асимметрия полушарий мозга у новорожденных

Ультразвуковое исследование мозга новорожденных детей (нормальная анатомия)

Журнал «SonoAce Ultrasound»

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

Показания для проведения эхографии мозга

Акустическим окном для исследования мозга может служить любое естественное отверстие в черепе, но в большинстве случаев используют большой родничок, поскольку он наиболее крупный и закрывается последним. Маленький размер родничка значительно ограничивает поле зрения, особенно при оценке периферических отделов мозга.

Для проведения эхоэнцефалографического исследования датчик располагают над передним родничком, ориентируя его так, чтобы получить ряд корональных (фронтальных) срезов, после чего переворачивают на 90° для выполнения сагиттального и парасагиттального сканирования. К дополнительным подходам относят сканирование через височную кость над ушной раковиной (аксиальный срез), а также сканирование через открытые швы, задний родничок и область атланто-затылочного сочленения.

По своей эхогенности структуры мозга и черепа могут быть разделены на три категории:

Нормальные варианты мозговых структур

Борозды и извилины. Борозды выглядят как эхогенные линейные структуры, разделяющие извилины. Активная дифференцировка извилин начинается с 28-й недели гестации; их анатомическое появление предшествует эхографической визуализации на 2-6 нед. Таким образом, по количеству и степени выраженности борозд можно судить о гестационном возрасте ребенка.

Сосудистые сплетения могут быть источником внутрижелудочковых кровоизлияний у доношенных детей, тогда на эхограммах видна их четкая асимметрия и локальные уплотнения, на месте которых затем образуются кисты.

Сильвиев водопровод и IV желудочек. Сильвиев водопровод (aquaeductus cerebri) представляет собой тонкий канал, соединяющий III и IV желудочки (см. рис. 1), редко видимый при УЗ исследовании в стандартных позициях. Его можно визуализировать на аксиальном срезе в виде двух эхогенных точек на фоне гипоэхогенных ножек мозга.

IV желудочек (ventriculus quartus) представляет собой небольшую полость ромбовидной формы. На эхограммах в строго сагиттальном срезе он выглядит малым анэхогенным треугольником посередине эхогенного медиального контура червя мозжечка (см. рис. 1). Передняя его граница отчетливо не видна из-за гипоэхогенности дорсальной части моста. Переднезадний размер IV желудочка в неонатальном периоде не превышает 4 мм.

Мозолистое тело. Мозолистое тело (corpus callosum) на сагиттальном срезе выглядит как тонкая горизонтальная дугообразная гипоэхогенная структура (рис. 2), ограниченная сверху и снизу тонкими эхогенными полосками, являющимися результатом отражения от околомозолистой борозды (сверху) и нижней поверхности мозолистого тела. Сразу под ним располагаются два листка прозрачной перегородки, ограничивающие ее полость. На фронтальном срезе мозолистое тело выглядит тонкой узкой гипоэхогенной полоской, образующей крышу боковых желудочков.

Полость прозрачной перегородки и полость Верге. Эти полости расположены непосредственно под мозолистым телом между листками прозрачной перегородки (septum pellucidum) и ограничены глией, а не эпендимой; они содержат жидкость, но не соединяются ни с желудочковой системой, ни с субарахноидальным пространством. Полость прозрачной перегородки (cavum cepti pellucidi) находится кпереди от свода мозга между передними рогами боковых желудочков, полость Верге расположена под валиком мозолистого тела между телами боковых желудочков. Иногда в норме в листках прозрачной перегородки визуализируются точки и короткие линейные сигналы, происходящие от субэпендимальных срединных вен. На корональном срезе полость прозрачной перегородки выглядит как квадратное, треугольное или трапециевидное анэхогенное пространство с основанием под мозолистым телом. Ширина полости прозрачной перегородки не превышает 10-12 мм и у недоношенных детей шире, чем у доношенных. Полость Верге, как правило, уже полости прозрачной перегородки и у доношенных детей обнаруживается редко. Указанные полости начинают облитерироваться после 6 мес гестации в дорсовентральном направлении, но точных сроков их закрытия нет, и они обе могут обнаруживаться у зрелого ребенка в возрасте 2-3 мес.

Базальная (c. suprasellar) цистерна включает в себя межножковую, c. interpeduncularis (между ножками мозга) и хиазматическую, c. chiasmatis (между перекрестом зрительных нервов и лобными долями) цистерны. Цистерна перекреста выглядит пятиугольной эхоплотной зоной, углы которой соответствуют артериям Виллизиева круга.

Ножки мозга (pedunculus cerebri), мост (pons) и продолговатый мозг (medulla oblongata) расположены продольно кпереди от мозжечка и выглядят гипоэхогенными структурами.

Паренхима. В норме отмечается различие эхогенности между корой мозга и подлежащим белым веществом. Белое вещество чуть более эхогенно, возможно, из-за относительно большего количества сосудов. В норме толщина коры не превышает нескольких миллиметров.

Стандартные эхоэнцефалографические срезы

Рис. 4. Плоскости коронального сканирования (1-6).

Источник

Факты и заблуждения перинатальной неврологии

Ключевые слова : перинатальная энцефалопатия (ПЭП) или перинатальное поражение центральной нервной системы (ПП ЦНС), гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС); расширение желудочков мозга, межполушарной щели и субарахноидальных пространств, псевдокисты на нейросонографии (НСГ), синдром мышечной дистонии (СМД), синдром гипервозбудимости, перинатальные судороги.

Диагноз «перинатальная энцефалопатия» (ПЭП) в советской детской неврологии очень неопределенно характеризовал практически любые нарушения функции (и даже структуры) головного мозга в перинатальном периоде жизни ребенка (примерно с 7 месяца внутриутробного развития ребенка и до 1 месяца жизни после родов), возникающие вследствие патологии мозгового кровотока и дефицита кислорода.

Самое безрадостное в этих цифрах, не только определенное нежелание отдельных врачей использовать знания современной неврологии и добросовестное заблуждение, но и явно просматриваемая, психологическая (и не только) комфортность в стремлении к такой «гипердиагностики».

Гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС): повышение внутричерепного давления (ВЧД) и гидроцефалия

До сей поры диагноз «внутричерепная гипертензия» (повышение внутричерепного давления ( ВЧД) ), один из наиболее употребительных и «любимых» медицинских терминов у детских неврологов и педиатров, которым можно объяснить практически все! и в любом возрасте жалобы родителей.

Несчастные мамы таких детей невольно, с подачи врачей (или вольно, питаясь собственной тревогой и страхами), подхватывают флаг «внутричерепной гипертензии» и надолго попадают в систему наблюдения и лечения перинатальной энцефалопатии.

Внутричерепную гипертензию (если она действительно есть) не трудно заметить внимательным родителям: для нее типичны постоянные или приступообразные головные боли (чаще по утрам), тошнота и рвота, не связанная с едой. Ребенок часто вялый и грустный, постоянно капризничает, отказывается есть, он все время хочет полежать, прижаться к маме.

Очень серьезным симптомом может быть косоглазие или разность зрачков, и, конечно же, нарушения сознания. У грудных детей весьма подозрительным является выбухание и напряжение родничка, расхождение швов между костями черепа, а также избыточный рост окружности головы.

Без сомнения, в таких случаях ребенка необходимо как можно скорей показать специалистам. Довольно часто довольно одного клинического осмотра, чтобы исключить или предварительно диагностировать данную патологию. Иногда требует проведение дополнительных методов исследования (глазное дно, нейросонодопплерография, компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга)

Разумеется, не может служить доказательством внутричерепной гипертензии расширение межполушарной щели, желудочков мозга, субарахноидальных и другие пространств ликворной системы на снимках нейросонографии (НСГ) или томограммах мозга (КТ или МРТ). Это же относится, к изолированным от клиники, нарушениям мозгового кровотока, выявленным при допплерографии сосудов, и «пальцевым вдавлениям» на рентгенограмме черепа

Кроме того, нет никакой связи внутричерепной гипертензии и просвечивающих сосудиков на лице и волосистой части головы, ходьбы на цыпочках, дрожания ручек и подбородка, гипервозбудимости, нарушения развития, плохой успеваемости, носовых кровотечений, тиков, заикания, плохого поведения и т.д. и т.п.

Вот поэтому, если вашему малышу поставили диагноз «ПЭП, внутричерепная гипертензия», на основании «вытаращивания» глазок (симптом Грефе, «заходящего солнца») и ходьбы на цыпочках, то не стоит заранее сходить с ума. На самом деле эти реакции могут быть характерны для легковозбудимых детей раннего возраста. Они очень эмоционально реагируют на все, что их окружает и что происходит. Внимательные родители легко заметят эти взаимосвязи.

Таким образом, при постановке диагноза ПЭП и повышения внутричерепного давления естественно лучше всего обратиться в специализированную неврологическую клинику. Только так можно быть уверенным в правильности диагностики и лечения.

Начинать же лечение этой серьезной патологии по рекомендациям одного врача на основании вышеперечисленных «аргументов» абсолютно неразумно, кроме того такое необоснованное лечение совсем не безопасно.

Чего стоят только мочегонные препараты, которые назначают детям на продолжительное время, что крайне неблагоприятно воздействует на растущий организм, вызывая обменные расстройства.

Есть и другой, не менее важный аспект проблемы, который необходимо учитывать в данной ситуации. Иногда лекарства необходимы и неправомерный отказ от них, на основании только собственного убеждения мамы (а чаще папы!) в медикаментозной вредности, может привести к серьезным неприятностям. Кроме того, если действительно имеет место серьезное прогрессирующее повышение внутричерепного давления и развитие гидроцефалии, то нередко неправильная медикаментозная терапия внутричерепной гипертензии влечет за собой потерю благоприятного момента для оперативного вмешательства (шунтирующая операция) и развитию тяжелых необратимых последствий для ребенка: гидроцефалия, нарушение развития, слепота, глухота и др.

Чаще всего, данные НСГ дают косвенные и неопределенные результаты, и учитываются только в совокупности с результатами клинического осмотра.

Несомненно, поэтому, при подозрении на повышенное внутричерепное давление и гидроцефалию, диагностика должна проводиться на самом высоком профессиональном уровне.

Что такое мышечный тонус и за что его так «любят»?

Изменения мышечного тонуса могут быть, в зависимости от степени выраженности, как вариантом нормы (чаще всего), так и серьезной неврологической проблемой (это гораздо реже).

Коротко о внешних признаках изменения мышечного тонуса.

Мышечная гипотония характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Может быть ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность, прощупывание мышц несколько напоминает «кисель или очень мягкое тесто». Ярко выраженная мышечная гипотония может существенно влиять на темпы двигательного развития (подробней см. в главе о двигательных расстройствах у детей первого года жизни).

Мышечная дистония характеризуется состоянием, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, а также вариантом дисгармонии и асимметрии мышечного напряжения в отдельных мышечных группах (например, в руках больше, чем в ногах, справа больше чем слева и т.д.)

В покое у этих детей при пассивных движениях может наблюдаться некоторая мышечная гипотония. При попытке активно выполнить какое-либо движение, при эмоциональных реакциях, при изменении тела в пространстве, мышечный тонус резко нарастает, становятся выраженными патологические тонические рефлексы. Нередко такие нарушения в дальнейшем приводят к неправильному формированию двигательных навыков и ортопедическим проблемам (например, кривошея, сколиоз).

Мышечная гипертония характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям и ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности. Выраженная мышечная гипертония также может существенно влиять на темпы двигательного развития.

Заметить различие между физиологическими изменениями и патологическими симптомами за одну консультацию даже грамотному врачу иногда довольно трудно. Дело в том, что изменение мышечного тонуса не только связано с неврологическими расстройствами, но и сильно зависит от конкретного возрастного периода и других особенностей состояния ребенка (возбужден, плачет, голоден, сонлив, замерз и т.д.). Таким образом, наличие индивидуальных отклонений в характеристиках мышечного тонуса, далеко не всегда заставляет беспокоиться и требует какого-либо лечения.

Но даже в том случае, если функциональные нарушения мышечного тонуса подтвердятся, в этом нет ничего страшного. Хороший невролог, скорей всего, назначит массаж и занятия лечебной физкультурой (очень эффективны упражнения на больших мячах). Медикаменты назначаются крайне редко.

(синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости)

Все двигательные, чувствительные и эмоциональные реакции на внешние стимулы у гипервозбудимого ребенка возникают интенсивно и резко, и так же быстро могут угасать. Освоив те или иные двигательные навыки, дети беспрерывно двигаются, меняют позы, постоянно тянутся каким-либо предметам и захватывают их. Обычно дети проявляют живой интерес к окружающему, но повышенная эмоциональная лабильность нередко затрудняет их контакт с окружающими. Они очень впечатлительные, переживательные и ранимые! Засыпают крайне плохо, только с мамой, постоянно просыпаются, плачут во сне. У многих из них отмечается длительная реакция страха на общение с незнакомыми взрослыми с активными реакциями протеста. Обычно синдром гипервозбудимости сочетается с повышенной психической истощаемостью.

Постоянная гипервозбудимость в причинном отношении мало специфична и чаще всего может наблюдаться у детей с особенностями темперамента (например, так называемый холерический тип реагирования).

Значительно реже, гипервозбудимость можно связать и объяснить перинатальной патологией центральной нервной системы. Кроме того, если поведение ребенка вдруг неожиданно и надолго нарушилось практически без видимых причин, у него появилась гипервозбудимость, нельзя исключить вероятность развития реакции нарушения адаптации (приспособления к внешним условиям среды) вследствие стресса. И чем быстрее ребенка посмотрят специалисты, тем легче и быстрее удается справиться с проблемой.

И, наконец, наиболее часто, преходящая гипервозбудимость бывает связана с педиатрическими проблемами (рахит, нарушения переваривания пищи и кишечные колики, грыжи, прорезывание зубов и др.).

Существуют две крайности в тактике наблюдения за такими детьми. Или «объяснение» гипервозбудимости с помощью «внутричерепной гипертензии» и напряженное медикаментозное лечение с использованием нередко препаратов с нешуточными побочными эффектами (диакарб, фенобарбитал и др.). Или полнейшее пренебрежение проблемой, которое может привести в дальнейшем к формированию стойких невротических расстройств (страхи, тики, заикание, тревожные расстройства, навязчивости, нарушения сна) у ребенка и членов его семьи, и потребует длительной психологической коррекции.

Конечно же, логично предположить, что адекватный подход находится где-то между ними.

Такие приступы могут скрываться за любыми стереотипными и повторяющимися эпизодами в поведении ребенка. Непонятные вздрагивания, кивки головой, непроизвольные движения глаз, «замирания», «зажимания», «обмякания», в особенности с остановкой взгляда и отсутствием реакции на внешние раздражители, должны насторожить родителей и заставить обратиться к специалистам. Иначе, поздно поставленный диагноз и несвоевременно назначенная медикаментозная терапия значительно уменьшают шансы на успех лечения.

В раннем возрасте состояние ребенка чрезвычайно переменчиво, поэтому отклонения в развитии и другие расстройства нервной системы иногда могут быть обнаружены лишь только в процессе длительного динамического наблюдения за малышом, при повторных консультациях. С этой целью определены конкретные даты плановых консультаций детского невролога на первом году жизни: обычно в 1, 3, 6 и 12 месяцев. Именно в эти периоды можно обнаружить большинство тяжелых болезней нервной системы детей первого года жизни (гидроцефалия, эпилепсия, ДЦП, обменные расстройства и др.). Таким образом, выявление конкретной неврологической патологии на ранних этапах развития позволяет вовремя начинать комплексную терапию и достигать при этом максимально возможного результата.

Источник

Нейросонография: врожденные аномалии

АВТОР: Lori L. Barr

Ключевые слова: Нейросограмма, нейросонография, ультразвуковое исследование головы

Из-за низкой стоимости, мобильности и безопасности, нейросонография остается предпочтительным методом ранней визуализации головного мозга в период, пока роднички открыты. Эта статья представляет основные сведения для улучшения диагностики неврологической патологии, которая развивается у младенцев. Этот навык лучше всего осваивается путем фактического сканирования пациентов после первоначального скрининга высококвалифицированным специалистом ультразвуковой диагностики. Во всех случаях, будь то это врожденная, инфекционная, неопластическая или травматическая патология, нейросонография – зачастую является первым диагностическим шагом. Дополнительные методы посрезовой визуализации используются для оценки структур и функций, которые с трудом визуализируются с помощью нейросонографии, а именно: субарахноидальное пространство при кровоизлияниях; оценка опухолей или пространство-занимающих поражений в рамках предоперационного планирования; когда стоит вопрос об уточнении процесса демиелинизации.

Современные достижения в нейросонографии, такие как трехмерная (3D) визуализация, количественная характеристика тканей, использование контрастного усиления все еще находятся на стадии исследования клинического внедрения. Продолжение исследований в этих специализированных областях будет способствовать более точному измерению значимых параметров, которые важны для прогнозирования результатов лечения пациентов.

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ

Разделение врожденных пороков развития на 4 подгруппы на основе сроков эмбриологического неврологического развития, предложенное Ван дер Кнаппом и Валком, остается принятым стандартом для деления врожденных пороков развития на категории. Среди 4 подгрупп выделяют: дорзальная индукция (первичная нейруляция на 3-4-й неделе гестационного возраста [ГВ], вторичная нейруляция, на 4-40-й неделе ГВ); вентральная индукция (на 5-8-й неделе ГВ); нейронная пролиферации, дифференцировка и гистогенез (на 8-16-й неделе ГВ); миграция нейронов (на 8-20-й неделе ГВ через 1 год после рождения). В статье обсуждаются аномалии, при которых ультразвуковое исследование помогает поставить диагноз.

Пре- и постнатальная визуализация важны из-за хрупкости оболочек над обнаженными элементами центральной нервной системы (ЦНС) у пациентов с цефалоцеле, менингоцеле, миеломенингоцеле и другими дефектами закрытия (рис.1).

Рис. 1. Цефалоцеле. (A) Левая фронтальная сагиттальная нейросограмма у новорожденного с большим мягкотканным новообразованием волосистой части кожи головы демонстрирует энцефалоцеле, которое содержит как цереброспинальную жидкость (C), так и часть лобной доли (F). (B) Коронарная трансабдоминальная нейросограмма плода через заднюю часть головы демонстрирует большое затылочное энцефалоцеле, содержащее большую часть мозжечка (C). Обратите внимание на отсутствие эхогенного свода черепа вокруг мозжечка.

Пренатальное сканирование плодов между 11-й и 13-й неделями ГВ должно позволять визуализировать четвертый желудочек в качестве измеримой внутричерепной прозрачности в срединно-сагиттальной проекции, которая сейчас популярна для измерения затылочной прозрачности. Если четвертый желудочек не виден, это указывает на дефект нервной трубки. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод выбора после рождения. При визуализации истинного цефалоцеле, менингоцеле или миеломенингоцеле преследуется две цели, а именно идентификация степени дефекта нервной трубки и наличие содержимого мешка. В частности, вопрос заключается в том, есть ли в мешке нервные элементы, поскольку хирургическое вмешательство при этом изменяется.

Порок развития Киари

Нейросонография эффективна при идентификации, проведении хирургического вмешательства и последующем динамическом наблюдении пороков развития Киари. Младенцы с Киари I могут существовать с признаками патологии, которые являются бессимптомными и обнаруживаются случайно (рис.2).

Рис. 2. Порок развития Киари I. Сагиттальная нейросограмма демонстрирует отсутствие жидкости в большой цистерне (стрелка). Обратите внимание, что четвертый желудочек смещен каудально и несколько сплющен (изогнутая стрелка).

Если у этих пациентов появляются патологические признаки, интраоперационная нейросонография может сыграть важную роль при анализе процесса. Как правило, хирург хочет знать, как далеко вниз по цервикальному каналу пролабируют миндалины с пульсацией цереброспинальной жидкости (ЦСЖ), чтобы свести к минимуму развитие сиринкса. Младенцы с Киари II, дисгенезом заднего мозга, обычно представлены при рождении в сочетании с расщелиной позвоночника (spina bifida). Нейросонография эффективна для диагностики вторичной гидроцефалии в динамике после закрытия дефекта нервной трубки. Сонографические находки при Киари II включают смещение вниз и увеличение четвертого желудочка, выступающее срединное тело, облитерацию большой цистерны, низкая направленность передних рогов боковых желудочков и вдавление серпа мозга (рис.3).

Рис. 3. Мальформация Киари II. (A) Сагиттальная нейросограмма новорожденного демонстрирует нисходящее смещение и расширение четвертого желудочка (4) и выпуклость срединного тела (M). Большая цистерна облитерирована. (B) Заднее коронарное изображение через головной мозг и мозжечок демонстрирует выпячивание бокового (L) и третьего (3) желудочков с аномально сформированным четвертым желудочком (стрелка). (C) Переднее коронарное изображение через голову младенца демонстрирует низкую направленность передних рогов (A) боковых желудочков и вдавление серпа мозга (стрелка).

Другими характерными находками являются кольпоцефалия, гидроцефалия, дисгенезия мозолистого тела и сирингогидромиелия. Серийные нейросограммы выполняются с одинаковой глубиной изображения, поэтому размер желудочков легко сравнивается, если не используется 3D-изображение. Гидроцефалия в этих случаях обычно вызывается стенозом водопровода (рис. 4).

Рис. 4. Стеноз водопровода. (A) Сагиттальная нейросограмма показывает увеличение третьего (3) и бокового (L) желудочков. Обратите внимание на пролабирование мозжечковых миндалин в отверстие (стрелка). (B) Коронарная нейросограмма показывает увеличенный боковой (L) и третий (3) желудочки.

Вентральная индукция ведет к образованию заднего мозга, среднего мозга, переднего мозга и лица. Аномалии вентральной индукции включают аномалии гипоталамо-гипофизарной оси, пороки развития мозжечка, дорзальные кисты, голопрозэнцефалию и агенезию/дисгенезию прозрачной пластинки. Отклонения гипоталамо-гипофизарной оси очень трудно диагностировать с помощью ультразвука, в то время как другие категории обнаруживаются только на нейросограммах, если при этом оператор знаком с возможным диагнозом и характерными признаками. Когда нейросонография выполняется с набором этих знаний, МРТ может быть отложена до более позднего младенческого периода, когда становится более важной клиническая одновременная оценка прогресса миелинизации.

Мозжечковые аномалии – это нарушения вентральной индукции. Пренатальный 3D-ультразвуковое исследование очень перспективно в отношении точной диагностики этих аномалий. Кистозные пороки развития задней ямки являются результатом дисгенезии палеоцеребеллума (клочка и червя) и являются общепринятыми. Эти пороки развития включают спектр Денди-Уокера и мегалию большой цистерны. Изолированные аномалии червя и синдром Жубера также являются палеоцеребеллярными по происхождению. Новый мозжечок (неоцеребеллюм) состоит из остальной части полушарий мозжечка. Дисгенезия нового мозжечка приводит к комбинированной мозжечковой гипоплазии, мозжечковой полусферической аплазии/гипоплазии и дисплазии мозжечка.

Спектр Данди-Уокера включает в себя порок развития Дэнди-Уокера, вариант Денди-Уокера и мегалию большой цистерны. Наиболее тяжелая форма, порок развития Дэнди-Уокера, состоит из кистозной дилатации четвертого желудочка, восходящего смещения мозжечкового намета, приводящего к увеличению задней ямке и агенезии червя (рис.5).

Рис. 5. Порок развития Дэнди-Уокера. (A) Задняя коронарная нейросограмма демонстрирует увеличенную заднюю ямку и кистозную дилатацию четвертого желудочка (4). Мозжечковый червь отсутствует. (В) Правая парасагиттальная нейросограмма показывает приподнятый намет мозжечка (стрелка), большой четвертый желудочек (4) и часть правого полушария мозжечка (С). Мозжечковый червь более эхогенный, чем полушария.

Эти находки обычно осложняются гидроцефалией с течением времени. Сопутствующие церебральные аномалии развиваются в 68% случаев. Вариант характеризует случаи, которые не демонстрируют классические признаки порока развития Денди-Уокера. Мегалия большой цистерны – это увеличение большой цистерны без сопутствующих аномалий, которая считается благоприятным вариантом с хорошим долгосрочным прогнозом. Очень плохой прогноз при синдроме Данди-Уолкера и варианте Данди-Уолкера, главным образом за счет связанных с ними аномалий.

Мозжечковая гипоплазия и дисплазия. Гипоплазия и дисплазия червя.

Новая классификация мозжечковых аномалий была предложена Пателем и Барковичем в 2003 году. Дифференциальная диагностика гипоплазии от дисплазии и диффузного и фокального заболевания важна для выделения младенцев с сопутствующими церебральными аномалиями и детей с изолированными мозжечковыми аномалиями. Наличие сопутствующих аномалий связано с плохим прогнозом. Постнатальная МРТ-визуализация является золотым стандартом для классифицирования, при этом дифференциальная диагностика с помощью ультразвукового исследования гипоплазии от дисплазии не является достоверной. Агенезия определяется при отсутствии эхогенного червя и полушарий мозжечка. Гипоплазия червя характеризуется сглаживанием нижней части червя в средне-сагиттальной проекции. Асимметрия полушарий мозжечка или небольшой размер является ключом к диагностике гипоплазии мозжечка (рис. 6).

Рис. 6. Гипоплазия мозжечка и червя. Коронарная нейросограмма демонстрирует небольшие асимметричные полушария мозжечка (C) и отсутствие червя. У этого пациента также имеются признаки порока развития Дэнди-Уокера и отсутствии мозолистого тела.

Три синдрома связаны с полной агенезией червя: мозжечково-глазной мышечный синдром, синдром Жубера и синдром Уокера-Варбурга. Агенезия червя может присутствовать при синдроме Коффина-Сириса, синдроме криптофтальмии, синдроме Эллиса ван Кревельда и синдроме Меккеля-Грубера.

Аплазии/гипоплазии мозолистого тела

Это расстройство вентральной индукции является результатом нарушения расщепления переднего мозгового пузыря. Аплазия связана с судорогами и умственной отсталостью. Нейросонографические данные зависят от части (клюв, колено, тело и валик) мозолистого тела, которая отсутствует или истончена (рис.7).

Рис. 7. Аплазия мозолистого тела. (A) Коронарная нейросограмма показывает параллельную ориентацию боковых желудочков. (B) Сагиттальная проекция демонстрирует радиальный порядок борозд и отсутствие мозолистого тела.

Изолированная агенезия имеет хороший долгосрочный прогноз развитии нервной системы в 80% случаев. Гипоплазия также достаточно распространена, при этом оба эти состояния связаны с преждевременным родами, внутриутробной инфекцией и большим возрастом матери.

Голопрозенцефалия – это расстройство вентральной индукции с неполным расщеплением переднего мозгового пузыря. Существует сильная связь дефектов средней линии, которые вовлекают лицо и тело, с факторами окружающей среды и 7 генами, которые рассматриваются в качестве причин развития. Пренатальная диагностика основывается на ультразвуковом исследовании и МРТ. Многие родители предпочитают прерывание беременности. Послеродовая нейросонография и МРТ помогают мультидисциплинарной группе корригировать проблемы, связанные с пациентом.

Наиболее тяжелой формой является алобарная голопрозенцефалия. Мозг состоит только из плоского слоя сросшихся спереди мозговых полушарий в лобной части и одного желудочка, который сообщается с большой дорзальной кистой. Серп мозга отсутствует, а таламусы срощены между собой. Рельефные признаки довольно редкие с гладкой формой на поверхности мозга. Часто встречаются аномалии миграции. Сосудистые аномалии включают отсутствие или одиночные внутренние мозговые артерии, отсутствие мозговой вены, верхнего синуса, сагиттального синуса и прямого синуса. Эта форма голопрозэнцефалии связана с трисомией 13 и с трисомией 18.

Менее выраженная форма представляет собой полулобарную голопрозэнцефалию, где межполушарная щель развивается сзади, но при этом неполная спереди. Частичное слияние таламуса вдоль дна недоразвитого третьего желудочка, что является отличительным признаком (рис.8). Развивается только один желудочек. Отдельные части прозрачной перегородки и мозолистого тела могут полностью отсутствовать.

Рис. 8. Полулобарная голозпроэнцефалия. Коронарная нейросограмма демонстрирует слияние таламусов (Т) и один желудочек.

Самая легкая форма голопрозэнцефалии – лобарная. При этом имеет место неполная межполушарная борозда в передне-задней части и развивается вдавление серпа мозга. Кора головного мозга срощена в зоне лобного полюса с отсутствующей прозрачной перегородкой. Мозолистое тело обычно недоразвитое. Связанные аномалии миграции, такие как гетеротопия серого вещества, с легкостью оцениваются с помощью высокочастотных датчиков в диапазоне частот от 10 до 13 МГц.

Агенезия и дисгенезия прозрачной перегородки

Хотя и встречается первичная агенезия прозрачной перегородки, более распространенными являются вторичная деструкция. Эта деструкция может развиваться после травмы, воспаления или обструкции желудочков. Коронарная проекция является наиболее полезной для демонстрации отсутствия прозрачной перегородки (рис. 9).

Рис. 9. Отсутствие прозрачной перегородки. (A) Коронарная нейросограмма, полученная через передний родничок, демонстрирует отсутствие прозрачной перегородки и квадратную форму передних рогов боковых желудочков. (B) Коронарная нейросограмма демонстрирует нормальную прозрачную перегородку (стрелки) и разделенную полостью прозрачную перегородку для сравнения.

Многие аномалии связаны с отсутствием прозрачной перегородки, включая стеноз водопровода со вторичной гидроцефалией, агенезию мозолистого тела, порок развития Киари II, аномалии миграции и септо-оптическую дисплазию. Септо-оптическая дисплазия включает в себя отсутствие прозрачной перегородки с гипоплазией зрительных каналов, хиазмы и нервов. Большинство людей с септо-оптической дисплазией также имеют нарушения гипоталамуса/гипофиза.

Нарушения миграции нейронов происходят между третьим и пятым месяцами жизни, когда нейроны не перемещаются в свои конечные места в коре головного мозга. Многие из этих аномалий представляют собой генетические пороки развития и связаны с синдромами. Большинство из них присутствуют при эпилепсии, гипотонии или задержке развития.

В случаях, когда развивается задержка нормальной радиальной миграции нейронов и глиальной ткани из перивентрикулярной зародышевой матрицы в кору, возникает гетеротопическое серое вещество. Эти места задержки миграции обнаруживаются только с помощью высокочастотных датчиков и при высоком подозрении на предполагаемую патологию, поскольку они представляются абсолютно похожими на нормальное серое вещество. Гетеротопии могут быть полосовидными или узловатыми (рис.10), а располагаться как под мягкой оболочкой мозга, так и до субэпиндемальной зоны.

Рис. 10. Гетеротопия серого вещества. Коронарная нейросограмма демонстрирует узловатые очаги серого вещества, которые охватывают стенку левого бокового желудочка.

Лиссэнцефалия – серьезная аномалия миграции, которая приводит к судорогам у всех младенцев и к смерти до 2 лет для большинства. Агирия представляет собой совершенно гладкий мозг без рельефных меток (рис.11).

Рис. 11. Лиссэнцефалия. Коронарная нейросограмма демонстрирует невыразительную кору без образования борозд.

Пахигирия приводит к образованию нескольких плоских борозд. Нормальный пренатальный мозг достаточно гладкий на 25-й неделе ГР; таким образом, точная оценка недоношенного детского гестационного возраста необходима для точного нейросонографического диагноза лиссенцефалии.

Кортикальная дисплазия с появлением признака «булыжной мостовой» называется полимикрогирией. Клинические симптомы варьируются в зависимости от места поражения. Кора выглядит слегка утолщенной и похожа на пахигирию (рис.12). Необходимо искать большие дренирующие вены, вызванные устойчивым сосудистым рисунком в мягкой и паутинной оболочках мозга эмбриона, которые покрывают аномальную кору. Идентификация этого признака должна быть подтверждена при МРТ оценке.

Рис. 12. Кортикальная дисплазия. Коронарная нейросограмма демонстрирует области с неправильными бороздами и несколько неоднородных невыразительных зон, что наблюдается при лиссэнцефалии. Пахигирия выглядит точно также.

Шизэнцефалия – это расщепление мозга, покрытое серым веществом. Дефекты могут быть большими с соответствующей задержкой развития, или небольшими с легким спазмом мышц или гипотонией. Поражения подразделяются на открытые расщелины или закрытые расщелины. Сращенные расщелины относятся к 1-му типу или шизенцефалии с закрытой расщелиной, а открытые расщелины относятся к II-му типу (рис.13).

Рис. 13. Шизенцефалия. Коронарная нейросограмма показывает шизэнцефалию II-го типа c открытой расщелиной в правой лобно-височной области. Обратите внимание на свободную связь правого бокового желудочка с экстрааксиальной жидкостью.

Связанные с этой патологией признаки включают: лентикуло-стриатную васкулопатию, отсутствие прозрачной перегородки, кортикальную дисплазию и гетеротопии серого вещества. Это поражение связано с цитомегаловирусной инфекцией.

Пролиферация и дифференциация нейронов

Стеноз водопровода, факоматоз, врожденные сосудистые пороки развития и врожденные опухоли возникают в период увеличения числа и типа клеток.

Первичный стеноз водопровода развивается в результате аномалий в дифференцировке нейронов или пролиферации периакведуктального серого вещества, но чаще возникает из-за рубцевания после сдавления, кровоизлияния или инфекции. Независимо от того, выполняется ли визуализация пренатально или постнатально, асимметричное расширение бокового и третьего желудочков при нормальном размере четвертого желудочка, является характерной отличительной чертой (см. Рис. 4). Дифференциальная диагностика от голопрозэнцефалии может быть облегчена за счет использования сосцевидного отростка (рис.14).

Рис. 14. Проекция через сосцевидный отросток. Аксиальная проекция нормального четвертого желудочка (стрелка) при доступе со стороны левого сосцевидного отростка. Обратите внимание на эхогенный червь мозжечка (V).

Для динамической оценки необходимо сохранять постоянную глубину изображения между серийными сканами в проекции через родничок для оптимального сравнения, если при этом не используется 3D-ультразвуковая техника.

Факоматозами называются синдромы аномальной пролиферации эктодермальных, мезодермальных и нейроэктодермальных компонентов, которые влияют на мозг в глобальном масштабе и приводят к развитию небольших опухолей в пределах ЦНС, мочеполовой системы и коже. Примерами являются синдром Стерджа-Вебера (энцефалотригеминальный синдром).

Пациенты имеют винный (пламенный) невус на лице, связанный с ипсилатеральной лептоменингеальной ангиомой и судорогами на первом году жизни. Синдром Стерджа-Вебера также называют энцефалотригеминальным ангиоматозом. Пораженное полушарие демонстрирует снижение объема коры головного мозга, увеличение сосудистого сплетения и серпигинозную (с волнистым краем) эхогенную плотность на периферии головного мозга (рис. 15). Самым ранним ультразвуковым признаком может быть односторонняя перивентрикулярная повышенная эхогенность.

Рис. 15. Синдром Стерджа-Вебера. Коронарная нейросограмма демонстрирует асимметрию сильвиевой борозды и клиновидную область повышенной эхогенности справа. Это лептоменингеальная ангиома (стрелка).

Туберозный склероз – это мультисистемное наследственное расстройство с множественными опухолеподобными поражениями в головном мозге, глазах, сердце, почках, легких и коже. Пре- и постнатальная сонография играет важную роль при динамическом (недорогостоящем) наблюдении за этими образованиями, поскольку многие из них могут развиться в более агрессивные опухоли, такие как субэпендимальная гигантскоклеточная астроцитома и карцинома почек. Нейросонографию зачастую проводят тогда, когда младенец имеет неспецифические неврологические симптомы. Характерные находки включают перивентрикулярные субэпендимальные узелки (обычно кальцинированные) вблизи отверстия Монро и кортикальные гамартомы, при этом все они могут проявляться в виде структур, от изо- до гиперэхогенной интенсивности, по отношению к нормальному мозгу (рис. 16).

Рис. 16. Туберозный склероз. (A) Коронарная нейросограмма новорожденного, полученная во время операции, демонстрирует аналогичную нормальному мозгу эхогенность гамартомы (H). (B) Парасагиттальная нейросограмма у другого малыша с судорогами демонстрирует субэпендимальные бугры (стрелки).

Сосудистые пороки развития (мальформации)

Сосудистые мальформации могут определяться внутриутробно в качестве увеличение синуса твердой оболочки или тромбоза, с или без расстройства развития плода, или в младенчестве при спонтанном внутричерепном кровоизлиянии или застойной сердечной недостаточности. Среди них выделяют артериовенозные пороки развития мозга, кавернозные пороки развития, артериовенозные свищи твердой мозговой оболочки, галеновые пороки развития, венозные пороки развития и венозные вариксы. Ограничения при идентификации зависят от местоположения мальформации, нейросонографического оборудования и используемых протоколов. Транскраниальная цветная дуплексная сонография в одном исследовании имела общую чувствительность 78%, но при этом остается недостаточно чувствительна, чтобы быть эффективным инструментом для скрининга. Хотя магнитно-резонансная и компьютерная томографическая артериография демонстрируют потенциал для замены методики, золотым стандартом предоперационного планирования традиционно остается ангиография. Интраоперационная сонография важна для оценки полноты резекции и идентификации питающих и дренирующих сосудов. Чувствительность исследования увеличилась с помощью применения 3D-соноангиографии. Фокальные области повышенной или уменьшенной эхогенности появляются на изображениях в серой шкале с явным фокальным увеличением васкуляризации при цветной или энергетической допплерографии (рис. 17). Для проведения исследований рекомендуем использовать аппарат от компании GE Voluson E8.

Рис. 17. Сосудистые мальформации. (A) Коронарная нейросонограмма демонстрирует небольшое увеличение эхогенности кровотока по средней линии галеновой мальформации (G). (B) Коронарная нейросограмма с дуплексным допплеровским трассированием демонстрирует бурный кровоток, как признак галеновой мальформации. (C) Парасагитальная нейросограмма через височную ямку другого пациента демонстрирует венозную ангиому, в виде очаговой области повышенной эхогенности (стрелки).

Источник