Фокальная височная эпилепсия что это
Фокальные эпилепсии у взрослых: клиническая лекция
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
У лиц старше 18 лет редко можно встретить самоограничивающиеся эпилептические синдромы детского возраста или разрушительные младенческие эпилептические энцефалопатии. При помощи электроэнцефалографического видеомониторинга лобные приступы удалось разделить на 6 групп: 1) фокальные клонические моторные; 2) асимметричные тонические; 3) гиперкинетические (психомоторные, гипермоторные, комплексные парциальные); 4) оперкулярные; 5) абсансы; 6) приступы, напоминающие медиальную височную эпилепсию. Височные эпилепсии можно разделить на 2 вида в соответствии с четко определенными синдромами: 1) медиальную, или амигдало-гиппокампальную, связанную с поражением лимбической системы в глубинных отделах височной доли; 2) латеральную, или неокортикальную, в основе которой лежит поражение височного неокортекса. Классические симптомы теменной эпилепсии представлены парестезиями, обычно контралатеральными очагу приступов. Пациенты могут описывать иктальные соматосенсорные симптомы как «ползание мурашек», «онемение», «покалывание», «сведение». При затылочной эпилепсии иктальные зрительные симптомы могут быть как позитивными в виде «ярких вспышек», «кругов», «мурашек», «птичек», «мерцающих ярких пятен» и т. д., так и негативными в виде «темноты перед глазами» (амавроза) или «черных пятен» (черных скотом). При затылочных приступах встречаются различные глазодвигательные симптомы, например тоническое отведение глазных яблок.
Ключевые слова: эпилепсия, лобная, височная, теменная, затылочная, клиника, диагностика, лечение.
Для цитирования: Котов А.С. Фокальные эпилепсии у взрослых: клиническая лекция. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;3(4(II)):95-99.
Moscow Regional Scientific Research Clinical Institute named after M.F. Vladimirsky
Self-limited childhood focal epilepsy or devastating infantile epileptic encephalopathy can be found in persons older than 18 years old. Frontal lobe seizures were divided into 6 groups within video-EEG monitoring: focal clonic of the motor area, asymmetric tonic, hyperkinetic (psychomotor, hyper motor, complex partial), opercular, absence, and seizures similar to medial temporal lobe epilepsy. Temporal lobe epilepsy can be divided into two distinct syndromes: medial, or amygdala-hippocampal, associated with the limbic system disorder in the temporal lobe deep parts, and lateral, or neocortical, which is based on the neocortical temporal disorder. Classic symptoms of parietal lobe epilepsy are presented by paresthesia, usually contralateral to the focus of seizures. Patients can describe ictal somatosensory symptoms as sensations of “crawling”, “numbness”, “pins and needles”, and “cramp”. In occipital lobe epilepsy, ictal visual symptoms can be both positive (described as bright flashes, circles, “crawlings”, “birds”, flickering bright spots, etc.) and negative (in the form of “darkness in front of eyes” (amaurosis) or “black spots” (scotomata). In addition, various oculomotor symptoms, as a tonic eye movement during an occipital seizure, can occur.
Keywords: epilepsy, frontal lobe, temporal lobe, parietal lobe, occipital lobe, clinic, diagnosis, treatment.
For citation: Kotov A.S. Focal epilepsy in adults: clinical lecture. RMJ. Medical Review. 2019;4(II):95–99.
Лекция посвящена проблеме фокальной эпилепсии у взрослых.
Введение
Лобная эпилепсия
Фокальные клонические моторные приступы
Асимметричные тонические приступы
Лобные гиперкинетические приступы
Абсансы
Пароксизмы, исходящие из височных долей мозга
Височная эпилепсия
Медиальная височная эпилепсия
Латеральная височная эпилепсия
Теменная эпилепсия
Затылочная эпилепсия
Заключение
Только для зарегистрированных пользователей
Височная эпилепсия
Височная эпилепсия — одна из форм эпилепсии, при которой очаг эпилептической активности локализуется в височной доли головного мозга. Височная эпилепсия характеризуется простыми и сложными парциальными эпи-приступами, а при дальнейшем развитии заболевания вторично-генерализованными припадками и психическими расстройствами. Установить диагноз «височная эпилепсия» позволяет сопоставление жалоб, данных неврологического статуса, ЭЭГ, полисомнографии, МРТ и ПЭТ головного мозга. Лечится височной эпилепсия путем моно- или политерапии противоэпилептическими препаратами. При их неэффективности применяются хирургические методики, заключающиеся в удалении клеток той области височной доли, где располагается эпилептогенный очаг.
МКБ-10
Общие сведения
Височная эпилепсия является наиболее часто встречающейся формой эпилепсии. Она занимает почти 25% случаев эпилепсии вообще и до 60% случаев симптоматической эпилепсии. Следует отметить, что клиническая картина височной эпилепсии не всегда свидетельствует о расположении эпилептогенного очага в височной доли мозга. Известны случаи, когда патологический разряд иррадиирует в височную долю из очага, локализующегося в других областях головного мозга.
Изучение височной эпилепсии было начато еще во времена Гиппократа. Однако до внедрения в неврологическую практику методов прижизненной визуализации головного мозга причины, по которым возникает височная эпилепсия, удавалось установить менее, чем в 1/3 случаев. С применением в неврологии МРТ этот показатель вырос до 62%, а при дополнительном проведении ПЭТ и стереотаксической биопсии головного мозга он достигает 100%.
Причины возникновения височной эпилепсии
Височная эпилепсия может быть спровоцирована целым рядом факторов, которые подразделяют на перинатальные, воздействующие в период внутриутробного развития и во время родов, и постнатальные. По некоторым данным примерно в 36% случаев височная эпилепсия так или иначе связана с перенесенным перинатальным поражением ЦНС: гипоксией плода, внутриутробной инфекцией (корь, краснуха, цитомегалия, сифилис и пр.), родовой травмой, асфиксией новорожденного, фокальной кортикальной дисплазией.
Височная эпилепсия при воздействии постнатальных этиологических факторов может развиться в результате перенесенной черепно-мозговой травмы, нейроинфекции (бруцеллеза, герпетической инфекции, нейросифилиса, клещевого энцефалита, гнойного менингита, японского комариного энцефалита, поствакцинального энцефаломиелита), геморрагического или ишемического инсульта. Ее причиной может стать туберозный склероз, опухоль (ангиома, астроцитома, глиома, гломусная опухоль и др.), внутримозговая гематома, абсцесс, аневризма сосудов головного мозга.
В половине случаев височная эпилепсия наблюдается на фоне медиального (мезиального) височного склероза. Однако до сих пор нет однозначного ответа на вопрос является ли медиальный височный склероз причиной височной эпилепсии или он развивается как ее следствие, особенно при большой длительности эпи-приступов.
Классификация височной эпилепсии
По локализации очага эпилептической активности в пределах височной доли височная эпилепсия классифицируется на 4 формы: амигдалярную, гиппокампальную, латеральную и оперкулярную (инсулярную). Для большего удобства в клинической практике используют деление височной эпилепсии на 2 группы: латеральную и медиобазальную (амигдалогиппокампальную).
Некоторыми авторами выделяется битемпоральная (двусторонняя) височная эпилепсия. С одной стороны, она может быть связана с одновременным поражением обеих височных долей, что чаще наблюдается при перинатальной этиологии височной эпилепсии. С другой стороны, «зеркальный» эпилептогенный очаг может сформироваться по мере развития заболевания.
Симптомы височной эпилепсии
В зависимости от этиологии височная эпилепсия дебютирует в различном возрастном диапазоне. Для пациентов, у которых височная эпилепсия сочетается с медиальным височным склерозом, характерен дебют заболевания с атипичных фебрильных судорог, появляющихся в детском возрасте (наиболее часто в период с 6 месяцев до 6 лет). Затем в течение 2-5 лет отмечается спонтанная ремиссия височной эпилепсии, после которой возникают психомоторные афебрильные приступы.
Виды эпилептических приступов, которыми характеризуется височная эпилепсия, включают: простые приступы, сложные парциальные (СПП) и вторично-генерализованные (ВГП) приступы. В половине случаев височная эпилепсия протекает со смешанным характером приступов.
Простые приступы отличаются сохранностью сознания и часто предшествуют СПП или ВГП в виде ауры. По их характеру можно судить о расположении очага височной эпилепсии. Моторные простые приступы проявляются в виде поворота головы и глаз в сторону локализации эпилептического очага, фиксированной установке кисти, реже — стопы. Сенсорные простые приступы могут возникать в виде вкусовых или обонятельных пароксизмов, слуховых и зрительных галлюцинаций, приступов системного головокружения.
Могут отмечаться приступы вестибулярной атаксии, которые часто сочетаются с иллюзией изменения окружающего пространства. В ряде случаев височная эпилепсия сопровождается кардиальными, эпигастральными и респираторными соматосенсорными пароксизмами. В таких случаях пациенты жалуются на ощущение сдавления или распирания в области сердца, боли в животе, тошноту, изжогу, чувство комка в горле, приступ удушья. Возможно появление аритмии, вегетативных реакций (озноб, гипергидроз, бледность, ощущение жара), чувства страха.
Простыми эпи-приступами с нарушением психической функции с явлениями дереализации и деперсонализации сопровождается чаще медиобазальная височная эпилепсия. Явления дереализации заключаются в состоянии «сна наяву», ощущении ускорения или замедления времени, восприятии привычной обстановки как «никогда не виденного» или новых событий как «ранее пережитого». Деперсонализация проявляется отождествлением пациентом себя с каким-либо вымышленным персонажем; чувством, что мысли пациента или его тело ему на самом деле не принадлежат.
Сложные парциальные приступы представляют собой выключение сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители. При височной эпилепсии такие приступы могут протекать с остановкой двигательной активности (пациент как бы застывает на месте), без остановки и с медленным падением, которое не сопровождается судорогами. Как правило, СПП составляют основу клинической картины медиабазальной формы височной эпилепсии. Зачастую они сочетаются с различными автоматизмами — повторяющимися движениями, которые могут быть продолжением начатых до приступа действий или возникать de novo. Ороалиментарные автоматизмы проявляются причмокиваниями, сосанием, облизыванием, жеванием, глотанием и т. п. Мимические автоматизмы представляют собой различные гримасы, нахмуривание, насильственный смех, моргание. Височная эпилепсия может также сопровождаться автоматизмами жестов (поглаживание, почесывание, похлопывание, топтание на месте, оглядывание и пр.) и речевыми автоматизмами (шипение, всхлипывание, повторение отдельных звуков).
Вторично-генерализованные приступы возникают обычно при прогрессировании височной эпилепсии. Они протекают с потерей сознания и клонико-тоническими судорогами во всех мышечных группах. Вторично-генерализованные приступы не носят специфический характер. Однако предшествующие им простые или сложные парциальные приступы свидетельствуют в пользу того, что у пациента отмечается именно височная эпилепсия.
С течением времени височная эпилепсия приводит к психическим эмоционально-личностным и интеллектуально-мнестическим нарушениям. Пациенты, у которых имеется височная эпилепсия, отличаются медлительностью, чрезмерной обстоятельностью и вязкостью мышления; забывчивостью, снижением способности к обобщению; эмоциональной неустойчивостью и конфликтностью.
Во многих случаях височная эпилепсия сопровождается разнообразными нейроэндокринными нарушениями. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла, поликистоз яичников, снижение фертильности; у мужчин — снижение либидо и нарушение эякуляции. Отдельные наблюдения указывают на случаи, когда височная эпилепсия сопровождалась развитием остеопороза, гипотиреоза, гиперпролактинемического гипогонадизма.
Диагностика височной эпилепсии
Следует отметить, что височная эпилепсия представляет определенные диагностические трудности как для рядовых неврологов, так и для эпилептологов. Ранняя диагностика височной эпилепсии у взрослых зачастую не удается, поскольку пациенты обращаются за медицинской помощью только при возникновении вторично-генерализованных приступов. Простые и сложные парциальные приступы остаются незаметными для пациентов или не расцениваются ими как повод для обращения к врачу. Более своевременная диагностика эпилепсии у детей связана с тем, что на врачебную консультацию их приводят родители, обеспокоенные приступами «отключения» сознания, особенностями поведения и автоматизмами, наблюдаемыми у ребенка.
Височная эпилепсия часто не сопровождается какими-либо изменениями в неврологическом статусе. Соответствующие неврологические симптомы отмечаются лишь в тех случаях, когда причиной эпилепсии является очаговое поражение височной доли (опухоль, инсульт, гематома и пр.). У детей возможна микроочаговая симптоматика: легкие нарушения координации, недостаточность VII и XII пар ЧМН, повышение сухожильных рефлексов. При длительном течении заболевания выявляются характерные мнестические и личностные расстройства.
Дополнительные диагностические трудности связаны с тем, что височная эпилепсия достаточно часто протекает без изменений на обычной электроэнцефалограмме (ЭЭГ). Выявлению эпилептической активности может способствовать проведение ЭЭГ во время сна, что осуществляется в ходе полисомнографии.
Установить причину, по которой возникла височная эпилепсия, во многих случаях помогает МРТ головного мозга. Наиболее частой находкой при ее проведении является медиальный височный склероз. С помощью МРТ также можно диагностировать кортикальные дисплазии, опухоли, сосудистые мальформации, кисты, атрофические изменения височной доли. ПЭТ головного мозга при височной эпилепсии обнаруживает снижение обмена веществ в височной доли, зачастую затрагивающее таламус и базальные ганглии.
Лечение височной эпилепсии
Основной задачей терапии является снижение частоты приступов и достижение ремиссии заболевания, т. е. полного отсутствия приступов. Лечение пациентов, у которых диагностирована височная эпилепсия, начинают с проведения монотерапии. Препаратом первого выбора при этом является карбамазепин, при его неэффективности назначают вальпроаты, гидантоины, барбитураты или препараты резерва (бензодиазепины, ламотриджин). Если височная эпилепсия не поддается лечению монотерапией, то переходят к политерапии различными сочетаниями препаратов.
В случаях, когда височная эпилепсия оказывается резистентной к проводимой противоэпилептической терапии, рассматривается возможность ее оперативного лечения. Наиболее часто нейрохирурги производят височную резекцию, реже — фокальную резекцию, селективную гиппокампотомию или амигдалотомию.
Прогноз височной эпилепсии
Течение височной эпилепсии и ее прогноз во многом зависят от ее этиологии. Медикаментозной ремиссии удается достичь лишь в 35% случаев. Зачастую консервативное лечение приводит только к некоторому урежению приступов. После хирургического лечения полное отсутствие приступов наблюдается в 30-50% случаев, а у 60-70% пациентов отмечается их значительное урежение. Однако операция может привести к развитию таких осложнений, как нарушения речи, гемипарез, алексия и мнестические расстройства.
Височная эпилепсия у детей
Эпилепсия – заболевание, известное в медицине очень давно. Далеко не всем известно, каким огромным количеством форм и симптомов обладает данная патология. Одним из наиболее распространенных является височная эпилепсия (ВЭ).
Определение височной эпилепсии
Височная эпилепсия – особая форма эпилепсии, при которой центр заболевания имеет четкое расположение, так называемая фокальная форма, локализованная в одной из височных долей головного мозга.
Симптомы и признаки височной эпилепсии
К клиническим проявлениям височной эпилепсии относят разнохарактерные приступы, вид которых зависит от того, в какой части височной доли расположен очаг: простые фокальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные припадки. Больше чем у половины пациентов эпиприступу предшествует аура – состояние, по которому пациент может догадаться о надвигающемся припадке. Проявления ауры, так же как и форма приступа, зависит от местонахождения патологического очага.
Выделяют следующие виды ауры:
Припадки не одинаковы в своих проявлениях. Наиболее интересными с точки зрения науки являются простые парциальные приступы, при которых больной остается в относительно ясном сознании, во время и после приступа может описать свое состояние. Классифицируют следующие разновидности приступов:
Как правило, пациенты из раза в раз испытывают одинаковые ощущения, т.е. один и тот же запах, вкус и т.д., с характерной негативной окрашенностью, например, запах гари.
В иных случаях сами пациенты описывают свои чувства во время эпиприступов как сон наяву: мир кажется искаженным, присутствует характерная для сна нереальность происходящего, нарушается восприятие времени и пространства.
Во время сложных парциальных приступов сознание отсутствует. На первый план выходят автоматизмы – однообразные движения: потирание ладоней, перебирание пальцами, комканье одежды. Возможны и более сложные случаи, когда больной в состоянии самостоятельно одеться или даже уйти из помещения.
Причины височной эпилепсии
Височная эпилепсия возникает, как правило, по двум причинам. К ним относятся перинатальные, то есть страдание головного мозга плода во время беременности, и постнатальные причины, то есть повреждение центральной нервной системы в первые годы жизни ребенка.
К перинатальным причинам так же относится:
К постнатальным причинам относится:
Из-за своего расположения височная доля претерпевает наибольшее воздействие при родах. Во время конфигурации головы, в родовом канале происходит сдавливание гиппокампа. В этих защемленных участках может развиться ишемия и склероз. Это и становится причиной патологической электрической активности мозга.
Диагностика височной эпилепсии
Диагноз эпилепсия подтверждается с помощью видео-ЭЭГ-мониторинга. При проведении электроэнцефалографии фиксируется судорожная активность от патологического участка головного мозга. Во время ремиссии результаты ЭЭГ могут быть «здоровыми». Также уместно будет применить методы, которые позволяют диагностировать повреждения мозга. Например, на МРТ можно обнаружить структурные сдвиги у половины пациентов. Для расшифровки снимков МРТ необходимо обратиться к эпилептологу.
Развитие детей с височной эпилепсией
При височной эпилепсии затрагиваются отделы лимбико-ретикулярного комплекса, которые отвечают за интеллектуальную мозговую деятельность. Постепенно снижается память и способность к абстрактному мышлению. Ребенок становится эмоционально неустойчив, испытывает сложности в усвоении учебного материала. Мышление больного становится медлительным. Подросток находится как будто в депрессии: часто плачет или наоборот становится агрессивным. Височная эпилепсия сопровождается гипоталамическими расстройствами, которые проявляются в виде нарушений полового созревания и появлений вегето-сосудистой дистонии. Эпиприступам характерны одышка, излишняя потливость, частое сердцебиение, боль в животе.
Лечение височной эпилепсии
Терапия височной эпилепсии осуществляется лекарственными препаратами. При фокальных приступах назначают карбамазепин (финлепсин). Врачи-эпилептологи придерживаются принципам монотерапии, постепенно увеличивая дозировку лекарства. Если финлепсин неэффективен, то его отменяют, и назначают депакин из группы производных вальпроевой кислоты. Но, к сожалению, встречаются такие формы височной эпилепсии, которые устойчивы к препаратам. В этом случае применяется оперативное лечение, которое заключается в разрушении эпилептического очага в головном мозге. Уменьшения частоты припадков удается добиться у 2/3 пациентов. Если хирургическое вмешательство противопоказано, то можно попробовать кетогенную диету.
Фокальная эпилепсия
Фокальная эпилепсия: что собой представляет
Для этой патологии характерны эпилептические приступы, обусловленные четко локализованной ограниченной зоной повышенной пароксизмальной активности. Чаще носят вторичный характер. Пароксизмы могут быть парциальными сложными и простыми. Клиническая картина зависит от локализации. Диагностируется по клиническим данным. Показано также ЭЭГ и МРТ. Терапия включает противоэпилептические препараты и устранение первичного заболевания. По показаниям возможна резекция эпи-зоны.
Общая информация
Фокальной эпилепсией называются все случаи эпилептических пароксизмов, если они возникают из-за локального очага повышенной эпи-активности в церебральных структурах. Очаг возбуждения начинается фокально. Постепенно распространяется на окружающие мозговые ткани. Это провоцирует вторичную генерализацию приступа. Дифференцировать следует с пароксизмами нереализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Есть мультифокальная форма. Ее отличает наличие нескольких локальных зон возбуждения.
ФЭ составляет примерно 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев дебют происходит в детском возрасте. Чаще всего первопричиной становится нарушение развития мозга инфекционного, травматического или ишемического генеза. Такая вторичная фокальная эпилепсия появляется у 71% пациентов.
Этиология и механизм развития
К этиологическим факторам относятся:
Патогенез ФЭ связан с эпилептогенным фокусом, который имеет несколько зон. Участок повреждения соответствует локализации морфологического изменения. Чаще всего визуализируется при помощи магнитно-резонансной томографии. Первичная зона – участок генерирующий эпи-возбуждение. Область коры, эпи-активность которой приводит к приступу – симптомагенная зона. Ирритативная область генерирует эпи-активность в межприступный период. Возбуждение регистрируется на ЭЭГ. Зоной функционального дефицита называется участок, отвечающий за сопутствующие неврологические расстройства.
Классификация
Существует три формы фокальной эпилепсии:
Характерные симптомы
Ведущий симптомокомплекс представлен повторяющимися парциальными эпилептическими пароксизмами. Она разделяются на:
У эпи-приступов возможна вторичная генерализация. Он начинается, как сложный или простой фокальный. По мере возбуждения диффузно распространяется на другие отделы коры. Пароксизм принимает клонико-тонический характер. У одного больного могут присутствовать разные по форме приступы.
Симптоматическая ФЭ сопровождаются дополнительными клиническими проявлениями. Они соответствуют основному поражению головного мозга. Приводит к задержке психического развития, когнитивным нарушениям, снижению интеллекта у детей. Идиопатическая ФЭ – доброкачественная. Для нее не характерен неврологический дефицит и расстройства интеллектуальной и психической сферы.
Клиническая картина в зависимости от локализации
Диагностика
Больной с впервые возникшим парциальным приступом должен тщательно обследоваться. Необходимо исключить церебральные патологии: сосудистые мальформации, опухоли, корковые дисплазии. Невролог собирает анамнез. Выясняет частоту, последовательность, длительность эпиприступа. Уточняет неврологический статус. При симптоматическом характере ФЭ он помогает установить примерную локализацию очага возбуждения.
Инструментальная диагностика включает:
Терапия
Назначать лечение болезни должен невролог или эпилептолог. Терапия длительная, требует постоянного приема антиконвульсантов. Это – препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, топирамат, фенобарбитал, леветирацетам. Если ФЭ носит симптоматический характер, главное устранить первопричину. Наибольшей эффективностью прием медицинских препаратов отличается при теменной и затылочной эпилепсии. Когда патология локализована в височных отделах, спустя 1-2 гола у пациента развивается резистентность к противосудорожным лекарствам. Если консервативное лечение не приносит результата, может стоять вопрос о проведении операции. Их осуществляют нейрохирурги. Есть несколько вариантов вмешательства:
Для уточнений индивидуального строения коры проводится кортикография.
Врачебный прогноз
Прогноз болезни зависит в первую очередь от ее типа. При симптоматической эпилепсии, наибольшее влияние оказывают церебральные нарушения. Если имеются тяжелые пороки развития головного мозга и опухоли, прогноз угрожающий. Этот вид эпилепсии у детей осложняется задержкой психического развития. Его выраженность зависит от возраста, в котором произошел дебют заболевания. При идиопатической ФЭ прогноз благоприятный. В большинстве случаев она протекает без появления когнитивных патологий. Возможно самопроизвольное прекращение пароксизмов в подростковом возрасте.
При хирургическом вмешательстве у 60-70% пациентов эпи-приступы пропадают или происходят значительно реже. В отдаленном периоде возможна стойкая ремиссия у 30% больных.