циркуляция цереброспинальной жидкости и желудочки мозга у эмбриона

103. Система желудочков мозга, церебро-спинальная жидкость, её состав и функции

Желудочки головного мозга — полости в головном мозге, заполненные спинномозговой жидкостью.

К желудочкам головного мозга относятся:

Боковые желудочки — ventriculi laterales (telencephalon);

Боковые желудочки головного мозга (лат. ventriculi laterales) — полости в головном мозге, содержащие ликвор, наиболее крупные в желудочковой системе головного мозга. Левый боковой желудочек считается первым, правый — вторым. Боковые желудочки сообщаются с третьим желудочком посредством межжелудочковых (монроевых) отверстий. Располагаются ниже мозолистого тела, симметрично по сторонам от срединной линии. В каждом боковом желудочке различают передний (лобный) рог, тело (центральную часть), задний (затылочный) и нижний (височный) рога.

Третий желудочек — ventriculus tertius (diencephalon);

Третий желудочек мозга — ventriculus tertius-находится между зрительными буграми, имеет кольцевидную форму, так как в него прорастает промежуточная масса зрительных бугров-massa intermedia thalami. В стенках желудочка находится центральное серое мозговое вещество-substantia grisea centralis- в нем располагаются подкорковые вегетативные центры. Третий желудочек сообщается с мозговым водопроводом среднего мозга, а позади назальной спайки мозга-comissura nasalis- с боковыми желудочками мозга через межжелудочковое отверстие-foramen interventriculare.

Четвёртый желудочек — ventriculus quartus (mesencephalon).

помещается между мозжечком и продолговатым мозгом. Сводом ему служит червячок и мозговые парусы, а дном — продолговатый мозг и мост. представляет собой остаток полости заднего мозгового пузыря и поэтому является общей полостью для всех отделов заднего мозга, сосгавляющих ромбовидный мозг, rhombencephalon (продолговатый мозг, мозжечок, мост и перешеек). IV желудочек напоминает палатку, в которой различают дно и крышу.

Дно, или основание, желудочка имеет форму ромба, как бы вдавленного в заднюю поверхность продолговатого мозга и моста. Поэтому его называют ромбовидной ямкой, fossa rhomboidea. В задненижний угол ромбовидной ямки открывается центральный канал спинного мозга, а в передневерхнем углу IV желудочек сообщается с водопроводом. Латеральные углы заканчиваются слепо в виде двух карманов, recessus laterales ventriculi quarti, загибающихся вентрально вокруг нижних ножек мозжечка

Два боковых желудочка относительно крупные, они имеют С-образную форму и неровно огибают спинные части базальных ганглиев. В желудочках головного мозга синтезируется спинномозговая жидкость (ликвор), которая затем поступает в субарахноидальное пространство. Нарушение оттока ликвора из желудочков проявляется гидроцефалией.

Цереброспинальная жидкость (син.: ликвор, спинномозговая жидкость) — прозрачная бесцветная жидкость, заполняющая полости желудочков мозга, субарахноидальное пространство головного мозга и спинномозговой канал, периваскулярные и перицеллюлярные пространства в ткани мозга. Цереброспинальная жидкость выполняет питательные функции, а также определяет величину внутримозгового давления. Состав цереброспинальной жидкости формируется в процессе обмена веществ между мозгом, кровью и тканевой жидкостью, включая все компоненты ткани мозга. В це­реброспинальной жидкости содержится ряд биологически активных соединений: гормоны гипофиза и гипоталамуса, ГАМК, АХ, норадреналин, дофамин, серотонин, малатонин, продукты их метаболизма.

Среди клеток цереброспинальной жидкости преобладают лимфоциты (более 60% от общего числа клеток) — в норме в 1 мкл спинномозговой жидкости содержится 1,5 клетки. Химический состав цереброспинальной жидкости очень близок к таковому крови: 89— 90% воды, 10—11% сухого остатка, содержащего органические и неорганические вещества, участвующие в метаболизме мозговой ткани. Общий белок цереброспинальной жидкости содержит до 30 различных фракций; основную часть его формируют миелин и образующиеся при его распаде промежуточные продукты, гликопептиды, липопротеины, полиамины, белок S-100. Цереброспинальная жидкость содержит лизоцим, ферменты (кислая и щелочная фосфатазы, рибонуклеазы, лактатдегидрогеназа, ацетилхолинэстераза, пептидазы и др.).

В клинической практике важную диагностическую значимость имеет белковый коэффициент Кафки цереброспинальной жидкости — отношение количества глобулинов к альбуминам. В норме он составляет 0,2—0,3.

К основным ликвороносным путям относятся боковые желудочки, III и IV желудочки головного мозга, водопровод среднего мозга, сильвиев водопровод, цистерны головного и спинного мозга. Система ликворообращения мозга включает три основных звена: ликворопродукцию, ликвороциркуляцию и отток ликвора.

Продукция цереброспинальной жидкости осуществляется в основном сосудистыми сплетениями желудочков мозга путем фильтрации из плазмы крови. В образовании цереброспинальной жидкости принимают участие структурные элементы мозга благодаря возможности диффузии межклеточной жидкости через эпендиму в желудочки головного мозга и через межклеточные пространства к поверхности мозга. В продукции цереброспинальной жидкости принимают участие и клетки мозговой ткани (нейроны и глия). В нормальных условиях экстраваскулярная продукция цереброспинальной жидкости весьма незначительна.

Путь постоянной циркуляции цереброспинальной жидкости схематически выглядит следующим образом: из боковых желудочков мозга через межжелудочковое отверстие (отверстие Монро) она поступает в III желудочек, затем через водопровод среднего мозга — в IV желудочек, откуда большая часть жидкости через срединную апертуру (отверстие Мажанди) и латеральные апертуры (отверстия Лушки) переходит в цистерны основания мозга, достигает борозды среднего мозга (сильвиева борозда) и поднимается в субарахноидальное пространство полушарий большого мозга. Циркуляция це­реброспинальной жидкости определяется градиентом гидростатического давления в ликворных путях, пространствах мозга, обусловленного пульсацией внутричерепных кровеносных сосудов, изменениями венозного давления и положения тела в пространстве.

Отток цереброспинальной жидкости преимущественно (на 30— 40%) происходит через арахноидальное пространство в продольный синус (часть венозной системы головного мозга). Движущим фактором такого перемещения цереброспинальной жидкости является градиент гидростатического давления ее и венозной крови. Давление цереброспинальной жидкости в норме превышает венозное в верхнем продольном синусе на 15—20 мм вод. ст. Около 10% жидкости оттекает через сосудистое сплетение желудочков мозга, от 5 до 30% — в лимфатическую систему через периневральные пространства черепных и спинномозговых нервов. Некоторое количество жидкости резорбируется эпендимой желудочков мозга и сосудистыми сплетениями.

Общий объем циркуляции цереброспинальной жидкости у взрослого человека в норме составляет 90—200 мл, в среднем 140 мл. В сутки вырабатывается около 500 мл цереброспинальной жидкости, обновление ее происходит примерно 4—8 раз в сутки. Значительные колебания в скорости обновления цереброспинальной жидкости зависят от суточного режима питания, водного режима, колебаний активности физиологических процессов в организме, физиологической нагрузки на ЦНС и др.

Скорость образования цереброспинальной жидкости может значительно возрастать при развитии патологических процессов (воспалительные процессы, черепномозговые травмы, субарахноидальные кровоизлияния, операции по поводу опухоли мозга и т. д.).

Источник

Гидроцефалия

Гидроцефалия (другое название – водянка головного мозга) — это увеличение количества ликвора в субарахноидальном пространстве спинного и головного мозга и/или желудочках головного мозга, приводящее к повышению внутричерепного давления.

При отсутствии лечения эта проблема может привести к отставанию в нервно-психическом развитии ребенка, что в дальнейшем скажется на ухудшении социально-трудовой адаптации ко взрослой жизни. Поэтому каждый родитель должен знать признаки гидроцефалии.

Содержание:

Причины возникновения гидроцефалии

Головной и спинной мозг окружены ликвором – цереброспинальной жидкостью, которая снабжает данные отделы нервной системы питательными веществами, защищает от воздействия инфекции, предупреждает механические повреждения путем амортизации, а также выводит продукты метаболизма.

Ликвор циркулирует в субарахноидальном пространстве (между мягкой и паутинной оболочками мозга) и в желудочковой системе головного мозга. Желудочковая система состоит из двух парных боковых желудочков и двух непарных – Ⅲ и Ⅳ желудочков, в которых имеются сосудистые сплетения, непосредственно продуцирующие спинномозговую жидкость. Все желудочки соединены между собой отверстиями для равномерного распространения ликвора и поддержания стабильного внутричерепного давления. Отток цереброспинальной жидкости от боковых желудочков в Ⅲ желудочек происходит через межжелудочковое отверстие Монро, оттуда ликвор через водопровод головного мозга проникает в полость Ⅳ желудочка, из которого, в свою очередь, жидкость перемещается в подпаутинное пространство головного и спинного мозга через боковые отверстия Люшки и срединное отверстие Мажанди. В течение суток происходит постоянный кругооборот ликвора, он всасывается оболочками головного мозга и вырабатывается снова сосудистыми сплетениями, обеспечивая регулярную жизнедеятельность нервных клеток.

Когда циркуляция спинномозговой жидкости нарушается, увеличивается внутричерепное давление, нарастает сдавление мозговой ткани, что ведет к ее постепенной атрофии и возникновению очаговых неврологических симптомов.

В детской практике наиболее часто гидроцефалия возникает вследствие:

Микроорганизмы, тропные к нервной ткани, могут повреждать ее на самых ранних стадиях формирования центральной нервной системы эмбриона. Токсоплазмоз, вирус герпеса, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, сифилис или паротит часто приводят к врожденным аномалиям головного и спинного мозга у плода. Одним из осложнений внутриутробного инфицирования является гидроцефалия.

Органические отклонения в структуре головного мозга, приводящие к повышенной секреции ликвора, плохому оттоку или невозможности обратного всасывания, могут также возникать в результате тератогенного воздействия химических (токсические вещества, лекарства) или физических (лучевая терапия, ионизирующие излучение) факторов на организм беременной, при наследственной предрасположенности, дефиците фолиевой кислоты в первом триместре гестации. Плод наиболее подвержен патологическому влиянию именно в первые три месяца жизни, когда происходит закладка нервной трубки и других органов и систем.

Эпидуральные, субдуральные, субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния, травматические поражения ткани мозга могут привести к нарушению оттока ликвора. К группе риска относятся недоношенные и крупные дети, рожденные на фоне стремительных или затяжных родов, осложненного течения беременности (инфицирование, гипоксия, гестоз)

Энцефалиты и менингиты приводят к ухудшению всасывания цереброспинальной жидкости. При этом ее выработка продолжается, что усугубляет процесс.

К ним относят внутричерепные опухоли и разрывы аномальных мозговых сосудов (аневризмы, артериовенозные соединения, мальформации). Эти причины более характерны для подростков и детей старшей возрастной группы.

К основным порокам центральной нервной системы, приводящим к гидроцефалии, можно отнести:

Виды гидроцефалии

По механизму возникновения гидроцефалия бывает двух типов:

По уровню поражения водянка головного мозга бывает трех видов:

Существует также заместительная гидроцефалия. Этот тип болезни возникает в результате компенсации, когда объем мозговой ткани уменьшается, а ее место занимает ликвор. Деструкция нервных клеток возможна вследствие разных причин (инфекция, разрыв сосудов, кисты и др.). Компенсаторная форма очень опасна, так как может долго себя не проявлять.

Симптомы гидроцефалии

Главным признаком гидроцефалии является увеличение черепа. Проявляется у детей до двух лет, поскольку их кости еще не полностью срослись, деформируясь под влиянием высокого внутричерепного давления.

Многие симптомы видны невооруженным глазом. Резкое несоответствие лицевого и мозгового черепа, выпученные глаза, выбухание родничков, расхождение черепных швов, выступающие и пульсирующие вены на голове должны насторожить родителей.

Настроение детей ухудшается, они становятся плаксивыми, плохо едят, часто срыгивают, по ночам не могут уснуть.

У ребенка с гидроцефалией нарушается нормальное развитие. Он не проявляет любознательности, слабо реагирует на игрушки, поздно начинает ходить и выговаривать звуки, со временем ухудшается зрение, вплоть до слепоты.

В старшем возрасте, когда кости черепа срастаются, появляются симптомы повышенного внутричерепного давления, поскольку спинномозговая жидкость из-за блокады ликвороносных путей накапливается в большом количестве внутри и не находит выхода. Поэтому на первый план выходит головная боль, судорожные припадки и рвота. Эти симптомы возникают в результате сдавливания мозговых структур.

Диагностика гидроцефалии

Для полноценной диагностики необходимо тщательно изучить все жалобы ребенка, а также выяснить, не было ли осложнений во время беременности у матери. Уже при первом осмотре новорожденного выявляются признаки гидроцефалии. Для уточнения диагноза применяются лабораторные и инструментальные методы исследования.

Измерение окружности головы. Простой и быстрый способ выявить гидроцефалию путем сравнения результата с нормальными размерами.

УЗИ. Ультразвуковая методика диагностики изначально применяется как плановое скрининговое исследование для выявления аномалий развития будущего ребенка во время беременности. С помощью УЗИ у плода можно определить размеры головы, увидеть участки ишемии, пороки развития ЦНС, подтвердить наличие водянки головного мозга.

Нейросонография. Это ультразвуковое сканирование внутренних структур черепа у детей первого года жизни, которое возможно провести благодаря наличию у маленьких пациентов на своде черепа неокостеневших участков соединительной ткани – родничков. Поскольку кости плохо пропускают высокочастотные волны, исследование происходит через передний родничок. Метод достоверно определяет чрезмерное увеличение желудочков и накопление ликвора в субарахноидальном пространстве, грубые врожденные пороки, воспалительные процессы, онкологические и сосудистые заболевания. Информативность нейросонографии в целом уступает КТ или МРТ, однако исследование проводится намного проще, абсолютно безопасно и фактически не имеет противопоказаний.

С помощью рентгенографии визуализируются кости черепа, определяется их толщина и наличие изменений внутренней поверхности по типу «пальцевых вдавлений». Данные признаки в сочетании с истончением костей и расхождением швов между ними говорят в пользу гидроцефалии.

Лучевые методы диагностики – КТ и МРТ – позволяют врачу получить наибольший объем информации не только о наличии водянки головного мозга, но и о ее причине. Сосудистые мальформации, врожденные аномалии, опухоли или гематомы легко визуализируются, благодаря чему можно быстро определить тактику лечения.

Лечение гидроцефалии

В большинстве случаев гидроцефалия требует хирургического лечения. Консервативная терапия используется для уменьшения симптомов компенсированной водянки головного мозга лишь при минимальном увеличении количества цереброспинальной жидкости и умеренном течении болезни. С этой целью назначают мочегонные средства или глюкокортикостероиды.

Закрытая гидроцефалия требует срочного оперативного вмешательства, так как ликвор быстро накапливается и существует риск смещения ствола головного мозга с вдавливанием его в большое затылочное отверстие. При этом повреждаются жизненно важные отделы, отвечающие за дыхание и кровообращение. Наступает остановка дыхательной и сердечной деятельности.

Экстренная операция проводится с целью декомпрессии полости черепа. Самый простой метод – резекционная трепанация. Ребенку первого года жизни можно провести пункцию боковых желудочков головного мозга через роднички, что способствует быстрому снижению внутричерепной гипертензии. При закрытой гидроцефалии применяют дренирование, которое намного эффективнее вентрикулопункции, особенно у детей с аномалиями развития. В желудочек мозга вводят силиконовый катетер, который сообщается другим концом со стерильной емкостью. В ряде случаев необходимо проводить двухстороннее дренирование. В нейрохирургической практике также применяются разгрузочные люмбальные проколы. Вышеперечисленные методы оказывают временный эффект и являются подготовительными этапами для более сложной операции.

Хирургия окклюзионной гидроцефалии направлена на удаление препятствия оттоку мозговой жидкости. После устранения барьера циркуляция возобновляется, и ребенок идет на поправку. Но иногда эту процедуру невозможно проделать полноценно, поэтому хирург ищет обходные пути для сброса лишнего ликвора путем шунтирования.

Открытая водянка мозга долгое время была неизлечима. С внедрением новых материалов нейрохирургия успешно решила эту проблему. Полость желудочков головного мозга посредством дренажных клапанных систем соединяется с другими органами, где ликвор впитывается и не накапливается. В основном применяются два вида шунтирования – вентрикулоперитонеостомия и вентрикулоатриостомия. В первом случае катетер внедряется в брюшную полость. Это самый эффективный и распространенный способ. Но если существуют преграды к его осуществлению, тогда применяется второй, в ходе которого шунт соединяется с предсердием.

Последствия гидроцефалии

Осложнения гидроцефалии очень серьезные, поэтому с лечением не стоит затягивать. Нервно-психическое развитие ребенка, его интеллект, моторика, зрение и даже жизнь зависят от правильно поставленного диагноза. Во многих случаях гидроцефалия становится следствием более серьезной проблемы, например, опухоли головного мозга.

Чтобы предупредить негативные последствия болезни, родителям рекомендуется регулярно обследовать своего ребенка у педиатра и невролога. Плановые осмотры помогут выявить патологию на ранней стадии. В клинике Into-Sana работают лучшие специалисты, которые заботятся о здоровье каждого пациента. Здесь Вам окажут квалифицированную помощь европейского уровня.

Источник

26. Желудочки мозга.

Желудочки головного мозга — полости в головном мозге, заполненные спинномозговой жидкостью.

К желудочкам головного мозга относятся:

Боковые желудочки — ventriculi laterales (telencephalon);

Боковые желудочки головного мозга (лат. ventriculi laterales) — полости в головном мозге, содержащие ликвор, наиболее крупные в желудочковой системе головного мозга. Левый боковой желудочек считается первым, правый — вторым. Боковые желудочки сообщаются с третьим желудочком посредством межжелудочковых (монроевых) отверстий. Располагаются ниже мозолистого тела, симметрично по сторонам от срединной линии. В каждом боковом желудочке различают передний (лобный) рог, тело (центральную часть), задний (затылочный) и нижний (височный) рога.

Третий желудочек — ventriculus tertius (diencephalon);

Третий желудочек мозга — ventriculus tertius-находится между зрительными буграми, имеет кольцевидную форму, так как в него прорастает промежуточная масса зрительных бугров-massa intermedia thalami. В стенках желудочка находится центральное серое мозговое вещество-substantia grisea centralis- в нем располагаются подкорковые вегетативные центры. Третий желудочек сообщается с мозговым водопроводом среднего мозга, а позади назальной спайки мозга-comissura nasalis- с боковыми желудочками мозга через межжелудочковое отверстие-foramen interventriculare.

Четвёртый желудочек — ventriculus quartus (mesencephalon).

помещается между мозжечком и продолговатым мозгом. Сводом ему служит червячок и мозговые парусы, а дном — продолговатый мозг и мост. представляет собой остаток полости заднего мозгового пузыря и поэтому является общей полостью для всех отделов заднего мозга, сосгавляющих ромбовидный мозг, rhombencephalon (продолговатый мозг, мозжечок, мост и перешеек). IV желудочек напоминает палатку, в которой различают дно и крышу.

Дно, или основание, желудочка имеет форму ромба, как бы вдавленного в заднюю поверхность продолговатого мозга и моста. Поэтому его называют ромбовидной ямкой, fossa rhomboidea. В задненижний угол ромбовидной ямки открывается центральный канал спинного мозга, а в передневерхнем углу IV желудочек сообщается с водопроводом. Латеральные углы заканчиваются слепо в виде двух карманов, recessus laterales ventriculi quarti, загибающихся вентрально вокруг нижних ножек мозжечка

Два боковых желудочка относительно крупные, они имеют С-образную форму и неровно огибают спинные части базальных ганглиев. В желудочках головного мозга синтезируется спинномозговая жидкость (ликвор), которая затем поступает в субарахноидальное пространство. Нарушение оттока ликвора из желудочков проявляется гидроцефалией.

27. Спинномозговая и черепно-мозговая жидкость (ликвор), ее функции. Циркуляция ликвора.

Спинномозгова́я жидкость (цереброспина́льная жидкость, ли́квор) — жидкость, постоянно циркулирующая в желудочках головного мозга, ликворопроводящих путях, субарахноидальном (подпаутинном) пространстве головного и спинного мозга. Предохраняет головной и спинной мозг от механических воздействий, обеспечивает поддержание постоянного внутричерепного давления и водно-электролитного гомеостаза. Поддерживает трофические и обменные процессы между кровью и мозгом. Флуктуация ликвора оказывает влияние на вегетативную нервную систему. Основной объём цереброспинальной жидкости образуется путём активной секреции железистыми клетками сосудистых сплетений в желудочках головного мозга. Другим механизмом образования цереброспинальной жидкости является пропотевание плазмы крови через стенки кровеносных сосудов и эпендиму желудочков.

Процесс ликворообращения в ЦНС включает 3 основных звена:

1). Продукцию (образование) ликвора.

2). Циркуляцию ликвора.

28-29. Спинной мозг, форма, топография. Основные отделы спинного мозга. Шейное и пояснично-крестцовое утолщения спинного мозга. Сегменты спинного мозга. Спинной мозг (лат.Medulla spinalis) — каудальная часть(хвостовая)ЦНСпозвоночных, расположенная в образованном невральными дугами позвонковпозвоночном канале. Принято считать, что граница между спинным иголовным мозгомпроходит на уровне перекрёста пирамидных волокон (хотя эта граница весьма условна). Внутри спинного мозга имеется полость, называемая центральным каналом. Спинной мозг защищёнмягкой, паутинной и твёрдой оболочками. Пространства между оболочками и канал заполненыспинномозговой жидкостью. Пространство между внешней твёрдой оболочкой и костью позвонков называется эпидуральным и заполнено жиром и венозной сетью. Шейное утолщение – нервы к рукам, крестцово – поясничное – к ногам. Шейный С1-С8 7 позвонков; ГруднойTh1-Th12 12(11-13); Поясничный L1-L5 5(4-6); Крестцовый S1-S5 5(6); Копчиковый Со1 3-4.

Источник

Гидроцефалия у детей: только факты

В лекции рассматриваются определение, варианты классификаций, этиология, патогенез, клиническая синдромология гидроцефалии (врожденной и приобретенной) у детей, а также современные подходы к диагностике, методы лечения (фармакологического и нейрохирургиче

Definition, classification variants, etiology, pathogenesis and clinical syndromology of hydrocephalus (congenital and acquired) in pediatric patients are considered, as well as contemporary approaches to diagnostics, methods of management (pharmacological and neurosurgical) and prevention for this type of central nervous system pathology.

Гидроцефалия — болезнь, возникающая вследствие избыточной выработки и чрезмерного накопления ликвора в подоболочечных пространствах и/или желудочках головного мозга (в суб­арахноидальном или субдуральном пространстве), приводящих к истончению (атрофии) мозгового вещества и расхождению костей черепа [1–4].

В МКБ-10 предусмотрены следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия, G91.1 — обструктивная гидроцефалия, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная, G91.8 — другие виды гидроцефалии, G91.9 — гидроцефалия неуточненная).

Классификация гидроцефалии

Существуют несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия имеется к моменту рождения ребенка и является результатом воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития мозга, а также внутричерепной (родовой) травмы, кровоизлияний в головной мозг.

Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие этиологически и патогенетически разнообразной патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, сосудистые заболевания, черепно-мозговые травмы и т. д.).

Болезнь бывает активной и пассивной. В первом случае имеется повышение внутричерепного давления при наличии дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. При пассивной гидроцефалии предполагается, что описываемые изменения отмечаются в отсутствие внутричерепной гипертензии.

Выделяют открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия диагностируется при отсутствии нарушений связи желудочковой системы мозга с субарахноидальным пространством, а закрытая (окклюзионная или несообщающаяся) — когда это сообщение нарушено.

Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией аккумуляции спинномозговой жидкости (СМЖ); наружная гидроцефалия — скопление СМЖ в подоболочечных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия — скопление СМЖ в желудочках головного мозга.

Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное образование СМЖ); 2) арезорбтивные формы (нарушение процессов всасывания СМЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения СМЖ от источника ее образования к областям ее резорбции).

В зависимости от имеющегося уровня окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) блокада полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия сильвиева водопровода; 4) окклюзия или нераскрытие отверстий IV желудочка; 5) нарушения проходимости субарахноидальных пространств.

В зависимости от достигнутого уровня контроля над внутричерепной гипертензией принято различать компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную гидроцефалию.

Отдельный вариант болезни — гидроцефалия нормального давления («симптоматическая»). При ней изначально отмечается повышение внутричерепного давления (следствие избыточного скопления СМЖ в желудочках мозга) — с вентрикуломегалией или без таковой, которое постепенно снижается, но остается умеренно повышенным (150–200 мм водн. ст.). Существуют две разновидности гидроцефалии нормального давления — идиопатическая (причина неизвестна) и вторичная (следствие субарахноидального кровоизлияния, травмы, опухоли и/или инфекции ЦНС, осложнение нейрохирургического вмешательства и т. д.) [1–4].

S. Oi (2010) предложил «мультикатегориальную классификацию гидроцефалии», отражающую современные представления об этой болезни (табл.) [5, 6].

Этиология и патогенез гидроцефалии

Важнейший этиологический фактор гидроцефалии — интра- и перинатальная патология ЦНС. В качестве этиологических причин врожденной гидроцефалии рассматриваются патология беременности, кислородное голодание церебральной ткани; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим и/или травматическим повреждениям головного мозга; гестационная незрелость мозговых структур, наиболее подверженных описываемым повреждениям.

К развитию гидроцефалии приводят воспалительные заболевания мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекции, врожденные пороки развития ЦНС, патология сосудов, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (включая внутричерепные родовые травмы), генетические факторы и др.

Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированные с дисгенезиями головного мозга, бруцеллезом, паротитной и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсинок хорио­идального сплетения, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и т. д.

Гидроцефалия посттравматическая (прогрессирующее избыточное накопление СМЖ в ликворных пространствах и веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлена нарушениями циркуляции и резорбции СМЖ [1–4, 7].

По данным C. Schrander-Stumple и J. P. Fryns (1998) наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев болезни (по другим данным в 5–15% наблюдений), до 40% случаев гидроцефалии этиогенетически обусловлены [8]. Гидроцефалия встречается при синдроме Дэнди–Уокера, синдроме Арнольда–Киари и др. Описано не менее 43 мутаций/локусов, связанных с гередитарными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); в экспериментальных условиях обнаружены 9 генов, ассоциированных с этой церебральной патологией, а у людей всего один [1–4].

Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфо­логи­ческими изменениями головного мозга различной выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до полной его ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные расстройства капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или сращение мозговых оболочек; 6) избыточный рост (гипертрофия) глиозной ткани. В тяжелых случаях возможно формирование гидроанэнцефалии, когда имеются только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.

Наиболее интенсивно функционирующая и высоковаскуляризованная перивентрикулярная область максимально страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.

При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком и облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация путей ликворотока определяется следующими патогенетическими факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговые и/или диффузные повреждения мозга, рубцово-спаечные и атрофические процессы (в том числе после обширных краниотомии и резекционных трепанаций), менингоэнцефалиты и вентрикулиты. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертензивной или окклюзионной) обычно варьируют от 1 месяца до 1 года [1–4, 7].

Клиническая синдромология гидроцефалии

Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами возникновения болезни; 2) непосредственно гидроцефальным синдромом.

К первой группе преимущественно относятся очаговые проявления (чаще в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов группы 2 зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме болезни признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и проявляться позже — к возрасту 3–6 мес.

Чаще первым признаком болезни служит непропорционально быстрый прирост окружности головы. Для ее оценки у детей пользуются специальными таблицами (центильными).

У детей первого года жизни может возникать преобладание «мозговых» отделов черепа над «лицевым» (как следствие — вынужденное положение с запрокидыванием головы назад), усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы, напряжение большого и других родничков, расхождение костей черепа, симптом Грефе. Эти симптомы сопровождаются отставанием в психомоторном развитии (различной выраженности), реже — в физическом. Атрофия сосков зрительных нервов — тяжелое осложнение не леченной или не поддающейся терапии прогрессирующей гидроцефалии.

Цефалгический синдром в большей степени свойственен приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).

Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими нарушениями, вызванными первичной травмой головного мозга. Частично они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько следствием перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.

А. П. Коновалов и соавт. (1999) выделяют три варианта посттравматической гидроцефалии: 1) на фоне разрешившейся или негрубой остаточной симптоматики тяжелой ЧМТ, с доминированием в клинике какого-либо определенного симптомокомплекса; 2) на фоне медленно разрешающейся грубой симптоматики тяжелой ЧМТ с присоединением к ней интеллектуально-мнестических и атактических синдромов; 3) на фоне вегетативного состояния (что препятствует выходу из него). Для гипертензивной и окклюзионной посттравматической гидроцефалии (исключая нормотензивную) характерны головная боль, рвота, головокружение. У всех пациентов выявляется психопатологическая симптоматика (интеллектуально-мнестические расстройства, эйфория или заторможенность, аспонтанность, акинетический мутизм и др.); а также нарушения походки и атаксия (с характерным «прилипанием стоп к полу»), нарушения функций тазовых органов.

При гидроцефалии нормального давления обычно не отмечается классических симптомов, свойственных врожденной или приобретенной гидроцефалии, но, поскольку вентрикуломегалия оказывает негативный эффект на смежные участки корковой ткани, болезнь имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллекта различной степени выраженности) [1–4].

Диагностика и методы обследования

Установление диагноза гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейросонография — при открытом большом родничке, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — КТ и МРТ), которые рассматриваются в совокупности с описанными выше симптомами болезни. Указанные методы нейровизуализации вытеснили используемую ранее рентгенографию черепа. К ней прибегают лишь в редких случаях; обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).

Особенно важно наблюдение за адекватным функционированием шунтов, установленных в ходе нейрохирургического вмешательства. При малейшем подозрении на несостоятельность шунтов пациент должен быть направлен к нейрохирургу.

Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (в ходе люмбальной пункции) и последующим наблюдением за выведением СМЖ из мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.

От диафаноскопии (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически отказались. Люмбальная пункция — традиционный метод исследования, позволяющий оценить давление и провести анализ СМЖ. Усиление эхо-пульсации до 70–80% при проведении ультразвукового исследования мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.

Исследование слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживает их нарушения, что указывает на особую чувствительность ствола головного мозга к внутричерепной гипертензии.

Офтальмологический осмотр глазного дна позволяет выявить изменения, характерные для гидроцефалии (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и пр.), что дает возможность оценить течение патологического процесса.

При подозрении на наличие врожденной инфекции (внутриутробного инфицирования) оправдано проведение серологических и вирусологических исследований.

За рубежом используется метод неинвазивного мониторирования внутричерепного давления через большой родничок у детей первого года жизни, основанный на принципе аппланации. Измерение производится при помощи специального прибора (фонтанометр), а само исследование получило название «фонтограммы» или «фонтанометрии» [1–4, 7].

Дифференциальная диагностика

Гидроцефалию дифференцируют от следующих основных патологических состояний: субдуральные внутричерепные кровоизлияния, мегалэнцефалия (первичная), гидроанэнцефалия, менингит, опухоли головного мозга, семейная (конституциональная) макроцефалия, витамин D-дефицитный рахит, рахит недоношенных детей и др.

Реже встречаются другие виды патологии, от которых необходимо дифференцировать гидроцефалию: ахондроплазия, синдром Сото (церебральный гигантизм), многочисленные так называемые «нейрокожные» синдромы, группа лейкодистрофий (болезнь Александера, Канавана, глобоидная и метохроматическая формы лейкодистрофий), ганглиозидозы, мукополисахаридоз (болезни Тея–Сакса и Сандхоффа), болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др. [1–4, 7].

Лечение

Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии подразделяются на оперативные и терапевтические (медикаментозные и немедикаментозные).

При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальными средствами, специфическими препаратами, а также глюкокортикостероидами и человеческими внутривенными иммуноглобулинами — по показаниям).

Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионные), как более серьезный вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (проведение шунтирующей операции). Целью оперативного вмешательства является создание адекватного оттока СМЖ при помощи специальных шунтов (дренирующих систем из синтетических материалов). Различают шунты, отводящие СМЖ из желудочков мозга в различные локусы организма (вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные, вентрикулоатриальные). Так, одни шунты транспортируют избыточное скопление ликвора в перитонеальную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование — основной метод нейрохирургического лечения гидроцефалии в РФ и за рубежом.

Существует метод хирургического лечения, получивший название «эндоскопической третьей вентрикулостомии» (перфорация нижней части III желудочка головного мозга для устранения блокирования потока СМЖ и увеличения ее оттока); другое название метода «эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка». Целью описываемой операции является создание путей оттока СМЖ из III желудочка в цистерны головного мозга, через пути которых происходит резорбция ликвора.

Другими разновидностями эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, а также эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Из нейрохирургических манипуляций у детей грудного возраста может применяться вентрикулярная пункция (выведение СМЖ из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция используется крайне редко, так как может сопровождаться большим числом осложнений (инфицирование и т. д.).

Имеются отдельные сообщения о применении интрадуральной спинальной эндоскопии при лечении гидроцефалии и ассоциированных с ней состояний у детей.

При остром возникновении внутричерепной гипертензии используют препараты, обладающие мочегонным действием. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно) — иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерол (per os), маннитол (внутривенно капельно).

При необходимости в длительном лечении гидроцефалии в первую очередь назначается ацетазоламид (Диакарб) — диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации диоксида углерода и последующую диссоциацию угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с супрессией карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции СМЖ (гиполикворное действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением бикарбоната натрия (0,5 г 3 раза в день).

Пациентам с гидроцефалией в возрасте до 3 лет необходимо назначение препаратов витамина D и кальция. Помимо кальция, из минеральных веществ на фоне терапии ацетазоламидом абсолютно необходима дотация препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).

Симптоматическое лечение при гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды физиотерапии, метод биологической обратной связи, а также стимулирующую терапию (ноотропные, метаболические, сосудистые препараты и пр.) и т. д. Противосудорожные средства детям с гидроцефалией назначают при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и пр.).

Нейродиетологические мероприятия должны быть направлены на поддержание состояния питания, адекватное потребление жидкости, дотацию витаминов и минеральных веществ, при необходимости — питательная поддержка (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) [2–4].

Профилактика

Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена еще в периоде внутриутробного развития, рекомендуется сонографическое исследование плодов (начиная с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают, что оно не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с ультразвуковыми методами [9].

В целях профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо осуществление в полной мере профилактики детского травматизма и нейроинфекций. Для предотвращения миеломенингоцеле показан превентивный прием препаратов фолиевой кислоты [1–4, 7].

Прогноз

Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни. Существует риск формирования необратимых изменений в нервной системе и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).

При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (фармакологического или нейрохирургического).

Серьезным осложнением гидроцефалии может явиться эпилепсия, индуцированная как самой гидроцефалией (структурно-морфологическими изменениями структур мозга), так и установкой дренирующего шунта [1–4, 7].

По данным M. Mataro и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены по ряду вербальных и невербальных функций. Среди получавших адекватную терапию пациентов в 40–65% случаев отмечаются нормальные показатели интеллектуальных функций [10].

Литература

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ООО НПСМЦ «Дрим Клиник», Москва

Гидроцефалия у детей: только факты/ В. М. Студеникин

Для цитирования: Лечащий врач № 4/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69

Теги: цефалгия, головной мозг, ликвор, внутричерепная гипертензия

Источник