Суммация в легких что это

Симптомы опухоли в легких — стадии и лечение

В большинстве случаев симптомы опухоли в легких, обусловленные раком, обнаруживаются при визите к доктору по причине плохого самочувствия. Однако около 5% опухолей может быть обнаружено случайно при рентгенограмме грудной клетки, проводимой согласно плановому обследованию или по какой-либо другой причине.

На ранних стадиях рака признаки опухоли в легких у детей обычно мало выражены, равно как и у взрослых. Иногда наблюдаются неопределенные симптомы общего характера, например усталость или общее недомогание, по которым сложно выявить причину. По ходу роста опухоль начинает вызывать появление симптомов, что обычно обусловлено проникновением раковых клеток в ткани легких и воздушных путей. На начальных этапах эти симптомы характеризуется неравномерным течением. Физические усилия могут провоцировать их или ухудшать.

Постепенно симптомы опухоли в легком усиливаются, увеличивается продолжительность их проявления. Отмечены случаи ложной диагностики инфекции в грудной клетке, при которых стандартное лечение антибиотиками малоэффективно, а последующее рентгенологическое обследование выявляет заболевание. Ниже перечислены наиболее важные и широко распространенные симптомы опухоли в легких, которые приведены в процессе снижения частоты встречаемости:

Многие эти симптомы вызываются патологическими состояниями или инфекциями грудной клетки, но некоторые (например, кровохарканье) являются основанием для незамедлительного обследования на предмет заболевания. Примерно у 2 пациентов из 5 среди первых признаков опухоли в легких отмечался кашель. Возникновение кашлевых проявлений может быть постоянным или переменчивым. Он зачастую начинается с обычной простуды или грудной инфекции, но продолжается задолго после ухода признаков простуды. По этой причине люди, испытывающие продолжительный кашель на протяжении нескольких недель, должны обращаться к врачу, чтобы выявить его причину.

Наиболее распространенные признаки

Кашель

Кашель вызывает стимулирование чувствительных нервных окончаний в выстилке дыхательных путей на любом участке от голосовых связок до бронхов. Кашель является рефлекторным действием, хотя его можно инициировать произвольно. При кашле давление в груди существенно повышается и внезапное отхождение воздуха при кашлевом рефлексе служит для прочистки воздушных путей и для освобождения выстилки воздушных путей от слизистого секрета.

Раздражитель, поражающий слизистую оболочку воздушных путей, воздействует на нервные окончания, что приводит к кашлю. Однако при этом кашель не может удалить первоисточник раздражения — рак, что приводит к стойким кашлевым явлениям. Любое кровотечение интенсивно раздражает выстилку бронхов и вызывает кровохарканье.

Приступы кашля отмечаются в моменты, когда раздражение усиливается и не проходит. Эти приступы могут быть настолько сильными, что могут приводить к перелому ребер, а также повреждать малые кровеносные сосуды легких. Кашель, вызываемый раком легких, не носит специфического характера, но наиболее часто он отмечается в ночное время дня или сразу после пробуждения. Со временем кашель приобретает периодический приступообразный характер на протяжении дня. Физическая нагрузка или усиление дыхания зачастую приводят к приступам кашля.

Симптомы опухоли в легких на ранних стадиях заболевания характеризуются сухим кашлем, к которому впоследствии присоединяется белесая мокрота. При развитии инфекции мокрота приобретает гнойный характер с зеленоватым или желтоватым оттенком и возможным присутствием кровохарканья. Кровохарканье обычно сопровождается наличием в мокроте прожилок крови. Однако когда происходит поражение небольшой вены, отхаркивается свежая кровь. В таких редких случаях может наблюдаться сильное кровотечение. Кровохарканье является очень важным симптомом опухоли в легких, и его нельзя игнорировать. Примерно у четверти людей, возраст которых превышает 40 лет, кровохарканье является признаком рака легких.

Дискомфорт и боль

Дискомфорт и боль являются вторым по частоте встречаемости среди начальных проявлений симптомов опухоли в легких. Они встречаются примерно у 20% пациентов. Характер болевых ощущений и дискомфорта в груди может очень сильно варьировать. Наиболее часто в описаниях симптомов фигурирует чувство наполненности и сдавленности, которое усиливается в определённых позициях, а также при глубоком дыхании или кашле.

Иногда отмечается острая локализованная боль в груди при дыхании или кашле. Это так называемая плевротическая боль, которая вызвана воспалением в выстилке легких (плевре). Опухоли, локализованные высоко в верхней части легких, могут влиять на большие нервные корешки (плечевое нервное скопление), что может приводить к нарастающим болям в верхней части груди и плече.

Инфекции и ухудшение проходимости дыхательных путей

Рост опухоли в более крупных отделах дыхательных путей легких может постепенно привести к нарушению их проходимости. Это может препятствовать нормальному отхождению мокроты из легких. В результате не отошедшая мокрота может становиться источником инфекции. В таких случаях симптомы опухоли в легких включают общее недомогание, озноб, жар, ночную потливость и потерю аппетита и веса. Может наблюдаться плохой отклик на лечение стандартными антибиотиками.

Если присутствует полная обструкция дыхательных путей, то это может повлечь одышку, кашель и повышение температуры. Характер симптомов и их степень зависят от объема поражения легких. При неполной обструкции развиваются хрипы, вызванные прохождением воздуха через блокаду. Они возрастают при глубоком дыхании, например, после физической нагрузки.

Одышка

Симптомы злокачественной опухоли легкого редко характеризуются одышкой в качестве первого проявления этого заболевания. Однако на протяжении болезни это состояние зачастую развивается. При раке легких причинами развития одышки могут быть:

Охриплость

Один из нервов, подходящих к голосовому аппарату, изгибается вниз к основанию левого легкого. Опухоль, растущая в этой части грудной клетки может повредить данный нерв, что может отрицательно сказаться на функционировании голосовых связок. Порой это приводит к слабому и охриплому голосу, а также к развитию характерного кашля с металлическим оттенком.

Распространение опухоли и ее влияние на метаболизм

Симптомы опухоли в легких могут характеризоваться общим характером проявлений (жар, озноб и общее недомогание, вызванное инфекцией). Современная медицина не до конца выявила причины общих симптомов и физических изменений, не связанных напрямую с распространением этого типа рака. Речь идет о так называемых паранеопластических синдромах. Считается, что они вызваны белками или другими соединениями, образуемыми клетками опухоли, а также последствиями метаболических изменений в организме. Эти симптомы опухоли в легких включают:

Образование вторичных очагов или метастазирование

Опухоли легкого могут распространяться в другие органы посредством лимфатической или кровеносной системы. Обычным местами распространения или метастазирования являются:

Для постановки диагноза рака легких обычно требуется проведение биопсии. Плановые обследования общих групп населения на наличие этого заболевания обычно не проводятся.

Доброкачественные опухоли легких

Симптомы опухолей легких, характеризующиеся доброкачественной природой, во многом определяются стадией заболевания. На ранних этапах они могут попросту отсутствовать. Клиническая симптоматика при доброкачественных опухолях обычно включает ателектаз, пневмонию, плевросклероз и другие проявления. При развитии осложнений возможны пневмофиброз, кровотечение, малигнизация новообразования и другие неблагоприятные последствия.

Источник

Суммация в легких что это

Факультетская хирургическая клиника им. Н.Н. Бурденко Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

Факультетская хирургическая клиника им. Н.Н. Бурденко Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

Впервые выявленные очаговые образования легких малого размера (до 2 см в диаметре). Динамическое наблюдение или операция?

Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2016;(10): 57-60

Павлов Ю. В., Рыбин В. К. Впервые выявленные очаговые образования легких малого размера (до 2 см в диаметре). Динамическое наблюдение или операция?. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2016;(10):57-60.
Pavlov Iu V, Rybin V K. First time revealed small formations of lungs (under 2 cm in diameter). Dynamic follow-up or surgery?. Khirurgiya. 2016;(10):57-60.
https://doi.org/10.17116/hirurgia20161057-60

Факультетская хирургическая клиника им. Н.Н. Бурденко Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

Факультетская хирургическая клиника им. Н.Н. Бурденко Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

Факультетская хирургическая клиника им. Н.Н. Бурденко Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

Одиночный очаг в легких (ООЛ) определяют как локальный участок уплотнения легочной ткани округлой или близкой к ней формы диаметром до 3 см [15]. Это международное определение отличается от традиционного отечественного представления о легочных очагах, источником которого является фтизиатрическая практика (в классификации туберкулеза легких размер очагов не превышает 1 см, а уплотнения большего размера определяются как инфильтраты, туберкуломы и другие виды изменений) [14, 15].

Патологические образования легких малого размера (до 2 см) в большинстве случаев выявляются при проведении компьютерной томографии грудной клетки, выполняемой по различным причинам [10, 11, 14, 16-18].

Между тем по результатам одного КТ-исследования часто трудно провести дифференциальную диагностику, требуются повторные исследования в динамике. При воспалительном процессе очаги исчезают через 1-2 мес. В случае атипичной железистой гиперплазии очаги не изменяются в течение нескольких лет. При аденокарциноме можно заметить увеличение размера и/или усиление плотности, а также сосудистую конвергенцию [11, 12].

Обнаруженные при таком обследовании очаговые образования в легочной ткани нередко остаются без внимания специалистов, что порой влечет за собой неутешительные результаты лечения этой категории больных.

По мнению С.В. Миллер и соавт. [8], диагностическая торакотомия является завершающим методом комплексного обследования больных с округлыми образованиями легких небольшого размера и обеспечивает действительно раннюю диагностику и своевременное хирургическое лечение. Следовательно, радикальное хирургическое вмешательство, предпринятое при округлом образовании в легком, генез которого неясен, является методом, позволяющим провести морфологическую верификацию ранней стадии злокачественной опухоли и выполнить органосохраняющую операцию.

Другие авторы считают, что в настоящее время не существует единого подхода к определению характера очаговых образований легких. Очевидно, что при высоком риске злокачественной опухоли оптимальный подход заключается в возможно более ранней морфологической верификации диагноза. В случае низкого риска злокачественного процесса более рационально проводить динамическое наблюдение [11].

Результатом этих действий может быть выделение группы пациентов с очевидно доброкачественным процессом, о чем свидетельствуют отсутствие динамики роста очага на протяжении 2 и более лет, наличие «доброкачественных» обызвествлений, включений жира (гамартома) или жидкости (киста) в очаге по данным КТ. В такой ситуации необходимо только наблюдение. Сюда же относятся случаи артериовенозных мальформаций и других сосудистых изменений, а также воспалительные процессы в легких (округлый туберкулезный инфильтрат, туберкулома, мицетома и др.), требующие специфического лечения [5, 9, 13].

Ежегодно в России раком легкого заболевают свыше 63 тыс. человек, в том числе свыше 53 тыс. мужчин. У более 20 тыс. пациентов (34,2%) рак легкого выявляется в IV стадии, поэтому задача обнаружения злокачественных опухолей легких на ранних стадиях их развития чрезвычайно актуальна [2, 7, 8].

Угрожающим фактором при диагностике опухолей легких малого диаметра является их бессимптомность. Отсутствие жалоб, скудная клиническая картина заболевания, сложности с профилактикой и первичным выявлением очагов делают проблему образований легких до 2 см в диаметре актуальной для научных изысканий и практически значимой для сохранения здоровья и нередко жизни пациентов.

Материал и методы

У всех больных при рентгенологическом исследовании, включая компьютерную томографию, были впервые выявлены очаговые образования в легких размером от 0,5 до 2 см. Всем пациентам были выполнены операции удаления участков легочной ткани с опухолью из различных доступов: 44 видеоторакоскопические резекции легкого, 43 миниторакотомии с видеосопровождением, 23 миниторакотомии. Окончательный диагноз формулировали после планового гистологического исследования удаленного патологического образования легкого. Летальных исходов не было.

Рис. 1. Компьютерная томограмма груди пациента 1-й группы

Рис. 2. Компьютерная томограмма груди пациента 2-й группы.

Рис. 3. Компьютерная томограмма груди пациента 3-й группы.

Результаты и обсуждение

Данные гистологического исследования удаленных патологических образований

Во 2-й группе у 13 пациентов был выявлен рак легкого. Доброкачественные опухоли (гамартомы) легкого имелись у 18 больных, у 7 пациентов была диагностирована туберкулома. Таким образом, в этой группе частота злокачественных и доброкачественных опухолей вместе с туберкуломами составила 88,4%.

Таким образом, диагностический алгоритм исследований у больных с впервые выявленными периферическими образованиями легких определяют данные мультиспиральной компьютерной томографии. При малом размере образований (от 0,5 до 2 см) показано их удаление без морфологического подтверждения диагноза до операции. Оптимальный оперативный доступ для хирургического лечения пациентов с опухолями легких малого размера следует выбирать в зависимости от диаметра и количества патологических образований. При единичной опухоли легкого размером менее 0,5 см, впервые выявленной при компьютерной томографии, наиболее целесообразной тактикой будет динамическое наблюдение больного и проведение контрольной компьютерной томографии через 3, 6, 12 мес.

Источник

Диссеминация в легких

Под диссеминированными процессами в легких понимается довольно обширная группа заболеваний и патологических состояний (более 100, известных современной медицине), при которых в дыхательном органе диагностируют множественные воспалительные очаги и(или) фиброзные изменения, расположенные, как правило хаотично и с обеих сторон. Патологические изменения могут затрагивать практически все легочные сегменты, а могут быть сконцентрированы только в определенных местах, например, вокруг бронхов, в периферических отделах легких и т.д.

Первично диссеминированные заболевания легких выявляются по результатам аппаратных медицинских обследований (КТ, рентген). На посрезовой компьютерной томографии легких (МСКТ) в высоком разрешении очаги диссеминации и фиброза визуализируются лучше всего. Врач-рентгенолог может оценить объем поврежденной легочной ткани, выявить фиброзные тяжи (соединительнотканные спайки и рубцы), скопление жидкости и(или) гноя в альвеолярных пузырьках, сопутствующие патологии дыхательных путей, артерий, лимфатической системы.

В этой статье мы подробнее расскажем о легочной диссеминации и заболеваниях, при которых этот симптом наблюдается.

Что такое диссеминация в легких?

Диссеминация представляет собой множественные патологические очаги (уплотнения) диаметром 1-10 мм. На КТ-сканах они выглядят как светлые пятна, в то время как в норме легочная ткань визуализируется практически однородным темным цветом. Очаги могут быть абсолютно разными по размеру, форме (эллипсообразные, с неровными краями) и морфологии. Нередко вокруг очагов обнаруживается перифокальное воспаление. Они могут сливаться и в таком случае напоминают инфильтративные процессы при пневмонии. Диссеминация также проявляется в виде очаговых микро повреждений с кровью и отеками.

При диссеминирующих процессах в легких дыхательный орган частично (в зависимости от объема поражения) перестает выполнять свою главную функцию — дыхание и транспортировка кислорода к другим органом, в частности к сердцу и головному мозгу. При тотальном диссеминированном поражении легких пациент может погибнуть.

Симптомы легочной диссеминации

Как и большинство легочных заболеваний, диссеминированное поражение легких не обладает специфическими симптомами, по которым было бы точно поставить диагноз. При диссеминации пациентов могут беспокоить стандартные респираторные симптомы:

Причины легочной диссеминации

При обнаружении диссеминации в легких, важно точно установить причину и выявить специфику патологического процесса. Причинами патологических процессов, в зависимости от формы, плотности и характера распространения очагов могут быть:

Отметим, что к одним только возбудителям инфекционно-воспалительных заболеваний легких, которые могут вызвать диссеминированное поражение легких, относится обширная группа вирусов, бактерий и грибков (mycobacterium tuberculosis, SARS-CoV-2, сoccidioides immitis) и др. Иногда выявить точную причину диффузных воспалительных очагов и фиброза не представляется возможным. Если заболевание обладает признаками, сходными с туберкулезом или пневмонией, или имеется выраженный фиброз, но даже после медицинских обследований причина остается не ясна, то такие патологические изменения называют «идиопатическими», а тактика лечения подбирается индивидуально на основании полученных данных и анамнеза пациента.

Поэтому диссеминированные заболевания легких считаются довольно сложными в диагностике. КТ легких значительно информативнее обычной рентгенографии, однако даже этот метод изолированно от лабораторных анализов, не позволяет получить достаточно сведений для назначения терапии. Если у пульмонолога или врача-рентгенолога есть подозрения на злокачественный процесс, пациенту может быть рекомендована биопсия.

Для каких заболеваний характерен симптом легочной диссеминации?

Рассмотрим наиболее распространенные заболевания, которые могут проявляться диссеминированным патологическим процессом в легких.

Туберкулез

Туберкулез легкий представляет собой довольно распространенное, опасное и тяжелое заболевание. Его возбудителем являются бактерии — палочки Коха, которые легко передаются контактным и воздушно-капельным путем, могут годами жить в уличной пыли и даже в легких человека, не вызывая никаких симптомов.

Болезнь проявляется тогда, когда иммунная система человека не может самостоятельно сдержать активную фазу и рост микобактерий mycobacterium tuberculosis. Бактериальное поражение легких при туберкулезе обычно визуализируется как множественные воспалительные очаги — гранулемы.

В центре туберкулезных гранулем расположены очаги некроза. Вокруг них формируются уплотнения — легочные альвеолы заполняются жидким субстратом, в котором содержатся сами бактерии клетки эпителия и плазмы, мертвые лимфоциты, крупные клетки Лангханса, макрофаги.

На начальных стадиях туберкулез прогрессирует практически бессимптомно, со временем пациент начинает отмечать слабость, ухудшение общего самочувствия, кашель и изменение дыхания.

При этом на аускультации редко отмечается что-то подозрительное. Анализ мокроты не показывает микобактерии. Диагностика туберкулеза возможна по результатам рентгенографического обследования и кожной туберкулиновой пробы.

Гранулематозы и диффузно расположенные «матовые стекла» на КТ не являются специфическим признаком туберкулеза. Первые обнаруживаются и при саркоидозе, а вторые — при пневмониях и других заболеваниях.

Для лечения туберкулеза пациенту назначается курс антибактериальной терапии. Важно предотвратить фиброз (рубцевание легких), поскольку такие изменения могут носить необратимый характер.

Пневмокониоз

Пневмокониозы – это диссеминированное поражение легких, причиной которого является вдыхание строительной или промышленной пыли. Чаще всего патологические процессы протекают с выраженным развитием первичного диффузного фиброза, при котором легочные альвеолы «склеиваются», поскольку в них разрастается соединительная ткань.

Пневмокониоз тоже носит гранулематозный характер. На КТ-сканах отчетливо видны множественные узелковые уплотнения разной плотности. Такие уплотнения следует проверять на предмет того, является ли процесс доброкачественным, нет ли онкологической угрозы.

Пневмокониоз относится к так называемым «профессиональным» заболеванием. Чаще всего от него страдают:

Силикоз — распространенное и тяжелое заболевание легких, при котором диагностируют множественный диффузный фиброз и узелковые уплотнения. В результате у больного существенно сокращается функциональный объем легких. Возникает из-за продолжительного вдыхания пыли со свободным диоксидом кремния (содержится в кварцевом песке и окружающем воздухе). Поэтому в группе риска находятся пескоструйщики, работники соответствующих (абразивоструйных) предприятий, жители «песчаных» регионов.

Асбестоз — хроническое заболевание легких, при котором также манифестируется множественный легочный фиброз. Возникает из-за вдыхания асбестовой пыли или волокон асбеста. В группе риска находятся работники асбестодобывающих и асбестоперерабатывающих предприятий.

Пневмонии и осложнения пневмоний

Пневмонии – группа воспалительных заболеваний легких. На фоне этого заболевания у пациента могут возникнуть более опасные осложнения, для которых также характерна диссеминация: острый респираторный синдром (ОРДС), интерстициальное поражение легких, симптом «булыжной мостовой», «сотовое легкое», отек легких, фиброз и др.

При пневмонии со множественными диффузно расположенными локусами поражения существенно снижается жизненная емкость легких, поскольку воспалительные очаги и инфильтраты крупные, альвеолы заполнены жидким экссудатом, а не воздухом.

Пневмония с диссеминацией может быть следствием кандидоза легких, пневмокониоза и других заболеваний. Необходимо точно установить причину патологических изменений. Иногда необходимо также исключить злокачественный процесс (по результатам лабораторной диагностики).

Саркоидоз

Саркоидоз легких – это онкологическое заболевание. Его основными признаками на КТ являются диссеминация и медиастинальная лимфаденопатия. Диссеминация на сканах выражена не так ярко как при прогрессирующем туберкулезе, однако определенное сходство есть. Диагностику затрудняет легочный фиброз. Вместе с дессиминированнным поражением дыхательного органа присутствуют васкулиты, периваскулиты, перибронхит.

Множественные очаги (от 2 мм до 1 см) часто расположены вдоль бронхососудистых пучков, междольковых щелей, костальной плевры, в междольковых перегородках (перилимфатический тип диссеминации). При саркоидозе гранулематоз часто (около 35% случаев) обнаруживают не только в легких, но и в бронхах. При этом их слизистая оболочка может быть не изменена – на поражение бронхов при саркоидозе указывают отек, гиперемия, участки утолщения эпителия.

На ранних сроках саркоидоз развивается бессимптомно, на более поздних пациента начинают беспокоить непродуктивный кашель, проблемы с дыханием (без явных причин), дискомфорт и жжение в области спины, в тяжесть в груди.

Текст подготовил

Котов Максим Анатольевич, главный врач центра КТ «Ами», кандидат медицинских наук, доцент. Стаж 19 лет

Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.

Если вы оставили заявку после 22:00, мы перезвоним вам после 8:00.

Источник

Идиопатические интерстициальные пневмонии

Рассмотрены интерстициальные заболеваний легких (ИЗЛ) с точки зрения классификации и терминологии, а также клинические формы и диагностические критерии идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП), идиопатического легочного фиброза и других ИЗЛ. Рассмо

Interstitial pulmonary diseases (IPD) were considered from the point of view of classification and terminology, and also clinical forms and diagnostic criteria of idiopathic interstitial pneumonia (IIP), idiopathic pulmonary fibrosis and other IPD. Approaches to the IIP treatment in patients were examined.

В группу интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) включают несколько десятков отдельных нозологических форм, отличающихся по этиологии, особенностям патогенеза и морфологической картине, имеющих различную клинику и прогноз. Терминологические и классификационные подходы к этим заболеваниям неоднократно менялись, дополнительно затрудняя и без того непростую диагностическую работу с данной категорией пациентов. Даже сегодня, несмотря на наличие общепринятой классификации ИЗЛ, термин «интерстициальная пневмония» ассоциируется у врача скорее с вирусной инфекцией, чем с заболеванием, требующим обязательной морфологической верификации и имеющим довольно серьезный прогноз [1].

Напомним основные определения.

Пневмония — группа острых инфекционных (преимущественно бактериальных) заболеваний, характеризующихся очаговым поражением респираторных отделов легких с обязательным наличием внутриальвеолярной экссудации. Из рубрики «пневмония» исключены заболевания, вызванные физическими (лучевой пневмонит) или химическими («бензиновая» пневмония) факторами, а также имеющими аллергическое («эозинофильная пневмония») или сосудистое (инфаркт легкого вследствие ТЭЛА) происхождение. Воспалительные процессы в легких при кори, краснухе, гриппе и др. рассматриваются не в рубрике «пневмония», а в рамках соответствующих нозологических форм [2].

Пневмонит (альвеолит) — воспалительный процесс, часто иммунного, неинфекционного характера, затрагивающий преимущественно паренхиматозный интерстиций (альвеолярные стенки) и экстраальвеолярную соединительную ткань легких без обязательной внутриальвеолярной экссудации. Ряд авторов разграничивает понятия «пневмонит» и «альвеолит», предполагая, что при альвеолите воспалительный процесс локализуется преимущественно в альвеолах, а при пневмоните воспаление затрагивает и другие структуры паренхимы легких, однако практического значения такое разделение не имеет, и термины часто используются как синонимы [3].

Термин «пневмонит» отражает не конкретную нозологическую форму, а особенности патологического процесса. Поражение легких по типу пневмонита (альвеолита) может развиваться при самых разных заболеваниях: идиопатических интерстициальных пневмониях, лекарственных поражениях легких, системных заболеваниях соединительной ткани, гиперчувствительном пневмоните, саркоидозе и др. Следует учесть, что при каждом из этих заболеваний пневмонит является обязательным, но далеко не единственным проявлением поражения легких. Причины, клинические проявления, направления лечения и прогноз при этих заболеваниях различны, по­этому при выявлении признаков пневмонита такое большое значение имеют морфологическая верификация и дальнейшая нозологическая диагностика.

С современных позиций ИЗЛ представляют собой гетерогенную группу заболеваний, общими чертами которых являются поражение интерстициальной ткани легких по типу продуктивного пневмонита с последующим формированием фиброза, прогрессирующая одышка при нагрузке, непродуктивный кашель, крепитация, диффузные изменения при рентгенографии и компьютерной томографии легких, рестриктивные вентиляционные нарушения, снижение диффузионной способности легких и нарастающая дыхательная недостаточность [4].

В настоящее время в большинстве стран, в том числе и в России, используется классификация ИЗЛ, принятая Согласительной комиссии Американского торакального общества и Европейского респираторного общества (ATS/ERS, 2002 г.) [5]. Согласно этой классификации выделяют четыре группы ИЗЛ: ИЗЛ известной этиологии, гранулематозы, идиопатические интерстициальные пневмонии, другие ИЗЛ (рис.).

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — типичные представители группы ИЗЛ неизвестной этиологии, имеющие много сходных клинических, рентгенологических и функциональных признаков, но принципиально разную морфологическую картину, обусловливающую особенности клиники, ответ на терапию и прогноз. Принципом построения клинико-патологической классификации ATS/ERS является соответствие каждой клинической форме ИИП определенного гистологического варианта ИИП (табл. 1).

Клинические особенности больных с различными видами ИИП приведены в табл. 2.

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы ИИП. Синонимом ИЛФ являются «идиопатический фиброзирующий альвеолит» — термин, традиционно используемый в нашей стране.

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Основными жалобами больных являются нарастающая одышка и непродуктивный кашель. Начало болезни, как правило, незаметное, болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке и на момент обращения имеют анамнез заболевания длительностью до 1–3 лет. Лихорадка и кровохарканье для больных ИФЛ не характерны. Другими симптомами могут быть общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек». Типичным аускультативным феноменом при ИЛФ является инспираторная крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана». По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца, снижение массы тела вплоть до кахексии. Данные лабораторного обследования неспецифичны. ИЛФ относится к рестриктивным легочным заболеваниям, поэтому характерными функциональными особенностями заболевания является снижение статических легочных объемов, выявляемое при бодиплетизмографии. Одним из ранних признаков заболевания является снижение DL_CO. Спирометрический показатель FEV₁/FVC находится в пределах нормы или повышен.

Наиболее частыми рентгенографическими признаками ИЛФ являются двусторонние изменения ретикулярного характера, более выраженные в нижних отделах легких. На ранних этапах развития заболевания может наблюдаться лишь некоторое уменьшение объема легочных полей и понижение прозрачности легких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания ретикулярный паттерн становится более грубым, тяжистым, появляются округлые кистозные просветления, отражающие формирование «сотового легкого». Для уточнения рентгенологической картины целесо­образно проведение мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки.

Поскольку возможности диагностики ИИП ограничены, а данные обследования не всегда специфичны, «золотым» диагностическим стандартом всех ИИП является биопсия легких: открытая либо торакоскопическая. Особая необходимость в выполнении биопсии возникает в случаях наличия не вполне типичной клинической и/или рентгенологической картины, возрасте пациента менее 50 лет, наличии системных признаков заболевании, быстром прогрессировании заболевания. Необходимым условием является преобладание пользы от постановки правильного диагноза над риском хирургической манипуляции.

Существует диагностический подход, позволяющий с большой вероятностью установить диагноз ИЛФ в тех случаях, когда проведении биопсии невозможно. Для этого необходимо, чтобы у пациента имелись четыре из четырех больших критериев и хотя бы три из четырех малых критериев.

Большие критерии

Малые критерии

Современная терапия ИЛФ построена, в основном, на противовоспалительной терапии (кортикостероиды и цитостатики (ЦС)), т. е. препаратах, способных воздействовать на воспалительные и иммунологические звенья развития заболевания. Базой такого подхода служит положение, что хроническое воспаление предшествует и неизбежно ведет к фиброзу и что агрессивное подавление воспаления может блокировать последующее формирование фиброзных изменений.

Широко используются три режима противовоспалительной терапии: монотерапия глюкокортикостероидами (ГКС), комбинация ГКС с азатиоприном и комбинация ГКС с Циклофосфаном. ATS/ERS рекомендует комбинированные режимы как более предпочтительные [6]. Терапия проводится, как минимум, в течение 6 месяцев. Обязательно тщательное мониторирование побочных эффектов терапии. При назначении цитостатиков мониторинг больных должен включать общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца, затем один раз каждые 2–4 недели; при терапии Циклофосфаном требуется еженедельный анализ мочи на гематурию.

В случае выбора монотерапии ГКС начальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг идеального веса в сутки (максимум до 80 мг/сут). Через 4 недели проводится оценка переносимости такой терапии. Если произошло улучшение или стабилизация функциональных показателей, то в течение последующих 3 месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают. При отсутствии ответа на стероиды добавляют азатиоприн [7].

Альтернативным подходом, сфокусированным на снижении избыточной депозиции матрикса в легких или ускорении распада коллагена, является антифибротическая терапия. К числу антифиброзных препаратов относятся D-пеницилламин, колхицин, интерферон гамма-1 b, пирфенидон.

Доказано повышение эффективности терапии при добавлении к противовоспалительным препаратам N-ацетилцистеина в дозе 600 мг 3 раза в сутки. В настоящее время ведущие эксперты при лечении ИЛФ отдают предпочтение схеме, включающей преднизолон, азатиоприн и N-ацетилцистеин [8].

Кроме медикаментозной терапии, как и при других заболеваниях легких, при развитии гипоксемии используется терапия кислородом. При развитии легочной гипертензии, кроме кислородотерапии, возможно использование вазодилататоров. Развитие инфекций трахеобронхиального дерева требуют использования антибактериальных и противогрибковых препаратов. Всем больным ИЛФ рекомендована регулярная вакцинация противогриппозными и антипневмококковыми вакцинами.

Другие идиопатические интерстициальные пневмонии (не-ИЛФ)

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП) наряду с ИЛФ является одной из наиболее часто встречаемых форм ИИП. НИП может быть идиопатической, именно эта форма входит в группу ИИП. Однако морфологическая картина, соответствующая паттерну НИП, бывает и при поражении легких у больных с СЗСТ, гиперчувствительном пневмоните, радиационном пневмоните и т. д.

Клинические, лабораторные и функциональные показатели при НИП неспецифичны. Рентгенография грудной клетки чаще всего выявляет двусторонние изменения по типу «матового стекла» и ретикулярные изменения в нижних отделах легких.

Прогноз больных НИП более благоприятный, чем при ИЛФ. Клиническое течение и выживаемость больных зависят от выраженности легочного фиброза. Десятилетняя выживаемость при НИП составляет около 35%. Спонтанные случаи выздоровления без лечения при НИП неизвестны, терапия ГКС без или с добавлением цитостатиков приводит к улучшению или стабилизации приблизительно у 75% больных [9].

Криптогенная организующаяся пневмония

Синонимами криптогенной организующейся пневмонии (КОП) являются термины «облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией» и «пролиферативный бронхиолит». КОП имеет четкие клинико-морфологические отличия от «изолированного» облитерирующего бронхиолита: наряду с поражением бронхиол наблюдается вовлечение в воспалительный процесс альвеол с наличием в их просвете организованного экссудата. КОП в большинстве случаев является идиопатическим, т. е. причина остается неустановленной. Среди установленных причин наибольше значение имеют СЗСТ (ревматоидный артрит и др.), осложнения лекарственной терапии (амиодарон, препараты золота и др.).

Заболевание чаще всего развивается у людей в возрасте 50–60 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто. КОП характеризуется острым или подострым течением, клиническая картина часто напоминает бактериальную пневмонию. Средняя продолжительность симптомов до момента постановки диагноза составляет 2–6 мес. Рутинные лабораторные тесты выявляют лейкоцитоз периферической крови (50%), повышение СОЭ и C-реактивного белка (70–80%).

Типичным рентгенологическим признаком КОП является наличие пятнистых, двусторонних (реже односторонних) плотных очагов консолидации субплевральной локализации. При КОП описана миграция легочных инфильтратов, чаще всего от нижних к верхним отделам. Дифференциальный диагноз КОП, кроме бактериальной пневмонии, проводят с хронической эозинофильной пневмонией, бронхоальвеолярным раком и лимфомой легких.

Спонтанное улучшение при КОП описано, но бывает редко. Терапия выбора при КОП — пероральные ГКС. Клиническое улучшение наступает уже через 1–3 суток от начала приема первой дозы, рентгенологические изменения обычно исчезают через несколько недель, общая длительность терапии ГКС составляет от 6 до 12 мес. При снижении дозы ГКС рецидивы заболевания возникают довольно часто, в такой ситуации вновь увеличивают дозу стероидов. Прогноз при КОП обычно благоприятный, большинство больных полностью излечивается при приеме ГКС. Однако в редких случаях наблюдается плохой ответ на стероиды и неуклонно прогрессирующее течение КОП. У таких больных рекомендовано использование цитостатиков [10].

Десквамативная интерстициальная пневмония

Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) является довольно редким заболеванием из группы ИИП. Среди всех больных ДИП более 90% являлись курильщиками. Кроме того, описаны редкие случаи ДИП, ассоциированной с другими состояниями — СЗСТ, реакциями на лекарственные препараты, экспозицией к факторам внешней среды.

Клиническая картина заболевания типична для ИИП. Лабораторные, функциональные и рентгенологические показатели при ДИП не дают дополнительной информации.

При наличии сомнительной картины для исключения более агрессивных форм ИЗЛ рекомендовано проведение биопсии легких.

Отказ от курения является первым шагом лечения ДИП, так как показано, что данное мероприятие часто приводит к обратному развитию заболевания. Для большинства больных ДИП основным лечением является терапия преднизолоном в дозе 40–60 мг/сут. Начальная доза преднизолона обычно назначается на период 1–2 месяца, а затем дозу препарата постепенно снижают на протяжении 6–9 мес. На фоне терапии ГКС клиническое улучшение или стабилизация течения заболевания наблюдается приблизительно у двух третей больных ДИП. Значение цитостатиков при данной форме ИИП пока не ясно. 5- и 10-летняя выживаемость при ДИП составляет 95,2 и 69,6% соответственно [9].

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (РБ-ИЗЛ), — заболевание из группы ИИП, при котором респираторный бронхиолит сочетается с поражением альвеол и легочного интерстиция.

Данное заболевание встречается у курильщиков со стажем курения более 30 пачек/лет. Средний возраст больных колеблется от 30 до 40 лет. Клиническая картина и данные лабораторно-инструментального обследования типичны для ИИЛ.

Часто прекращение курения приводит к полному разрешению заболевания, в ряде случаев могут потребоваться небольшие дозы ГКС. Прогноз при РБ-ИЗЛ более благоприятный, чем при ИЛФ, но все-таки данное заболевание в ряде случаев может иметь неуклонно прогрессирующее течение и стать причиной смерти больных [11].

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) является одним из наиболее редко встречающихся заболеваний из группы ИИП. Как следует из названия, в основе заболевания лежит распространенная гомогенная лимфоцитарная инфильтрация легочного интерстиция. Морфологический диагноз ЛИП очень сложен, так как сходную гистологическую картину имеют некоторые заболевания, ассоциированные с массивной лимфоцитарной инфильтрацией ткани легких: псевдолимфома, первичная лимфома, лимфоматозный гранулематоз и др.

ЛИП встречается чаще всего у женщин, обычно в возрасте 40–60 лет. Большинство больных ЛИП — некурящие. Начало заболевания чаще всего незаметное, постепенное. Рентгенологическая картина ЛИП неспецифична.

Для постановки диагноза ЛИП во всех случаях требуется проведение открытой биопсии легких. Основу терапии ЛИП составляют ГКС. Дозы и длительность терапии приблизительно такие же, как и при других клеточных формах ИИП, например ДИП. На фоне противовоспалительной терапии улучшение или стабилизация заболевания отмечается у большинства больных (около 80%), хотя у небольшой группы их наблюдается медленное, но неуклонное прогрессирование заболевания. Кроме ГКС, у больных ЛИП применялись попытки терапии азатиоприном, циклофосфамидом, метотрексатом и циклоспорином [12].

Острая интерстициальная пневмония

Первые упоминания ОИП относятся к 1935 г., когда Hamman и Rich описали четырех больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью, приведшей к смерти пациентов в течение 6 месяцев от начала болезни. На аутопсии был обнаружен выраженный распространенный фиброз легких [13]. Длительное время синдромом Хаммена–Рича назывались и заболевания с хроническим течением (в первую очередь ИЛФ), однако в настоящее время к синдрому Хаммена–Рича можно отнести только ОИП [14].

В современных руководствах ОИП рассматривается как заболевание, характеризующееся прогрессирующей дыхательной недостаточностью, приводящей в большинстве случаев к летальному исходу. Клиническая картина напоминает острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС), однако при ОИП неизвестна причина заболевания и отсутствует вовлечение в процесс других систем организма (полиорганная недостаточность). В настоящее время в мировой литературе описано около 150 случаев ОИП, что связано не столько с редкостью заболевания, сколько со сложностью его диагностики [15].

Для ОИП характерно очень быстрое нарастание симптомов заболевания. Период от появления первых симптомов до обращения за медицинской помощью у большинства больных составляет не более 3 недель и очень редко превышает 2 месяца. Заболевание может развиться в любом возрасте и встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Наиболее частыми симптомами ОИП являются непродуктивный кашель и диспноэ, лихорадка, миалгии, головная боль, слабость. При осмотре обращает на себя внимание тахипноэ, тахикардия, цианоз. При аускультации выслушивают крепитацию, реже — сухие свистящие хрипы.

Функциональные тесты неспецифичны и выявляют картину, характерную для других ИИП, однако полноценное функциональное исследование удается провести далеко не всегда. Характерным признаком ОИП является выраженная гипоксемия, часто рефрактерная к кислородотерапии, поэтому большинство больных, описанных в литературе, требовали проведения механической вентиляции легких.

Рентгенологическая картина при ОИП выявляет двусторонние пятнистые ретикулонодулярные тени, распространяющиеся практически на все легочные поля, за исключением реберно-диафрагмальных синусов, и плотные инфильтраты (консолидация). Типичными находками компьютерной томографии легких являются участки пониженной прозрачности паренхимы по типу «матового стекла», дилатация бронхов и нарушение легочной архитектоники. Изменения по типу «матового стекла» чаще всего имеют пятнистое распространение («географическая карта»).

Для морфологической верификации диагноза возможно проведение открытой или торакоскопической биопсии легких. Однако, к сожалению, из-за крайней тяжести больных с ОИП проведение данной диагностической процедуры чаще всего бывает невозможно. Все описанные в литературе морфологические изменения ОИП основаны на данных аутопсии или открытой биопсии легких, выполненной во время проведения больным ИВЛ.

Заболевание характеризуется фульминантным течением, прогноз плохой, летальность больных ОИП крайне высока и составляет, в среднем, 70% [16]. Дифференциальный диагноз ОИП чаще всего проводится с двусторонней бактериальной пневмонией или ОРДС. При ОРДС, как правило, известна причина (сепсис, травма, шок и т. д.); кроме того, ОРДС чаще всего бывает одной из составных частей полиорганной недостаточности.

Эффективной терапии ОИП в настоящее время не существует. Обязательными компонентами терапии ОИП являются кислородотерапия и респираторная поддержка.

Литература

М. В. Вершинина, кандидат медицинских наук, доцент

ГБОУ ВПО ОмГМА Минздравсоцразвития России, Омск

Источник