Фиброзная дисплазия ребра что это
Фиброзная дисплазия. Виды и терапия заболевания
Фиброзная дисплазия – это заболевание костной системы, которое носит опухолевидный характер. Проявляется замещением костной структуры на соединительную ткань и приводит к патологическому развитию кости. Поражаются одна, либо несколько костей.
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ
Мягко, приятно, нас не боятся дети
Фиброзная дисплазия – это системное заболевание костной ткани, которое, в основном, поражает костную систему женщин и диагностируется в позднем возрасте, хотя возможны первые проявления болезни и у детей. Дисплазия относится к болезням, которые порождают рак, хотя и не является им изначально, а только преобразуется в него со временем, если не прикладывать усилий по ее ликвидации. В бездействии переходит в состояние доброкачественной опухоли и тогда уже требует совсем иного лечения. Причины дисплазии не установлены, хоть и есть предположения о наследственной предрасположенности, но исследованиями это не подтверждено.
Виды фиброзной дисплазии
Течение болезни может быть острым, либо проходить в стадии ремиссии. Обострения могут происходить несколько раз в год.
Существует несколько видов фиброзной дисплазии, а именно:
В зависимости от того, где находится очаг болезни, она может проявлять себя по-разному, но иметь общие признаки для своего выявления. От вида дисплазии зависит ее течение и тяжесть формы, что влияет на лечение и проявление.
Основные признаки
Фиброзная дисплазия имеет основные симптомы, такие как деформация костного скелета и болезненность. Очень часто не представляется возможным обнаружить болезнь до ее проявления. Патологические переломы являются одними из первых вестников, сигнализирующих о нарушениях в костной системе, и именно при диагностике перелома уже можно обнаружить данный недуг.
При очаговом поражении страдают обычно такие зоны кости:
Могут страдать так же кости головы, лопаток, ребер и позвоночник. Из-за тяжести тела страдают чаще всего ноги, особенно бедро, что проявляется в виде деформаций, укорочения длины ног и как следствие хромота, боль при ходьбе.
При поражении малоберцовой кости не наблюдается никакой деформации, если же поражается большеберцовая кость, то происходит деформация голени, а также ее укорочение. Дисплазия седалищной кости разрушительно влияет на позвоночник, и если к ней добавляются еще очаги фиброзной дисплазии, то процесс искривления становится слишком выражен.
Очаговая форма протекает без выраженных симптомов, не причиняя вред остальным внутренним органам.
При тотальном поражении признаки заболевания дают о себе знать еще в раннем возрасте. В основном на начальном этапе все проходит бессимптомно.
Диагностика
Разнообразие симптомов не дает с точностью определить вид диагностики для постановки диагноза. Поэтому обычно заболевание определяют случайно, в ходе обследования, возможно, по каким- то другим причинам, например перелом ноги, либо же деформация кости или просто недомогание. Однако при обнаружении патологии, более точный диагноз помогает поставить:
Лечение и профилактика
Фиброзная дисплазия развивается еще во внутриутробном состоянии, поэтому лечению не поддается. К тому же не ясно, что становится причиной патологии, некоторые случаи и вовсе не поддаются объяснению. Можно произвести операционное удаление в очаге образования в некоторых случаях, но это существенных результатов может не оказать, либо, только приостановить на какое- то время развитие болезни. Поэтому проводится довольно часто именно ортопедическое лечение, с целью уменьшить проявление патологии. Хирургическое лечение проводится по показаниям врача в особых случаях. Сюда относят:
У детей применяется именно радикальное лечение, с резекцией всего очага патологии и замещением на имплантат. В дальнейшем медикаментозно корректируется рост стимуляцией остеобластов. Профилактические меры не выявлены, так как не выяснена этиология данного заболевания.
Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия – опухолеподобное заболевание, при котором часть нормальной кости замещается соединительной тканью с включением в неё диспластически изменённых участков. Поражению подвергаются любые кости тела. При прогрессировании возможно перерождение в доброкачественную опухоль, реже в злокачественную.
Классификация
Монооссальная форма. Характеризуется поражением только одной кости. Может манифестировать в любом возрасте.
Полиоссальная форма. Характеризуется поражением сразу нескольких костей. Начало развития приходится на детский возраст. Чаще встречается в сочетании с патологией эндокринной системы и меланозом кожи (синдром Олбрайта).
Этиология
Согласно наиболее распространённой теории, при наличии генетической предрасположенности в организме запускается неправильное развитие первичной костеобразующей ткани (остеогенной мезенхимы), что приводит к возникновению фиброзной дисплазии.
Клиника
Монооссальная форма. В зависимости от степени поражения кости, локализации и размера очага клинические проявления могут быть различными. Наиболее частыми жалобами являются боли, деформация, снижение функции конечности, хромота при поражении нижней конечности.
Полиоссальная форма. Наиболее характерными клиническими признаками являются выраженные и прогрессирующие деформации, которые сопровождаются болями и ограничениями движений. Поражение костей верхних конечностей при фиброзной дисплазии наименее клинически выражено, иногда единственным признаком является только булавовидное расширение. Нижние конечности подвергаются осевой нагрузке, поэтому клиника фиброзной дисплазии более яркая. Наблюдается значительная деформация с укорочением сегмента, выраженный болевой синдром и ограничение функций конечностей. При наличии патологического очага в костях таза, возможно возникновение вторичных деформаций позвоночника. Полиоссальная форма фиброзной дисплазии часто сочетается с заболеваниями эндокринной и сердечно-сосудистой системы, что характеризуется большим разнообразием клинических проявлений со стороны внутренних органов, что нередко приводит к трудностям в постановке диагноза.
Независимо от формы фиброзной дисплазии могут наблюдаться патологические переломы, что иногда является первым признаком наличия заболевания.
Диагностика
Клинический осмотр. Выявляется количество поражённых сегментов, наличие и степень деформации, степень укорочения конечности.
Рентгенография. На рентгенограммах чётко определяется локализация поражённого участка: чередование светлых и тёмных участков, точная форма деформации. Для исключения или подтверждения полиоссальной формы фиброзной дисплазии выполняется денситометрия, при которой выявляются все патологические очаги.
Лечение
При монооссальной форме в случае небольшого объёма поражения и начальной стадии лечение не требуется. Назначается профилактический осмотр каждые полгода. Специфической профилактики на данный момент не существует.
При более серьёзных поражениях наиболее частым методом выбора является сегментарная резекция с замещением дефекта костным трансплантатом. Также для устранения укорочения конечности используют аппарат внешней фиксации.
Специалисты нашего отделения ЦИТО обладают высокой квалификацией, позволяющей поставить правильный диагноз и подобрать наиболее подходящий метод хирургического лечения. Лечением фиброзной дисплазии в нашем отделении занимаются Дан Иван Манвелович, Акиньшина Александра Дмитриевна, Батраков Сергей Юрьевич.
Фиброзная дисплазия ребра что это
1. Аббревиатура:
• Фиброзная дисплазия (ФД)
2. Синонимы:
• Фиброзно-хрящевая дисплазия, генерализованное фиброзно-кистозное заболевание кости, фиброзный остеит
3. Определение:
• Доброкачественное костно-фиброзное новообразование
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Вспучивание костномозгового канала от легкого до умеренного с участком склероза, чаще всего характеризующегося симптомом матового стекла
• Локализация:
о Полиоссальное поражение в 15—20% случаев:
— Таз, бедренная, большеберцовая и фактически любая кость; чаще одностороннее поражение, но не всегда
о Монооссальное поражение (80-85%):
— Длинные трубчатые кости:
Бедренная кость (35-40%), большеберцовая кость (20%)
— Кости черепа (20-34%), ребра (10-28%):
о Патологический очаг, как правило, располагается центрально:
— Редко отмечается кортикальное расположение; при ФД оно наиболее характерно для большеберцовой кости
о Диафизарное поражение: часто распространяется на метафиз и иногда на эпифиз
• Размер: от 1 см до поражения всей кости
(Слева) Рисунок, корональная проекция: пример ФД. Кистозные зоны заполнены желтоватой жидкостью. Визуализируются фокальные участки хряща. Коричневатая зернистая субстанция образована веретеновидными клетками и содержит извитые фрагменты незрелой кости. Обратите внимание на часто встречающееся поражение вертлужной впадины, которое ассоциируется с ФД шейки бедренной кости.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: типичный для ФД комбинированный литически-склеротический очаг шейки бедренной кости и признаки ее варусной деформации. Обратите, также, внимание на признаки поражения вертлужной впадины. 
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: у этого же пациента с полиоссальной ФД определяется однотипный сигнал низкой интенсивности, близкий к скелетной мышце во всех зонах поражения. Зоны остаточной кости характеризуются нормальным костномозговым сигналом.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим STIR: у этого же пациента все зоны поражения ФД характеризуются комбинированным сигналом высокой и низкой интенсивности, который соответствует матовому остеоиду. Шейка правой бедренной кости характеризуется большим объемом поражения, по сравнению с левой, что обусловливает варусную деформацию. 
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: вспученный пузырчатый очаг левой седалищной кости. Признаки агрессивности патологического очага отсутствуют. Он характеризуется комбинированной структурой: зоной лизиса и областью матового склероза, что позволяет диагностировать ФД. Ввиду отсутствия ножки, ведущей к нормальной кости, вариант экзофитного экзостоза здесь не рассматривается.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, костный режим: у этого же пациента визуализируется комбинированный очаг с типичными для ФД зонами лизиса и матового склероза. Дополнительное обследование не требуется.
2. Рентгенография при фиброзной дисплазии:
• Хорошо отграниченный очаг
• Плотность меняется от литической до склеротической:
о Поражение таза часто представлено литическими пузырчатыми очагами
о Плотные склерозированные очаги характерны для основания черепа
о Большая часть очагов характеризуется легкой склеротизацией:
— Симптом матового стекла, обусловленный количеством грубоволокнистой кости в структуре патологического очага
• Патологический очаг имеет, как правило, центральное расположение в кости и в различной степени способствует ее вспучиванию:
о Наибольшая вспученность характерна для тазовых очагов
о Патологические очаги в костях черепа и нижней челюсти также могут характеризоваться вспученностью и придавать вид, характерный для херувизма:
— Обычно одностороннее поражение черепа
о Патологические очаги длинных трубчатых костей характеризуются, обычно, менее выраженной экспансивностью:
— Равномерное истончение кортикального слоя
• Периостальная реакция отсутствует
• Прорыв кортикального слоя или мягкотканный компонент отсутствуют
• Деформации длинных трубчатых костей:
о В результате микропереломов патологически измененной кости в первично нагружаемой зоне
о Варусная деформация шейки бедренной кости (в виде «пастушьего посоха»)
о Переднее искривление большеберцовой кости
о Протрузия вертлужной впадины
• Полиоссальная форма → разновеликость конечностей (70%):
о В результате изгибающей деформации и гиперемии с ранним закрытием физарных зон
3. МРТ при фиброзной дисплазии:
• Режим Т1: однородный сигнал низкой интенсивности:
о Последовательности, чувствительные к жидкости: от выраженного сигнала высокой интенсивности до слабого высокоинтенсивного сигнала, накладывающегося на сигнал низкой интенсивности
о Зависит от количества грубоволокнистой кости в структуре очага
о Кисты имеют округлую форму и характеризуются высокоинтенсивным сигналом
• Выраженное неоднородное накопление контрастного вещества активными очагами; неактивные очаги характеризуются менее выраженным контрастным усилением:
о В режиме Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением кисты характеризуются гипоинтенсивностью
• Возможно наличие ассоциированной аневризмальной костной кисты (АКК):
о АКК часть патологического очага представлена многокамерными кистами с уровнями жидкость-жидкость
4. Радионуклидная диагностика:
• Большинство патологических очагов характеризуется повышенным накоплением
• ФДГ/ПЭТ: признаки различной степени выраженной метаболической активности; стандартизированное значение накопления на поздней стадии может либо повышаться, либо снижаться
5. Биопсия под контролем визуализации:
• Тонкоигольная аспирация, как правило, не обеспечивает возможности надлежащего забора тканей для биопсии
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: классический пример ФД диафиза большеберцовой кости с небольшим у ширен нем кости, истончением кортикального слоя и дисплазией, характеризующейся симптомом матового стекла. В дистальном эпифизе большеберцовой кости и таранной кости, также визуализируются патологические очаги, соответствующие кистозной ФД.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1 у этого же пациента определяется однотипный сигнал низкой интенсивности, как в зоне матового диафизарного очага большеберцовой кости, так и области кистозного очага таранной кости. Неизмененная кость сохраняет нормальный высокоинтенсивный костномозговой сигнал. 
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: определяется однотипный высокоинтенсивный сигнал в зоне эпифизарного кистозного очага большеберцовой кости и смешанный высоко- и низко интенсивный сигнал в области патологических очагов диафиза большеберцовой кости и таранной кости, которые при рентгенографии характеризовались умеренно выраженной склеротизацией. В режиме Т2 интенсивность сигнала при ФД может меняться в зависимости от количества незрелой кости в структуре очага.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: кортикальный литический очаг, окутывающий большеберцовую кость, который может являться проявлением кортикальной формы ФД, остеофиброзной дисплазии или адамантиномы. 
(Слева) КТ, аксиальная проекция без контрастного усиления: у этого же пациента становится понятно, что очаг имеет крупные размеры, кортикальное расположение, а также характеризуется вспученностью. Признаки прорыва кортикального слоя отсутствуют.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: подтверждается кортикальное расположение очага. Костномозговой канал и окружающие мягкие ткани не изменены. Дифференциально-диагностические признаки, позволяющие сделать различие между тремя возможными патологическими состояниями, отсутствуют. ФД встречается чаще, чем остеофиброзная дисплазия или адамантинома. Для подтверждения ФД потребовалась биопсия.
в) Дифференциальная диагностика фиброзной дисплазии:
1. Фиброзная дисплазия черепа:
• Болезнь Педжета:
о Диплоитическое пространство расширено. Характер расширения от фокального до диффузного
о Плотность меняется от остеопоретической (очаговая дименерализация) до высокой (по типу хлопьев ваты)
о Поражение черепа, обычно, двухстороннее; при ФД как правило, одностороннее
• Метастазы, костный мозг
2. Фиброзная дисплазия таза (пузырчатая):
• Гигантоклеточная опухоль:
о Полностью литический очаг
о Узкая переходная зона; склеротический край отсутствует
• Простая костная киста:
о Простая костная киста у взрослых чаще поражает кости таза о При рентгенографии определяется неспецифический литический очаг со слабо выраженным склеротическим краем
о МРТ подтверждает кистозный характер патологического очага
3. Фиброзная дисплазия трубчатых костей:
• Простая костная киста:
о Центральный литический очаг, характеризуется незначительной вспученностью и истончением кортикального слоя
о В зависимости от возраста имеет метафизарное или метадиафизарное расположение
о Рентгенография: симптом «упавшего фрагмента»
о МРТ подтверждает кистозный характер патологического очага
• Болезнь Олье:
о Возможно полиоссальное поражение, часто одностороннее, как при полиоссальной форме ФД
о Очаги, как правило, имеют метафизарное происхождение, сохраняя диафиз неизмененным; для ФД более характерно поражение диафиза
о Исчерченность очагов; ± хрящевой матрикс
о Разновеликость конечностей характерна как для ФД, так и для болезни Олье
• При кортикальном расположении очага в большеберцовой кости ФД неотличима от:
о Адамантиномы
о Остеофиброзной дисплазии
(Слева) Рисунок, аксиальная плоскость: обширный очаг ФД в основании черепа в сравнении с нормальной костью противоположной стороны. Коричневатый зернистый очаг соответствует веретеноклеточной строме, содержащей фрагменты незрелой кости и хрящевые включения.
(Справа) КТ нижней и верхних челюстей, аксиальная проекция, без контрастного усиления: экстенсивное многоочаговое поражение кости, характеризующееся симптомом матового стекла и соответствующее предыдущему рисунку, на котором показана макроскопическая структура ФД. 
(Слева) КТ, 3D реконструкция: выраженная асимметрия мозгового и лицевого черепа и утолщение нижней челюсти. Такие изменения получили название leontiasis ossea за львиноподобный образ, формирующийся за счет выраженного утолщения черепно-лицевых костных структур и характерны для нескольких заболеваний, включая ФД, болезнь Педжета, краниодиафизарную дисплазию и почечную остеодистрофию.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: Фокальный экспансивный краниальный очаг ФД, характеризующийся неоднородным сигналом низкой интенсивности. 
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: в той же области визуализируется смешанный сигнал с зонами легкой гиперинтенсивности и низкоинтенсивного сигнала, соответствующими области, характеризующейся на КТ симптомом матового стекла (здесь не показано).
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, с контрастным усилением: неоднородное накопление контрастного вещества. При ФД визуализируются признаки, как минимум слабого контрастного усиления, а неоднородный характер накопления является типичным. Обратите внимание на то, что обе: внутренняя и внешняя пластинки черепа остаются интактными, а патологический процесс имеет односторонний характер.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Нарушение развития:
— Нарушение дифференцировки остеобластов → замещение нормального костного мозга и губчатой кости незрелой костью и фиброзной стромой
• Генетика
о Предрасположенность к соматическим мутациям костно-формирующей мезенхимальной ткани:
— Активирующие мутации гена GNAS, кодирующего α-субъединицу стимулирующего белка G характерны как для моно-, так и полиоссальной формы
— Клональные хромосомные аберрации (3, 8, 10,12,15) позволяют предположить опухолевую природу патологического очага
— Повышенный уровень онкобелка c-fos
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Коричневато-серая опухоль
• Консистенция от плотной до зернистой
• Возможно наличие кисты, заполненной желтоватой жидкостью
• Голубоватые прозрачные хрящевые включения
3. Микроскопия:
• Фиброзная и костная ткань в различном соотношении:
о Соотношение может меняться от очага к очагу
о Соотношение может меняться в пределах одного очага
• Фиброзная порция: цитологически нормальные веретеновидные клетки
• Костная порция: нерегулярные неровные трабекулы незрелой кости
• Хрящевые включения присутствуют в 10%
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее характерные признаки/симптомы:
о Монооссальная форма может протекать бессимптомно
о Полиоссальная форма: в Уз случаев симптомы появляются к 10-ти летнему возрасту
о Боль ассоциируется с микропереломами (особенно шейки бедренной кости или большеберцовой кости)
• Другие признаки/симптомы:
о Может ассоциироваться с онкогенной остеомаляцией:
— Проявляется переломами
о Возможны аномальные черепно-лицевые проявления
— Херувизм: симметричное поражение нижней и верхней челюсти:
Аутосомно-доминантное/спорадическое заболевание
Может быть вариантом ФД; фактически форма гигантоклеточной репаративной гранулемы
Различная степень прогрессирования в пубертатном возрасте; у взрослых может регрессировать
— Гиперостоз черепа (leontiasis ossea): поражение лицевых и лобной костей с формированием львиноподобного лица за счет их утолщения
— Параличи черепных нервов
о Синдром МакКьюна-Олбрайта:
— Полиоссальная односторонняя ФД
— Эндокринные нарушения:
Преждевременное половое созревание: патологические вагинальные кровотечения; гипертиреоидизм; сахарный диабет; гиперпаратиреоидизм (симптомы рахита); акромегалия
— Пятна цвета кофе с молоком:
Могут соответствовать области поражения скелета
— У женщин заболевание развивается чаще
о Синдром Мазабрауда
— Полиоссальная ФД; множественные фиброзные и микосматозные опухоли мягких тканей; чаще происходит злокачественное перерождение в остеосаркому
2. Демография:
• Возраст:
о Встречается в любом возрасте (обычно 5-50 лет); в 75% случаев заболевание развивается в возрасте до 30 лет
о Полиоссальная форма, обычно, проявляется раньше (средний возраст 8 лет), чем монооссальная
• Пол:
о Мужчины = женщины (исключая синдром МакКьюна-Олбрайта, которым преимущественно страдают женщины)
• Эпидемиология:
о 1% от первичных костных опухолей, подтвержденных результатами биопсии
о Самая распространенная доброкачественная опухоль ребер
3. Течение и прогноз:
• Монооссальная форма ФД не переходит в полиоссальную
• Монооссальная: рост, обычно, прекращается в пубертатном периоде:
о Патологический очаг сохраняется, инволюции не происходит
о Во время беременности очаг может увеличиваться
• Полиоссальная форма: активность патологических очагов, обычно, снижается после периода полового созревания:
о Новые очаги, как правило не появляются
о Деформации могут прогрессировать
• Осложнения: микропереломы и искривляющие деформации
• Плохая консолидация патологических переломов с образованием неполноценной костной мозоли
• Злокачественное перерождение крайне редко (0,5%):
о Возможно как при поли-, так и монооссальной ФД
о Остеосаркома > фибросаркома > хондросаркома
о Чаще всего поражаются черепно-лицевые кости или бедренная кость
о В 33-50% случаев ранее проводилось облучение, что позволяет говорить о саркоме, индуцированной лучевой нагрузкой
о Прогноз неблагоприятный
4. Лечение:
• Лечение осуществляется только при наличии осложнений:
о Деформации могут быть устранены с помощью остеотомии с использованием костных трансплантатов и стабилизирующих конструкций
• Кюретаж с использованием костных трансплантатов чреват высоким уровнем рецидивов (до 100%)
• Возможно применение бисфосфанатов
• Лечение ассоциированных эндокринных нарушений
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Тонкоигольная аспирация, как правило, не обеспечивает возможности надлежащего необходимого объема тканей для биопсии;планируйте выполнение трепанобиопсии
ж) Список использованной литературы:
1. Su MG et al: Recognition of fibrous dysplasia of bone mimicking skeletal metastasis on 18F-FDG PET/CT imaging. Skeletal Radiol. 40(3):295-302, 2011
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.5.2021