшается. можно заметить, что голова ребенка резко вытянута в продольном направлении, а затылочная и лобная область нависают, виски при этом как бы вдавлены. Такие изменения приводят к тому, что лицо ребенка становится овальным и узким. Данный вид деформации носит название скафоцефалия или же ладьевидный череп.
Нетопический краниосиностоз (тригоноцефалия)
Среди изолированных краниосиностозов этот вид встречается реже всего. Формируется треугольная деформация лобной части головы, образуется костный киль, который идет от надпереносья до большого родничка. Наблюдают гипотеллоризм. Тригоноцефалию большинство врачей рассматривает как составляющую таких синдромов как Oro-facio-digital или Opitz. С ростом ребенка деформация лба становится не такой заметной за счет того, что вершины гребня сглаживаются, а лобные пазухи развиваются. Но всё же видна кривизна лобной кости, есть разворот надглазничных краёв кнаружи, остается гипотеллоризм. Могут быть повреждения головного мозга, но их нельзя спрогнозировать. Вероятны нарушения зрения, есть задержка в развитии интеллекта ребенка.
Односторонний коронарный краниосиностоз
Коронарный шов при рассматриваемой патологии располагается по перпендикуляру к срединной оси, в его составе наблюдается две равноценные половины. Если преждевременно заращивается одна из них, возникает типичная асимметричная деформация, которая в медицинской литературе называется плагиоцефалией. У ребенка уплощается верхнеорбитальный край орбиты и лобной кости на той стороне, которая поражена. А другая половина лба нависает – компенсаторный механизм развития.
Чем старше ребенок становится, тем больше проявляется уплощение скуловой области, а нос искривляется в непораженную сторону. Примерно с 6-7 лет начинает деформироваться прикус, потому что высота верхней челюсти становится всё больше. Следствием этого становится смещение нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва.
Нарушается зрения при этом виде краниосиностоза, чаще всего это косоглазие. Плагиоцефалию можно принять за особенности послеродовой конфигурации головы, но она в первые 14-21 дней жизни не исчезает.
Двусторонний коронарный краниосиностоз
Он встречается примерно в 15-20 случаев из 100. В таких случаях формируется широкий уплощенный с плоским высоким лбом, при этом верхнеорбитальные края уплощены. Такая форма имеет называние «брахицефалия». Если случаи тяжелые, это распознается по башенной форме головы, она заострена кверху, что именуется акроцефалией.
Неврологическая картина неспецифична, в более ранние сроки проявляются сильнее офтальмологические и неврологические явления. Предположительно, это имеет связь с большой протяженностью шва.
Лямбдовидный краниосиностоз
Лямбдовидкый шов, аналогично коронарному, делится на 1 части в точке соприкосновения с сагиттальным швом. Потому у ребенка может быть одностороннее или же двустороннее повреждение.
Почти во всех случаях наблюдают односторонний характер поражения при рассматриваемой форме краниосиностоза. Появляется уплощение затылочной части, формируется затылочная плагиоцефалия. Диагностировать этот синостоз очень трудно, потому что одностороннее заращение затылка в большинстве случаев расценивается диагностами как «позиционное», возникающее по причине вынужденного положения головы малыша на боку. Такое положение бывает, когда у ребенка одностороннее повышение тонуса мышц или при диагнозе кривошеи.
Синостоз в таких случаях можно отличить по тому, что с возрастом она практически не меняется, хотя определяется еще при рождении ребенка. Позиционная плагиоцефалия прогрессирует в значительной мере, когда ребенку проводят физиотерапию. Под волосами малыша деформация видна лишь немного, нет ярких неврологических проявлений. Потому лямбдовидный синостоз в этой группе болезней диагностировать тяжело. Тем не менее, рекомендуется ранняя диагностика и правильное лечение, потому что существует риск неврологических нарушений.
Синдромальный краниосиностоз
Это самая редкая и весьма сложная группа врождённых заболеваний черепно-лицевой области. Сложна хирургическая коррекция, а также весьма сложно сделать прогноз психического и неврологического развития. У детей нарушаются не только рост костей лицевого черепа, но возникают проблемы с дыханием, зрением, выражена косметическая деформация.
Основной симптом: брахицефалия на фоне преждевременного синостозирования коронарного шва. Верхняя челюсть недоразвивается, потому существует вдавленная деформация лица с экзофтальмом и орбитальным гипертеллориэмом. Процесс вскармливая грудничка нарушается, потому что ему тяжело дышать, к тому же нарушено правильное положение челюстей.
При синдромальных краниосиностозах довольно часто зарастает коронарный и другие швы, что приводит к краниостенозу. Потому кроме проблем с дыханием и питанием ребенок также получает неврологические нарушения. В таких случаях важно хирургическое вмешательство на ранних сроках. У многих детей с синдромальными краниосиностозами резко увеличен большой родничок, может быть расширение сагиттального шва по всей длине. При диагностике это дает определенные сложности, потому что расширенный родничок сочетается с преждевременным зарастанием швов.
Пациенты с синдромальными синостозами при неквалифицированном уходе умирают до 12 месяцев жизни в ходе частых и тяжелых респираторных болезней, осложнениями которых являются пневмонии. Если нет хирургического лечения для таких больных, позже у детей наблюдают неврологические и психические проблемы.
Диагностика Краниосиностоза:
Эффективны такие инструментальные методы диагностики как КТ (компьютерная томография) с 3-мерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Исследование обнаруживает признаки гипертензии внутри черепа, подтверждает стеноз в случае изолированного повреждения, позволяет врачам установить все заинтересованные швы в случаях полисиностоза.
Преждевременное синостозирование черепных швов можно выявить при осмотре врача. Краниосиностоз заметен по форме головы ребенка. У таких детей нестандартная форма черепа, что совмещается с деформацией лицевого скелета. Если у ребенка синостозирование более 2 швов, есть четкая тенденция к увеличению степени неврологического дефицита пропорционально количеству заинтересованных швов.
При поражении более 2 швов диагностируют краниостеноз. Неврологические проявления могут появляться в возрасте 2-3 лет, как правило. Но при такой поздней диагностике уже всегда обнаруживают повреждения головного мозга вследствие болезни.
Дифференциальная диагностика
Деформации черепа у ребенка возникают не только от раннего синостозирования швов. Или же краниосиностоз может возникать вследствие какого-то повреждения головного мозга, что приводит к остановке процессов его роста. В таких случаях операции нужны только с косметическими целями, потому что функциональных продвижений после хирургического вмешательства у малыша, к сожалению, уже не будет.
Наиболее частый пример несиностотической деформации черепа – позиционная плагиоцефалия. Голова меняется у новорожденного ребенка, ограничена его спонтанная двигательная активность, потому что голова повернута в одну или другую сторону. Причина такого состояния часто в кривошеи или дистонических расстройствах, которые являются следствием перинатальной энцефалопатии.
Отличие позиционной деформации черепа от краниосиностоза у новорожденных в том, что она проявляется в первые недели после рождения малыша. А синостоз есть уже при рождении ребенка. Деформация может стать значительно меньшей или же вовсе пропадает, если за ребенком правильно ухаживают, проводят ЛФК, физиопроцедуры, массаж и нормализируют положение его головы при помощи различных приспособлений.
Выбухания или западения отдельных областей головы наблюдают, когда в анамнезе указано какое-либо отклонение в нормальном течении родов или раннего постнатального периода.
Краниосиностоз следует также дифференцировать с микроцефалией у детей. Для нее также типично преждевременное закрытие родничков и швов черепа. В части случаев может быть истинное синостозирование отдельных черепных швов в неадекватные сроки. При микроцефалии у новорожденного синостозирование швов возникает постепенно. Отставание психомоторного развития у детей с микроцефалией возникает раньше и всегда намного тяжелее таковой при краниостенозе.
Микроцефалия отличается от краниосиностоза, прежде всего, признаками повреждения головного мозга и отсутствием признаков увеличения внутричерепного давления. Обнаружить это можно при помощи нейровизуализирующих методов, например, КТ или МРТ.
Лечение Краниосиностоза:
Лечение краниосиностоза заключается в том, что проводят хирургическое вмешательство в специализированной клинике. На сегодня методики настолько отработаны, что у пациентов почти никогда не наблюдается осложнений. Чем раньше диагностировали краниосиностоз у ребенка, тем больше шансов на успешный исход операции, лучше косметический результат (вид лица и черепа).
Головной мозг активнее всего растет, пока ребенку еще нет 2-х лет. К моменту 2-летия ребенка его мозг уже имеет 90% объёма взрослого. Потому предотвратить краниостеноз можно только при помощи раннего оперативного вмешательства. Врачи считают, что рассматриваемое заболевание можно эффективно лечить в возрасте 6-9 месяцев. Поскольку в таком возрасте легко манипулировать костями черепа грудничка, облегчено окончательное ремоделирование формы черепа быстро растущим мозгом. В возрасте 6-9 месяцев у ребенка полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты.
Если заболевание диагностировано поздно, и ребенку проводят операцию, когда ему уже есть 3 года, то почти нет шансов, что улучшатся функции глаз и головного мозга. Операция в таких случаях позволит только улучшить внешний вид ребенка, не более. Современное лечение позволяет не только увеличить черепной объем, но исправить его форму на более-менее правильную.
Лечение наиболее эффективно при сотрудничестве челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга. Оперативное лечение заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимают и переставляют в правильное анатомическое положение, вследствие чего увеличивается полость черепа.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Краниосиностоз:
Тригоноцефалия у ребенка что это причины и лечение
Краниостеноз определяется как преждевременное заращение черепных швов и делится на первичный и вторичный. Первичный краниостеноз — преждевременное заращение одного или более черепных швов вследствие аномального развития черепа, вторичный краниостеноз возникает в результате нарушения роста мозга. Частота первичного краниостеноза составляет примерно 1/2000 новорожденных.
Причина краниостеноза в большинстве случаев не ясна, однако в 10-20 % случаев краниостеноз входит в структуру наследственных синдромов. Знания о нормальном развитии черепа помогают понять генез краниостеноза. На ранних этапах развития мозг окружен слоем мезенхимы. Ко 2-му месяцу гестации начинается формирование костной ткани в той части мезенхимы, из которой в дальнейшем развивается череп и на основании черепа формируется хрящевая ткань.
К 5-му месяцу гестации кости черепа (лобная, теменная, височная и затылочная) хорошо сформированы и разделены швами и родничками. Мозг быстро растет в первые несколько недель жизни; в норме рост мозга не органичен в связи с равномерным ростом вдоль черепных швов. Причина краниостеноза неизвестна, однако наиболее распространена теория, что патологическое развитие основания черепа вызывает избыточное давление на твердую мозговую оболочку, которое обусловливает нарушение нормального формирования черепных швов. Дисфункция остеобластов или остеокластов не приводит к краниостенозу.
В большинстве случаев краниостеноз отмечается при рождении и характеризуется деформацией черепа в результате преждевременного заращения черепных швов. Пальпация шва выявляет выступающий костный край, заращение швов может подтверждаться Рентгенографией или КТ в неясных случаях.
При преждевременном заращении сагиттального шва череп удлинен и сужен, формируется скафоцефалия — наиболее распространенная форма краниостеноза. Для скафоцефалии характерен выступающий затылок, широкий лоб, передний родничок маленький или отсутствует. Это спорадическое заболевание наиболее часто встречается у мальчиков и часто становится причиной затруднения в процессе родов в связи с несоответствием размеров головки плода и костей таза. Скафоцефалия не вызывает повышения ВЧД или развития гидроцефалии и неврологических нарушений.
Лобная (фронтальная) плагиоцефалия стоит на 2-м месте по распространенности среди вариантов краниостеноза, характеризуется односторонним уплощением лба, глазница и бровь на той же стороне занимает приподнятое положение, ушная раковина выступает (оттопырена). Этот вариант краниостеноза чаще встречается у лиц женского пола и возникает в результате преждевременного заращения венечного и клиновидно-лобного швов. С целью косметической коррекции проводится хирургическое лечение данной аномалии.
Затылочная плагиоцефалия, как правило, возникает в результате неправильного положения ребенка в младенческом возрасте и чаще встречается у обездвиженных детей или детей с ограниченными двигательными возможностями. Однако сращение или склероз ламбдовидного шва может вызвать одностороннее уплощение затылочной кости и выбухание лобной кости на той же стороне. Тригоноцефалия — редкая форма краниостеноза, возникающая в результате преждевременного заращения метопического шва.
При этом варианте краниостеноза формируется килеобразная форма лобных костей и гипотелоризм, имеется риск ассоциированных аномалий развитии лобных костей. Туррицефалия — вариант краниостеноза, при котором череп принимает форму конуса вследствии преждевременного заращения венечного и часто также клиновидно-лобного и клиновидно-решетчатого швов. При деформации по типу листа клевера череп принимает характерную форму, напоминающую лист клевера. Височные кости значительно выступают, остальная часть черепа сужена. Часто развивается гидроцефалия.
Преждевременное заращение только одного шва редко приводит к формированию неврологического дефицита. В этой ситуации единственным показанием для хирургического вмешательства служит косметическая коррекция. Прогноз зависит от того, какие швы вовлечены, и от выраженности деформации. Неврологические осложнения, включая гидроцефалию и повышение ВЧД, чаще развиваются при преждевременном заращении двух черепных швов и более. В этом случае необходимо хирургическое лечение.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Тригоноцефалия
Что такое тригоноцефалия?
Это преждевременное синостозирование метопического шва.
Метопический шов соединяет правую и левую половины лобной кости, в норме закрывается к 8 месяцам, иногда чуть позже.
Преждевременное его зарастание приводит к тому, что лобная кость перестаёт развиваться в должном виде, и возникает ее гипотрофия. Следствием этого является так называемый феномен маленького лица.
Метопический краниосиностоз встречается у 1 из 8000 новорожденных, его случаи составляют около 25% от общего числа краниосиностозов. В последние несколько лет отмечается увеличение частоты заболевания метопическим краниосиностозом.
Согласно исследованиям, проведённым в США, данная ситуация носит не только косметическую проблему, но и приводит к задержке ПМР (психомоторного развития) к 4-5 годам из-за недолжного развития костей черепа. Также это ведет к появлению гидроцефалии и неправильному развитию головного мозга ребёнка. Данным исследованием в нашей стране занимаюсь я на базе Морозовской детской городской клинической больницы.
Подводя итог, данная патология — это прямое показание для хирургического вмешательства.
В каком возрасте стоит оперировать?
Очень важна ранняя диагностика, лучше всего проводить данную операцию в период от 3 месяцев до 6, но можно и позже. Однако чем позже будет прооперирован ребёнок, тем менее выраженным будет эффект.
Памятка для всех родителей: обязательно наблюдайтесь у невролога, педиатра по месту жительства, и, если вас хоть как-то настораживает форма головы вашего ребёнка, незамедлительно обращайтесь за консультацией к нейрохирургу.
Тригоноцефалия у ребенка что это причины и лечение
ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, Тюмень
ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, Тюмень
ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, Тюмень
Клиническая картина несиндромальных краниосиностозов у детей раннего возраста
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2015;115(8): 18-22
Суфианов А. А., Гаибов С. С-х, Суфианов Р. А., Иванова Н. Е. Клиническая картина несиндромальных краниосиностозов у детей раннего возраста. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2015;115(8):18-22.
Sufianov A A, Gaibov S S-kh, Sufianov R A, Ivanova N E. The clinical picture of nonsyndromic craniosynostosis in children. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2015;115(8):18-22.
https://doi.org/10.17116/jnevro20151158118-22
ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, Тюмень
Цель исследования — изучение клинических проявлений несиндромальных краниосиностозов (НеКС) у детей. Материал и методы. Проведен анализ 56 случаев различных форм НеКС. Всем детям с целью уточнения и верификации диагноза была выполнена КТ с 3D-реконструкцией черепа. Результаты и заключение. Соотношение НеКС распределилось следующим образом: у 28 (50%) детей имелась скафоцефалия, у 21 (38%) — тригоноцефалия, у 7 (12%) — различные формы плагиоцефалий. На момент поступления в клинику у 25 (43%) детей был диагноз перинатального поражения ЦНС. 10 (18%) детей родились недоношенными. У 33 (59%) были выявлены различные отклонения в неврологическом статусе. Симптоматика при НеКС отличалась полиморфностью, с чем, вероятно, связано увеличение числа детей с поздно диагностированными краниосиностозами. В отношении прогноза особенно важна максимально ранняя диагностика НеКС, что является основой для применения при хирургическом лечении самых малоинвазивных методик, при этом возраст ребенка имеет основное значение.
ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, Тюмень
ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, Тюмень
ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Министерства здравоохранения РФ, Тюмень
Несиндромальные краниосиностозы (НеКС) часто встречаются среди детей и проявляются многочисленными сочетанными и изолированными функциональными и косметическими дефектами, которые могут влиять на нормальное развитие ребенка. Частота НеКС составляет от 0,3 до 1,4 случая на 1000 новорожденных [1—4]. Считалось, что неврологическая симптоматика при НеКС нехарактерна [5]. В настоящее время накапливается все больше сведений о том, что изменения в неврологическом статусе при НеКС у детей встречаются чаще, чем предполагалось. Результаты современных исследований показали, что они могут проявляться гипертензионно-гидроцефальным синдромом, офтальмологическими нарушениями [6, 7]. Кроме того, НеКС сопровождаются выраженными косметическими дефектами, что в дальнейшем может ухудшить социальную адаптацию ребенка.
К НеКС относят скафо- (зарастание сагиттального шва) (рис. 1, а), тригоноцефалию (зарастание метопического шва) (рис. 1, б), одностороннее зарастание коронарного (гемикоронарный краниосиностоз — ГКС) (рис. 1, в) или половины лямбдовидного шва (гемилямбдовидный краниосиностоз — ГЛС) (рис. 1, г), что приводит к передней или задней плагиоцефалии соответственно.
Рис. 1. Основные формы НеКС (по данным КТ с 3D-реконструкцией черепа). а — скафоцефалия (1 — отсутствие сагиттального шва); б — тригоноцефалия (2 — килевидная деформация лобной кости); в — ГКС (3 — отсутствие половины коронарного шва); г — ГЛС (4 — отсутствие половины лямбдовидного шва).
Скафоцефалия является самой распространенной формой НеКС — от 40 до 60%. Встречается с частотой от 0,2 до 1 на 1000 новорожденных, чаще (70—90%) у мальчиков [8]. Скафоцефалия — изолированный моносиностоз и не связана с каким-либо клиническим синдромом, от 2 до 6% детей с этим заболеванием являются близкими родственниками [9]. Характеризуется выраженным увеличением лобно-затылочного и уменьшением бипариетального размеров черепа, который ограничен из-за зарастания шва. При данной форме череп становится узким и вытянутым в продольном направлении, что носит компенсаторный характер (рис. 2, а).
Рис. 2. Характерные изменения формы черепа при различных НеКС. а — скафоцефалия; б — тригоноцефалия; в — ГКС; г — ГЛС (значком отмечены области поражения черепных швов.
Тригоноцефалия встречается в 10% случаев [10, 11], чаще (75—85%) у мальчиков [8]. Данный вид краниосиностоза может иметь генетическую природу вследствие аномалий хромосом 3, 9, 11 и сочетаться с другими аномалиями развития нервной системы [12, 13]. Прогнозировать степень повреждения головного мозга при данном заболевании невозможно. Тригоноцефалия чаще остальных НеКС сопровождается когнитивными нарушениями. У больных практически с равной частотой могут отмечаться как хорошая компенсация, так и выраженные нарушения со стороны интеллекта и органа зрения [14]. Проявляется формированием треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка (БР). Обращает внимание четкая треугольная деформация с вершиной в области глабеллы. Верхние и наружные края орбит смещаются кзади, что сопровождается разворотом плоскости орбит кнаружи и уменьшением межорбитального расстояния, возникает гипотелоризм [15]. Деформация настолько своеобразна, что дети с тригоноцефалией часто консультируются генетиками и наблюдаются как носители наследственных неврологических синдромов. С возрастом происходит небольшое исправление деформации лба за счет сглаживания вершины гребня и развития лобных пазух, но сохраняются выраженная кривизна лобной кости, гипотелоризм и разворот надглазничных краев кнаружи (рис. 2, б).
ГКС встречается с частотой 1 на 10 000 новорожденных (17—25% всех НеКС), в 76% — у девочек [16]. Чаще поражается правая половина коронарного шва [17]. При ГКС возникают уплощение верхнего края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба, ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. Также ГКС проявляется деформацией прикуса, связанной с увеличением высоты верхней челюсти и, как следствие, смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. Нарушения черепной иннервации представлены чаще всего односторонним косоглазием у 50—60% пациентов. Его причинами являются смещение укороченной передней черепной ямки, деформация верхней стенки орбиты и блока с вовлечением внутренней косой мышцы [18] (рис. 2, в).
Распространенность ГЛС составляет от 0,9 до 4% [9]. Диагностика его затруднена, так как одностороннее уплощение затылка часто рассматривается как позиционное, обусловленное вынужденным положением головы ребенка на боку. Поэтому данная форма чаще других расценивается как особенность послеродовой конфигурации головы, однако не исчезает в первые недели жизни, а наоборот, с возрастом прогрессирует (рис. 2, г).
Коррекция деформации черепа при НеКС возможна только хирургическим путем. Для достижения максимального функционального и косметического эффектов необходимо раннее хирургическое лечение детей с НеКС. Поэтому раннее выявление детей с данной патологией носит принципиальный характер [19, 20]. Необходимость хирургического лечения детей в таком возрасте диктует целесообразность применения самых малоинвазивных способов. Именно к таким методам относится эндоскопическая коррекция, которая позволяет минимизировать хирургическую агрессию и не имеет ряда недостатков, которыми обладает традиционная хирургия при НеКС. Хирургические аспекты коррекции различных форм НеКС с применением этого метода были изложены нами ранее [21—23].
Длительный период наблюдения за детьми с различными видами НеКС с хорошими функциональными и косметическими результатами после эндоскопической коррекции, а также отсутствие хирургических осложнений позволяют нам сделать вывод о целесообразности и безопасности применения данного метода в клинике. Отмечается увеличение числа детей старшего возраста со сформировавшимися краниосиностозами. Отметим, что все эти пациенты наблюдались у неврологов и педиатров по месту жительства, что позволяет говорить о недостаточном знании клинических проявлений данной патологии специалистами поликлинической службы.
Цель настоящей работы — изучение клинических проявлений НеКС у детей.
Материал и методы
Проведен анализ 56 случаев НеКС различных форм у детей, находившихся на лечении в ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» (Тюмень) в 2012 г. и первом полугодии 2013 г. Среди 56 детей было 45 (80%) мальчиков и 11 (20%) девочек, средний возраст — 9,21±6,73 мес. Соотношение НеКС распределилось следующим образом: у 28 (50%) детей имелась скафоцефалия, у 21 (38%) — тригоноцефалия, у 7 (12%) — различные формы плагиоцефалии. Такое соотношение форм НеКС не является характерным. Как уже упоминалось, тригоноцефалия обычно занимает 3-е место в структуре НеКС. К сожалению, нам не удалось выявить какие-то закономерности такой статистической особенности.
После поступления в клинику всем детям с целью уточнения и верификации диагноза была выполнена КТ с 3D-реконструкцией черепа. Анализу были подвергнуты жалобы, пол, возраст, данные анамнеза, наличие сопутствующей патологии. Совместно с неврологом детально анализировался неврологический статус ребенка на момент поступления в клинику. Обследование включало исследование функций черепных нервов, двигательной и чувствительной сфер, физиологических рефлексов (в том числе возрастные), системы координации.
Статистический анализ полученной информации был выполнен с помощью программы Microsoft Excel 2003 («Microsoft Corporation», США). Для описания количественных данных использовали средние значения изучаемого показателя и среднеквадратическое отклонение. Данные представлены в виде M±Sd, где M — среднее значение, Sd — среднеквадратическое отклонение.
Результаты и обсуждение
В наиболее подходящем для эндоскопического лечения (до 6 мес) возрасте было 22 (39%) ребенка. До 1 года было 48 (85%) пациентов, старше 1 года — 8 (15%). Средний возраст детей со скафоцефалией был 9,32±8,28 мес, тригоноцефалией — 9,29±5,2 мес, ГКС — 6,5±2,8 мес, ГЛС — 11,33±4,04 мес. Обращает внимание, что полученные данные демонстрируют позднюю диагностику НеКС, при которой и формируются «запущенные формы краниосиностозов».
Основные жалобы родителей заключались в наличии деформации черепа, которая имелась у всех пациентов. Кроме того, у детей с тригоноцефалией в ряде случаев среди жалоб указывалось косоглазие. При сборе анамнеза было выяснено, что характерная деформация черепа у всех детей отмечалась сразу после рождения. В ряде случаев (особенно часто при скафоцефалии и ГЛС) она рассматривалась как вариант онтогенеза. Дети с этими формами НеКС направлялись к специалистам позже, чем при остальных НеКС. На момент поступления в клинику у 25 (43%) детей был диагноз перинатального поражения ЦНС; 10 (18%) детей с этим диагнозом родились недоношенными, что соответствует данным о том, что недоношенность повышает риск развития краниосиностозов.
Среди сопутствующих заболеваний встречалась гидроцефалия, которая на момент госпитализации носила компенсированный характер. Всего детей с данной патологией было 15 (27%), у 5 из них ранее были выполнены ликворошунтирующие операции. Все они были пациентами со скафоцефалией. Есть данные, что до 20% НеКС сопровождаются повышением внутричерепного давления (ВЧД), развитием гидроцефалии [8, 17]. В качестве одного из механизмов ее развития рассматривается нарушение оттока венозной крови из-за компрессии синусов или компрессии и разобщения субарахноидальных пространств. Увеличение ВЧД наиболее распространено в раннем возрасте, когда головной мозг наиболее интенсивно растет, при этом известные признаки повышенного ВЧД (застойные явления на глазном дне, рвота) в случаях синостозов не так часты. У обследованных пациентов данные жалобы не встречались вообще, что, вероятно, связано с тем, что внутричерепная гипертензия была не настолько тяжелой, как, например, при прогрессирующей гидроцефалии.
Особое внимание было уделено анализу неврологического статуса наблюдавшихся детей. Полное отсутствие неврологических нарушений было у 23 (41%) детей, различные отклонения в неврологическом статусе — у 33 (59%). Отдельного внимания заслуживают вопросы нарушения зрения при краниосиностозах. Наиболее часто встречаются такие симптомы, как страбизм, экзофтальм. Это может быть связано как с нарушением анатомии глазницы, глазодвигательных мышц, так и вследствие прямого повреждения черепных нервов (II, III, IV, VI пар). В случае тригоно- и плагиоцефалии атрофия зрительного нерва как симптом краниосиностоза встречается редко [24]. При скафоцефалии атрофия встречается чаще: из 28 детей она имелась у 10 (18%). При тригоноцефалии наиболее часто встречается страбизм — у 17 пациентов из 21. Их средний возраст — 7,13±1,2 мес, среди 4 пациентов в возрасте 3,15±0,5 мес страбизм отсутствовал. Вероятно, это связано с тем, что в интенсивно растущем черепе при тригоноцефалии данные нарушения возникают с течением времени. В моноокулярном варианте страбизм наблюдался у всех 5 пациентов с ГКС, кроме того, у них был экзофтальм различной выраженности. Патогенез данных нарушений связан с деформацией орбит. Пирамидные нарушения в виде повышения сухожильных рефлексов, задержка исчезновения возрастных рефлексов были у 18 (32%) детей, 14 (28%) из которых были со скафоцефалией. Учитывая, что сагиттальный шов в основном участвует в формировании свода черепа, это может быть связано с тем, что при скафоцефалии объем воздействия на головной мозг максимальный.
Большое значение имеет визуальная оценка формы черепа, когда можно выявить большинство характерных для каждого вида НеКС признаков, которые указаны выше (см. рис. 2). Раньше считалось, что одним из первых симптомов преждевременного зарастания швов черепа могут явиться преждевременное закрытие или малые размеры БР у детей первых 9 мес жизни [5]. Однако закрытие БР может быть и не связано с краниосиностозом и иметь самостоятельное значение. Обращает внимание, что такой признак, как наличие БР, в рассмотренной группе пациентов был у 28 (50%) детей. В нашей практике встречались обращения по поводу как отсутствия БР, так и его прогрессирующего закрытия. При обследовании на момент обращения, а также динамическом наблюдении признаков краниосиностоза не возникало. У детей с одной и той же формой синостоза БР мог как присутствовать, так и отсутствовать (рис. 3). В случаях, когда он присутствовал, БР имел бо́льшие размеры, чем у здоровых детей такого же возраста. Вероятно, это был компенсаторный механизм в условиях компрессии содержимого черепа вследствие уменьшения его объема.
Рис. 3. КТ с 3D-реконструкцией черепа у 2 детей в возрасте 3 мес со скафоцефалией. На снимках, а и б видно тотальное отсутствие сагиттального шва. При этом на реконструкции слева (а) видно полное отсутствие БР, а на фрагменте (б) он увеличенного размера.
Таким образом, при НеКС клиническая картина отличается полиморфностью. Нужно, однако, учитывать, что каждая форма НеКС все-таки имеет некоторые патогномоничные признаки. Не следует забывать, что лечение при данной патологии только хирургическое, поэтому ее раннее выявление имеет принципиальный характер. Проблема НеКС мультидисциплинарна, поэтому только при системном подходе можно улучшить прогноз при такой патологии.