атрофия головного мозга у детей продолжительность жизни лечение

Болезнь Альцгеймера: симптомы, стадии, профилактика и лечение

Болезнь Альцгеймера – патология нейродегенеративного характера с прогрессирующей сенильной деменцией. Характеризуется развитием когнитивных расстройств, слабоумия. Неврологические расстройства при болезни Альцгеймера вызваны образованием нерастворимых жестких белков-амилоидов (сенильных бляшек), которые обволакивают и уничтожают функциональные клетки головного мозга. Постепенно процесс распространяется, захватывает новые области.

Современная медицина может предложить только паллиативное лечение. Комплексная терапия и правильный уход позволяют значительно замедлить деструктивные процессы, увеличить продолжительность и сохранить качество жизни пациентов с болезнью Альцгеймера.

Причины болезни

По статистике симптомы болезни Альцгеймера развиваются у 5-8 человек на 1000 населения. Каждый второй случай деменции вызван именно этой патологией. В последнее десятилетие наблюдается рост заболеваемости, но врачи пока затрудняются назвать точные причины нейродегенеративных процессов. Доказано повышение рисков возрастной группе старше 65 лет. После 95 лет практически у 70 % пожилых людей развиваются характерные симптомы. Женщины болеют чаще, чем мужчины, но это может быть связано с более высокой продолжительностью их жизни, особенно в европейских странах.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что главным фактором, запускающим нейродегенеративные процессы, является естественное старение организма. Замедление обменных процессов способствует накоплению амилоидов.

Генетические исследования доказали наследственную предрасположенность к болезни Альцгеймера. Мутации в нескольких хромосомах приводят к нарушению белкового обмена в церебральных тканях. Генетика чаще всего становится причиной раннего дебюта болезни, когда первые признаки деменции проявляются в возрасте 30-40 лет.

Ускорить развитие патологии могут следующие факторы:

Симптомы болезни Альцгеймера

Патология характеризуется длительным и малозаметным началом. На ранних стадиях болезнь Альцгеймера вообще может не иметь никаких симптомов. Бляшки начинают формироваться в тканях головного мозга за несколько лет до первых проявлений.

По мере увеличения площади поражения наблюдаются первые нервные расстройства:

Человек становится рассеянным, забывчивым, например, часто теряет ключи или забывает, куда положил телефон. Больному сложно осваивать новые виды деятельности, в речи он начинает делать паузы, чтобы подобрать нужные слова. Прогрессирование патологии неуклонное, без периодов ремиссии.

По степени выраженности симптомов выделяют четыре стадии болезни Альцгеймера:

Диагностика болезни Альцгеймера

Пациенты не всегда способны заметить и понять изменения в своем организме, поэтому родственникам необходимо привести близкого человека к доктору при первых проявлениях патологии. Диагностикой болезни Альцгеймера занимается врач-невролог. В ходе осмотра он определяет уровень рефлексов пациента, проводит ряд тестов на оценку когнитивных функций, устанавливает анамнез, наличие провоцирующих факторов.

Комплекс обследований включает:

Лечение болезни Альцгеймера

Медикаментозное лечение

Врач назначает симптоматическую терапию. Важно максимально облегчить состояние больного, помочь ему дольше сохранять память, внимание, увеличить продолжительность жизни.

Лекарственное лечение болезни Альцгеймера включает:

Препараты включены в список жизненно важных, их покупка финансируется из бюджета. При назначении на ранней и средней стадии лекарства помогают приостановить развитие болезни.

Для лечения сопутствующих нарушений врач назначает нейролептики, антидепрессанты,

Социальная реабилитация

Важно как можно дольше сохранять привычный образ жизни больного. Интеллектуальный регресс будет неуклонным, но занятие любимым делом, общение с друзьями помогают замедлить его. Человек с болезнью Альцгеймера часто живет «в прошлом», поэтому родственникам рекомендуют как можно больше обсуждать с ним текущие события, напоминать о каких-то фактах. Если до постановки диагноза пациент рисовал или играл на музыкальном инструменте, пусть продолжает. Активная интеллектуальная деятельность и движение стимулируют образование новых связей между нейронами, задействуют мозговые резервы, что помогает сопротивляться деменции.

Во многих крупных городах открыты «школы для родственников». Суть занятий во многом сводится к психологической поддержке, но в рамках обучения дают много ценной информации по уходу за людьми с болезнью Альцгеймера. Внимание родственников – важный аспект социальной реабилитации каждого пациента.

Некоторые правила ухода за человеком с деменцией:

Комплексный подход к лечению позволяет больным сохранять достаточно ясный ум и способность к самообслуживанию до глубокой старости. Продолжительность жизни после постановки диагноза достигает 14 лет и более. Родственникам рекомендуют пользоваться услугами специалистов, особенно в поздних стадиях болезни Альцгеймера. Профессиональный уход за пациентом в пансионате или хосписе значительно улучшит его самочувствие и позволит семье вернуться к работе, к привычному образу жизни.

Профилактика болезни Альцгеймера

Невозможно заранее предсказать и предупредить нейродегенеративные изменения в мозге. Но можно уменьшить риск их развития. Доказано, что люди, занятые интеллектуальным трудом, реже страдают от деменции. Хорошей профилактикой болезни Альцгеймера являются специальные гимнастики, упражнения на подвижность ума. Рекомендуется читать книги, решать кроссворды, заниматься научной деятельностью по мере возможности до глубокой старости.

Сохранение душевного равновесия – один их эффективных методов профилактики деменции. Следует избегать стрессов, нервных перенапряжений. Укрепить общее здоровье помогает двигательная активность, частые прогулки на свежем воздухе, правильное питание.

Диагностика и лечение болезни Альцгеймера в Нижнем Новгороде

Врачи клиники «Альфа-Центр Здоровья» имеют большой опыт лечения пациентов с деменцией. Мы располагаем современным оборудованием для диагностики болезни Альцгеймера, проводим медицинские процедуры, работаем с родственниками больных. Позвоните нам, чтобы записаться на прием к врачу в удобное время.

Источник

Атрофические процессы головного мозга

Болезнь Альцгеймера

Это прогрессирующее заболевание с нарастающими нарушениями памяти, мышления, интеллекта, речи, праксиса и узнавания, приводящее в итоге к слабоумию. Данные о распространенности заболевания противоречивы. По некоторым сведениям, она составляет 4–5% среди лиц старше 60 лет. Основными клиническими формами заболевания являются собственно болезнь Альцгеймера (с началом преимущественно в пресенильном возрасте) и сенильная деменция альцгеймеровского типа (с началом преимущественно в старческом возрасте). Выделяются также атипичная форма болезни с преобладанием атрофии лобных долей и деменция альцгеймеровского типа в рамках синдрома Дауна. Здесь представлено описание основных форм болезни.

1. Болезнь Альцгеймера. Примерно в 80% случаев начинается в возрасте 45–65 лет, реже — в возрасте около 40 или после 65 лет. Длительность болезни составляет в среднем 8–10 лет, возможно затяжное (более 20 лет) и катастрофическое течение (от 2 до 4 лет). Различают три стадии течения болезни.

​	Читайте о диагностике и лечении болезни Альцгеймера

Инициальная стадия включает этап «сомнительной» деменции и этап «мягкой» деменции. Первый этап проявляется легкими нарушениями памяти, мышления, речи, праксиса, личности, которые заметны в основном самим пациентам и которые какое-то время им удается скрывать или компенсировать. На этапе мягком деменции нарушения становятся более серьезными. Снижается память на текущие события, страдают хронологический и пространственный виды памяти.

Выявляются нарушения разных операций мышления. Обнаруживаются расстройства речи, праксиса, узнавания, психопатоподобные изменения личности. Степень выраженности нарушений такова, что больные уже не справляются самостоятельно с профессиональными обязанностями и другими видами социальной активности, такими как покупки, оплата счетов, прием гостей, составление текстов и т. п.

С самообслуживанием больные справляются, хотя и нуждаются в контроле и побуждении извне. Нередко в этой стадии наблюдаются аффективные и бредовые расстройства. Это субдепрессии, иногда хронические и сочетающиеся с тревогой, истериформными и ипохондрическими проявлениями; эпизодические или протрагированные бредовые идеи ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ревности. У части пациентов выявляется повышенная истощаемость, бывают головные боли, продолжительность начальной стадии составляет от 4–8 до 15–20 лет. При этом у части пациентов преобладают нарушения памяти, у другой, большей — очаговые нарушения (афазия и др.).

В стадии умеренной деменции нарушения познавательной сферы и высших корковых функций достигают степени, когда пациенты уже не справляются с профессиональными и общественными обязанностями. Они нуждаются в помощи даже в быту и самообслуживании. Появляются неврологические нарушения, такие как мышечная скованность, акинезии, гиперкинезы, припадки. Критическое отношение к болезни тем не менее сохраняется. Наряду с дефицитарными иногда наблюдаются продуктивные нарушения: эпизоды галлюцинаторной спутанности, состояние психомоторного возбуждения, часто не связанное с ухудшением соматического состояния. Окончательно формируется характерный для этой стадии афато-апракто-агностический синдром (синдром трех А), ослабление памяти приобретает характер прогрессирующей амнезии. Конфабуляций и экмнезии чаще не бывает.

Стадия тяжелой деменции характеризуется распадом памяти, мышления и интеллекта, а также высших корковых функций. Больным необходима помощь даже в элементарном самообслуживании. В основном только при болезни Альцгеймера наблюдаются столь глубокие — до маразма — нарушения, равно как эмбриональная поза, контрактуры, множественные насильственные двигательные феномены, насильственные смех и плач, эпиприпадки. Одновременно различаются выраженные соматические изменения: похудание, крайнее одряхление, булимия, эндокринные расстройства.

2. Сенильная деменция альцгеймеровского типа. Примерно в 80% случаев начинается в возрасте 65–85 лет. Длительность заболевания колеблется от 4 до 15 лет и более. В начальной стадии болезни развиваются значительные нарушения памяти на текущие события, нередко с оживлением воспоминаний о далеком прошлом. Страдают операции мышления, а также интеллект (креативность, планирование, прогнозирование и др.). Характерны изменения личности: эгоцентризм, сужение интересов, эмоциональное обеднение, конфликтность, оппозиционность и внушаемость. Наблюдаются также нравственное снижение, расторможенность влечений.

Свойственная больным подозрительность позднее перерастает в склонность к бредообразованию. Впрочем, у половины больных встречаются психотические эпизоды с бредом малого размаха. Наблюдаются также субдепрессивные состояния, особенно угрюмо-мрачная подавленность. Во второй стадии болезни нарушения памяти приобретают характер прогрессирующей амнезии. Могут быть скудные конфабуляции, а также состояния амнестической дезориентировки со «сдвигом ситуации в прошлое». На стадии умеренной деменции становятся отчетливыми и нарушения высших корковых функций. На стадии тяжелой деменции наблюдается полный распад мнестико-интеллектуальных функций, выявляются также серьезные неврологические нарушения.

Этиология болезни Альцгеймера не установлена. Можно, по-видимому, считать доказанной роль генетических факторов в развитии семейных форм болезни. Тем не менее эта роль остается неясной в отношении спорадических форм, составляющих около 90% от всех случаев заболевания. Существенное значение имеет старение.

Ведущее место в лечении больных занимает заместительная терапия, направленная на преодоление нейротрансмиттерного дефицита. Для восполнения холинергической недостаточности могут быть рекомендованы такрин, амиридин, экселон, мемантин, арисепт, реминил. Для устранения дефицита других нейромедиаторных систем рекомендуют другие препараты, в частности юмекс и циталопрам. Для повышения выживаемости нейронов назначают ноотропы, в особенности церебролизин, а также вазоактивные препараты, в частности сермион или ницерголин. Может оказаться полезным назначение противовоспалительного лечения, например индометацина. Терапия психотических нарушений проводится с помощью антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов. Прогноз заболевания неблагоприятен.

Болезнь Пика

На долю болезни Пика приходится от 0,4 до 2% всех случаев деменции в пожилом возрасте. Распространенность заболевания у лиц старше 60 лет составляет около 0,1%. Женщины болеют несколько чаще мужчин (в соотношении 1,7:1). Заболевание начинается в возрасте между 50 и 70 годами. Средняя продолжительность болезни шесть лет.

Начинается болезнь обычно постепенно и прогрессирует достаточно быстро. Инициальная стадия болезни проявляется в первую очередь изменениями личности. Если страдает полюс лобной доли, то преобладают апатия, аспонтанность. При поражении орбитальной коры развивается псевдопаралитический синдром с эйфорией, расторможенностью и нарушением отвлеченного мышления; память при этом существенно не меняется. При повреждении височных долей на первый план выступают стереотипии речи, поступков и движении. Значительно реже встречаются другие варианты начала болезни: это а) астения и астенодепрессивные симптомы, б) явления афазии, в) психотические расстройства с бредом преследования, ревности, ущерба, г) снижение памяти, в силу чего возникает сходство с болезнью Альцгеймера.

В средней стадии болезни на фоне нарушений наиболее сложных форм умственной деятельности (планирование, прогнозирование, понимание смысла жизненных ситуаций, гибкость, критичность, креативность) выявляются и очаговые корковые расстройства. Обычно преобладают нарушения речи. Это динамическая, амнестическая или сенсорная афазия. Характерны эхолалия и стоячие обороты речи. Относительно менее выражены аграфия, алексия, акалькулия, а также апраксия. Бывают приступы расслабления мышц без полного выключения сознания, амиостатический синдром, экстрапирамидные гиперкинезы, редко — спастические гемипарезы. Появление эпилептических припадков свидетельствует, скорее всего, о болезни Альцгеймера. Исходное состояние по своим проявлениям сходно с симптоматикой терминальной стадии болезни Альцгеймера.

Этиология и патогенез болезни изучены недостаточно. Лечение сходно с таковым при болезни Альцгеймера. Относительно рано наступающие нарушения личности и поведения обычно требуют госпитализации.

Хорея Гентингтона

Это наследственное нейродегенеративное заболевание середины и второй половины жизни с преимущественным поражением стриарной системы мозга и менее тяжелым — других подкорковых ядер и новой коры. Основными проявлениями болезни являются снижение интеллекта, психотические явления и хореический гиперкинез.

В силу того что последний не развивается иногда даже на поздних этапах, процесс обозначают также термином болезнь «Гентингтона».

Распространенность болезни достигает 4–8 человек на 100 тыс. населения. Среди пациентов психиатрических стационаров она составляет 1%. Пик частоты заболеваемости приходится на возраст между 35 и 50 годами. Длится болезнь от 1 до 25 лет.

Примерно в половине случаев болезнь развивается «на почве нервного дефекта» (Давиденков, 1932) в виде расстройства личности, умственного недоразвития и моторной «дебильности» (неуклюжесть, плохой почерк и др.). Единого стереотипа развития болезнь не имеет. Хореическая деменция характеризуется поражением наиболее сложных форм интеллектуальной деятельности и неравномерностью умственной работоспособности. В основе интеллектуального дефицита лежат, как полагают, грубые нарушения внимания и скачкообразная потеря направления движения мыслей. По мере развития нарушения интеллекта все более приближаются к слабоумию.

Психотические явления регистрируют у 60% больных. При болезни Альцгеймера они встречаются у 43,5%, а при болезни Пика — у 11% больных (Штернберг, 1967). На ранней стадии болезни Гентингтона наблюдаются преимущественно психогенные расстройства, в том числе депрессии с апатией, ипохондрией или дисфорией. Относительно часты паранойяльные психозы с бредом ревности, преследования, отравления. Позднее могут развиваться парафренные состояния с бредом величия, галлюцинаторные и галлюцинаторно-параноидные психозы. Из галлюцинаций чаще встречаются тактильные, висцеральные и отрывочные вербальные. Хореические гиперкинезы являются обычно медленными, малоамплитудными, разделенными большими интервалами; типично также, что они включают торсионные и атетоидные компоненты и возникают на фоне малой выраженности мышечной гипотонии. Снижается мышечная сила, бывают птоз век и визартрия.

Встречаются абортивные формы болезни Гентингтона: это а) неврологическая, с преобладанием акинето-гипертонического синдрома; начинается обычно рано, б) с типичными гиперкинезами и минимально выраженными психическими нарушениями, в) с минимальными гиперкинетическими и выраженными психическими расстройствами, г) стационарные формы, при которых, несмотря на развернутую симптоматику, заболевание тянется десятилетиями, так что пациенты погибают от интеркуррентных болезней. В большинстве же пациенты умирают в состоянии психического маразма; в терминальной стадии болезни гиперкинезы обычно уменьшаются либо прекращаются.

Установлено, что предрасположенность к болезни наследуется по аутосомно-доминантному типу и обычно влечет атрофию полосатых тел, в меньшей степени — коры. Чаще болеют мужчины. Гентингтон описал болезнь у двух братьев. В 12 семьях, происшедших от них, описано 100 случаев болезни.

При лечении пациентов используются препараты, блокирующие дофаминовые рецепторы (производные фенотиазина, бутирофенонов) или уменьшающие содержание дофамина в тканях (резерпин, метилдофа). Психотические нарушения являются показанием к назначению аминазина, тизерцина, пропазина или тералена, других нейролептиков. Результаты терапии обычно малоутешительны. Прогноз болезни в целом неблагоприятен.

Болезнь Паркинсона

Это атрофическое заболевание мозга в пожилом и старческом возрасте, проявляющееся экстрапирамидными и психическими нарушениями, включая слабоумие.

Встречается с частотой от 0,08 до 0,2%. У 11% больных выявляются симптомы слабоумия. Чаще болеют мужчины. Заболевание начинается в возрасте от 45 до 75 лет, чаще — в 50–65 лет. Основными симптомами болезни являются тремор, мышечная ригидность, гипокинезия, параличи. К числу облигатных относятся, кроме того, перманентные и приступообразные вегетативные нарушения, а также изменения личности в виде психопатизации. У половины больных наблюдаются депрессии, в том числе с суицидальными тенденциями. Могут возникать кверулянтские тенденции, маломасштабный бред, а на поздних стадиях болезни — галлюциноз, зрительный или тактильный, и состояния спутанного сознания (делирий). Весьма характерны висцеральные галлюцинозы. У 15–25% пациентов выявляются признаки когнитивного дефицита, а у пожилых больных — помимо того дефекты памяти, праксиса и оптико-пространственной деятельности. Картины слабоумия напоминают таковые при болезни Альцгеймера. Проспективные исследования показали, что существует положительная корреляция между илатеральной представленностью двигательных нарушений и риском развития когнитивного дефицита.

Предрасположенность к болезни передается по аутосомно-доминантному типу с 25% пенетрантностью. Основная роль в генезе симптомов отводится дофаминергической дисфункции мозга, особенно нейронов черной субстанции. В болезненный процесс могут вовлекаться и другие системы мозга, в том числе кортикальные структуры.

Ведущее место в комплексном лечении болезни занимает терапия с помощью Л-ДОФА и содержащих ее препаратов (мадопар, синемет, наком). Указанные препараты обычно комбинируют с назначением антихолинергических средств (мидантана, акинетона, паркопана, циклодола и др.). Имеются данные о положительных результатах назначения бромкриптина, парлодела, селегилина, юмекса, когнитива, повышающих содержание дофамина в мозге. При возникновении психотических расстройств рекомендуют назначение небольших доз нейролептиков с одновременным уменьшением доз антипаркинсонических средств и проведением дезинтоксикации. Прогноз болезни определяется тяжестью неврологических нарушений и ее прогредиентностью.

Источник

PsyAndNeuro.ru

Методы диагностики МСА на ранних стадиях

Мультисистемная атрофия (МСА) – это спорадическое фатальное нейродегенеративное заболевание с началом во взрослом возрасте, характеризующееся прогрессирующей вегетативной недостаточностью, паркинсонизмом, мозжечковым и пирамидным синдромами в различных комбинациях. МСА считается редким заболеванием (см. www.orpha.net ) : оно встречается в 3,4 – 4,9 случаях на 100 000 населения, но для группы старше 40 лет – 7,8.

Аутопсическим индикатором становится большое скопление α-синуклеина в олигодендроцитах вкупе со стриатонигральной дегенерацией или оливопонтоцеребеллярной атаксией.

МСА выделилась в отдельную нозологическую форму в 1969 г., обобщив три ранее отдельных диагноза. До начала XX века заболевание существовало под разными названиями: стриатонигральная дегенерация (СНД), оливомостомозжечковая атрофия (ОПЦА) и синдром Шая-Дрейджера (по имени исследователей Джорджа Милтона Шая и Глена Алберта Дрейджера).Термин МСА служит отныне отдельной клинико-патоморфической единицей для разнообразных сочетаний симптомов МСА. Термин «синдром Шая-Дрейджера» более не используется.

На данный момент заболевание имеет два подкласса: МСА-п (паркинсонического типа, или стратонигральная дегенерация, MSA-p – англ.) и МСА-ц (оливопонтоцеребеллярная атрофия, MSA-c – англ.). Различие двух типов становится ярче по мере прогрессирования заболевания.

Диагностика МСА очень затруднительна. Как правило, начало болезни приходится на шестой десяток жизни пациента. Продолжительность жизни варьируется от 6 до 15 лет после постановки диагноза.

Симптоматика носит смешанный характер: помимо паркинсонизма, мозжечковой атаксии, двигательной атаксии, ортостатического коллапса , выявляются проблемы вегетативной системы (см. Табл. 1, и рис.1). Преобладание паркинсонизма или же мозжечковой атаксии предопределяет возможность (possible) или вероятность заболевания (probable, definite) и выбор подтипа.

Рис. 1 Мультидисциплинарное проявление МСА. Перевод на русский язык. Источник: Fanciulli, Alessandra, and Gregor K. Wenning. “Multiple-system atrophy.” New England Journal of Medicine 372.3 (2015): 249-263

В ходе лечения на первых порах можно отметить реакцию на леводопосодержащие медикаменты, но со временем их эффективность снижается. Для обоих типов МСА характерно драматически быстрое развитие болезни. Потеря автономности пациента сопровождается трудностями пищеварения, дыхания (стридор может вести к необходимости трахеостомии). По статистике, приведённой A. Фанчулли и Г. Веннингом, во время сна у 40% пациентов замечено ночное апноэ. На поздних стадиях заболевания следует избегать условий для развития пневмонии. Кроме того, МСА сопутствует гипертензия в позе лёжа. Во время сна у пациентов отмечается нарушение движений глазных яблок во время быстрого сна [5]. Также замечено уменьшение потоотделения, недержание (в т.ч. ночной полиурией), у мужчин – эректильная дисфункция. При этом следует учитывать, что последние два из перечисленных симптомов могут быть не связаны с МСА. Но в любом случае требуется превентивное и постоянное лечение инфекций мочевыводящих путей.

На более развитых стадиях болезни у 50% пациентов по статистике Фанчулли и Веннинга испытывают парализующую боль. Характерным условием для развития этого симптома была дистония. Симптом чаще наблюдается у женщин.

В обыденной жизни пациенты сталкиваются не только с ограничениями медицинского характера, но и с каждодневными трудностями, которые накладывает болезнь. Внешние проявления болезни выражаются в необычной походке, положении головы. Из-за спазмов на лице больных МСА иногда появляется “сардоническая улыбка”. При МСА-п непроизвольно происходит сильный наклон или вытягивание головы вперёд. Скованность и замедленность движений затрудняют выполнение рутинных задач.

Редкое заболевание известно далеко не всем, и порой вызывает непонимание окружающих. Поэтому в публичных местах из-за физических ограничений пациенты испытывают стресс, ограничивают себя в социализации, избегают людных мест, что создаёт дополнительные факторы для усугубления сопутствующей депрессии и психологического дискомфорта (см. «нейропсихологические проявления», Табл. 1).

Урология1.Ортостатическая гипотензия

2. Увеличенный объём остаточной мочи, недержание

Жалобы на хронический запорПадение ортостатического давления вдвое в течение 3-х минут стояПаркинсонизм

Преобладает при МСА-п1. Брадикинезия

4. Тремор покоя или движенияБрадикинезия в сочетании с двумя-четырьмя паркинсоническими симптомами и слабой реакцией на леводопуМозжечковая дисфункция

Преобладает при МСА-ц1.Изменение походки: мелкие шажки, шаткость

Заметна скованность движенийИзменения походки вкупе с несколькими проявлениями мозжечковой дисфункцииДисфункция корково-спинномозгового пирамидного пути1.Синдром Бабинского

2. ГиперрефлексияНе учитываются для окончательной постановки диагноза МСА, но входят в критерии возможного развития МСАДополнительно: нейропсихологические проявления1. Депрессия (41% случаев)

5. Дневная сонливость (17%)

6. Неприятные ощущения в нижних конечностях (синдром беспокойных ног)Сопутствующие проявления*Gilman et al., 1999; Gilman atal., 2008; Wenning et al., 2004.

*Клинические проявления МСА среди 437 пациентов, EMSA-registry.

Карло Колозимо предлагает синтетическую таблицу основных и дополнительных критериев диагностики МСА (Таблица 3.5, глава “Multiple system atrophy”, Carlo Colosimo, David E. Riley, Gregor K. Wenning, Handbook of Atypical Parkinsonism, Cambridge University Press, 2011, P. 36.)

Основные критерии:

Дополнительные симптомы

Диагностика заболевания, как уже было сказано, затруднена. Нет единого критерия или сочетания симптомов, которые могли бы однозначно указать на МСА с самого начала болезни. Выход на финальный диагноз проводится методом исключения по мере её развития. При всех общих неизвестных, первостепенным аргументом для подтверждения МСА остаётся снимок МРТ (как минимум 1,5 тесла). Но анализ МРТ на начальных стадиях не даёт точной уверенности, поэтому как правило первоначальным диагнозом становится болезнь Паркинсона (БП). Более достоверное выявление потери нейронов возможно на снимках ПЭТ (PET, позитронно-эмиссионная томография) или ОЭМТ (SPECT,однофотонная эмиссионная компьютерная томография).

Подтипы МСА изображены на фиг. 1 и 2. [1]

Фиг. 1 А : двусторонняя атрофия в области скорлупы, гиперинтенсивность края (отмечено стрелочками). В-С : гиперинтенсивность двустороннего кортикопинального тракта в кортикальной и подкорковой предцентральной извилине и за пределом тракта (С).

Фиг. 2 A : “крест” в области варолиевого моста (“hot cross bun” (англ.) – по внешней схожести с пасхальным хлебом “мазанецем”, “крестовой булочкой”), B-C : гиперинтенсивность в области двустороннего кортикопинального тракта в подкорковой предцентральной извилине и за пределом тракта (С).

При МСА-п (паркинсонического типа, MSA-p)(характерный снимок-см. Фиг. 1) заметны проявления брадикинезии и ригидности; гипокинетической дизартрии; постуральная неустойчивость; часто – тремор покоя.

На 2003 г. случаи паркинсонического подтипа встречались вдвое-вчетверо раз чаще, чем МСА-ц в западном полушарии. Однако МСА-ц чаще встречается в Японии. По собранной на данный момент статистике МСА-п начинает уступать по частоте МСА-ц.

МСА-ц (оливоцеребеллярная атрофия, MSA-c)(характерный снимок – см. Фиг. 2) характеризуется прежде всего мозжечковой атаксией; постепенным, но неуклонным затруднением движения, речи и походки, а также движения глазных яблок и работы верхних век. У пациентов с МСА-ц чаще наблюдается тремор действия, например, при доставании предметов. Мышечная слабость при МСА-ц может привести к невнятной речи и попёрхиванию при глотании. Яркие проявления обнаруживаются среди ортостатических расстройств кровообращения: у пациента могут быть обмороки, слабость с головокружнием, тошнота, дрожь, боль области шеи и плеч. Мозжечковая дисфункция проявляется на более ранних стадиях и сочетается более заметным затруднением дыхания во время сна.

В статье французской исследовательской группы из Тулузы MRI Supervised and Unsupervised Classification of Parkinson’s Disease and Multiple System Atrophy приводится предварительный вывод многостороннего анализа снимков МРТ пациентов обоих подтипов МСА. На развитой стадии МСА (начало болезни наблюдаемых варьировалось между 5 и 7 годами) с высокой степенью вероятности можно отличить МСА от БП, опираясь только на МРТ-данные. Изменения отображаются на снимках в области:

1) лучистого венца верхнего отдела пирамидного пути (обе стороны),

2) верхней извилины лобной доли.

Для МСА-п характерны сокращение фракционной анизотропии в скорлупе, дополнительной моторной области и лучистом венце верхнего отдела пирамидного пути. Исходя из снимков МРТ, труднее отличить от бП МСА церебеллярного типа [7].

С помощью фтордеоксиглюкозы на снимках ПЭТ видны гипометаболизм в стриатуме, в основном в путамене, также стволе головного мозга и мозжечке при МСА-п. При МСА-ц – в основном в путамене, а также может быть заметна потеря допаминергических нейронов нигростриарного пути.

Благодаря дополнительным тестам на данный момент выявлены несколько направлений, в которых будет развиваться диагностика. Они базируются не только на исключении других болезней или изучении снимков ПЭТ (см. Табл. 3, Типичные результаты дополнительных тестов.), но и на анализе офтальмологических особенностей МСА, терморегуляции, дисфункции вегетативной системы. Остановимся на результатах некоторых из них.

Офтальмологические особенности МСА

Целевое ретроспективное наблюдение больных МСА в клинике Мэйо (Рочестер, Миннесота, США) позволило выявить основные аномалии зрения, сопутствующие заболеванию. Из 285 рассмотренных случаев были отобраны 39 пациентов с подтверждённым диагнозом. Среди пациентов с МСА-п 14 человек жаловались преимущественно на синдром сухого глаза, у 13-ти были выявлены асинхронность глазных движений. У 7-х было отмечено смещение или ограничение движения глазного яблока, у одного пациента наблюдалась монокулярная диплопия (двоение изображения для одного глаза) из-за аномального роста ресниц. Единичными случаями стали двусторонняя атрофия зрительного нерва и синдром Холмса – Эйди (парасимпатическая денервация зрачка, проявляющаяся мидриазом со снижением, а иногда и полным исчезновением способности зрачка сужаться, реагируя на свет ).

Следует различать аномалии, которые по независимым причинам сопровождают МСА, и те, которые проистекают из заболевания. К последним относятся, по предположению учёных, атрофия глазного нерва и рубцевание конъюнктивы (рубцовый пемфогоид).

Среди наблюдаемых с МСА-ц офтальмологические особенности чаще всего проявляются в асинхронности движения и смещении глазного яблока. Особо выделена корреляция длительности жизни пациентов после установления диагноза и зрительными аномалиями, за исключением синдрома “сухого глаза”. В связи с этими наблюдениям медики призывают пациентов с МСА регулярно проходить офтальмологическое обследование с целью раннего выявления аномалий и предупреждения несчастных случаев по причине плохого зрения [2].

Особенности ортостатического давления и пульса при МСА

Среди критериев, указывающих на вероятное развитие болезни, отмечено падение ортостатического давления. Ортостатическая проба заключается в замере давления стоя. За три минуты в стоячем положении систолическое давление падает как минимум на 20-30 мм.рт.ст., а диастолическое – на 10-15 мм.рт.ст. при заниженном сердцебиении. Поэтому пациентам с МСА желательно носить абдоминальный бандаж, компрессионное бельё, увеличить частоту потребления воды и соли, а также медикаментов для повышения артериального давления.

Признаки тахикардии с гипотонией являются характерной особенностью пациентов с вегетативными нарушениями. Но диапазон нарушений пока ещё не изучен. В статье Orthostatic Heart Rate Changes in Patients with Autonomic Failure caused by Neurodegenerative Synucleinopathies сообщается о диапазоне ортостатических изменений сердечного ритма у пациентов с вегетативной недостаточностью, в том числе и при МСА.

При МСА речь идёт о вегетативной нервной системе. Ортостатическая гипотензия вызвана нарушением активации симпатических вазоконстрикторных нейронов. Сердечный пульс значительно выше у пациентов с МСА в отличие от других пациентов с заболеваниями, связанными с образованием телец Леви, и в частности БП. Заметное повышение сердечного ритма при МСА объясняется тем, что постганглионарные волокна и их аксоны остаются почти незатронутыми, однако при этом констатируется потеря вегетативных нейронов головного и спинного мозга [3]. Это, например, проявляется в том, что у пациентов с МСА очень низкая температура конечностей: холодные ладони и ступни [4].

Потоотделение при МСА

У пациентов с МСА, по сравнению с БП, значительно ниже показатели потоотделения ладоней и особенно ступней. Гипогидроз (пониженная потливость) или вовсе отсутствие потоотделения при МСА считается связанными с дегенерацией центральных предганлиев [6].

Изучение МСА затруднено редкостью заболевания, затруднённой диагностикой на начальной стадии и тем, что до сих пор не найдены способы эффективного торможения болезни. Интерес к разносторонним проявлениям болезни может в будущем привести к раннему выявлению заболевания, улучшенному лечению и повышению качества жизни пациентов.

Термины:

Проба Вальсальвы (напряжение по Вальсальве) — это форсированное выдыхание при закрытом носе и рте.

Гипокинетическая дизартрия — вид экстрапирамидной дизартрии, возникающий при поражении подкорковых узлов и их нервных связей.

Стриатонигральная дегенерация — спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное расстройство, которое представляет собой одно из проявлений МСА. Проявляется, как правило, в снижении численности нейронов и глиозом в скорлупе, черной субстанции, стволе и мозжечке, а также в дегенерации клеток боковых рогов спинного мозга.

Оливопонтоцеребеллярные дегенерации — наследственные дегенеративные заболевания ЦНС, объединенные сходной локализацией патологического процесса в мозжечке, нижних оливах и мосте головного мозга.

Глазной рубцовый пемфигоид — заболевание, при котором происходит рубцевание конъюнктивы у пациентов пожилого возраста.

Монокулярная диплопия — ви́дение одним глазом двух или более изображений предмета.

Подготовила: Мартемьянова Е.О.

Помощь в редакции: Оськин С.

Carlo Colosimo, David E. Riley, Gregor K. WenningHandbook of Atypical Parkinsonism, Cambridge University Press (2011).

Fanciulli, Alessandra, and Gregor K. Wenning. “Multiple-system atrophy.” New England Journal of Medicine 372.3 (2015): 249-263.

Источник