Тельца леви что это
Деменция с тельцами Леви: симптомы, диагностика и лечение
Деменция с тельцами Леви (деменция Леви) – хроническая патология, которая приводит к утрате пациентом когнитивных функций (речь, мышление, память). Характерная особенность заболевания – возникновение в толще цитоплазмы кортикальных нейронов специфических включений, которые получили название тельца Леви.
Особенности заболевания
Деменция Леви – нейродегенеративная патология, которая приводит к прогрессирующей гибели нервных клеток вследствие накопления телец Леви в коре мозга и прочих его отделах. Эта форма заболевания составляет до 20% всех случаев старческого слабоумия, чаще встречается у мужчин.
Причины и патогенез деменции с тельцами Леви до конца не изучены. Медики склоняются, что основным провоцирующим фактором является наследственная предрасположенность. Заболевание характеризуется быстрым развитием, что осложняет лечение и прогноз. В среднем длительность заболевания составляет 7 лет.
Клиническая картина
Деменция с тельцами Леви приводит к развитию следующих синдромов:
Для деменции Леви характерно развитие флуктуаций – периодов улучшения и ухудшения существующих нарушений. При угнетении сознания пациент становится молчаливым, апатичным, невнимательным, долго остается в статичном положении. В периоды улучшения больной может контактировать с окружающими, ведет осмысленную беседу, выполняет ежедневные обязанности. Врачи полагают, что к развитию флуктуаций приводят такие факторы: назначение или отмена препаратов, инфекционные заболевания, травмы, перегрев.
Диагностические мероприятия
Диагноз невролог ставит на основании клинической картины заболевания, анамнеза, результатов проведенного осмотра.
Существует ряд критериев, которые позволяют определить с большой вероятностью деменцию Леви:
Наличие 2-3 критериев является достаточным, чтобы поставить деменцию с тельцами Леви.
Симптомы и лечение деменции с тельцами Леви
Деменция, ассоциированная с тельцами Леви, выявляется с частотой 10% случаев в структуре всех случаев развития слабоумия. Характеризуется образованием патологических внутриклеточных включений – телец Леви, которые обнаруживаются в нейронах лимбической системы, коркового и подкоркового слоев. Проявляется нарастающим когнитивным дефицитом, паркинсонизмом, нарушениями в работе вегетативного отдела нервной системы, психотическими расстройствами.
Характеристика
Деменция, ассоциированная с тельцами Леви (ДТЛ) – это нейродегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующим течением, что предполагает постепенное нарастание симптоматики. Заболевание чаще выявляется у пациентов пожилого возраста, характеризуется образованием внутри нейронов патологических белковых фракций – телец Леви, которые названы в честь немецкого невролога Ф. Леви, впервые описавшего их.
Тельца Леви – это белковые внутриклеточные включения, которые обнаруживаются в нейронах, расположенных в разных зонах головного мозга. Долгое время считалось, что тельца Леви – патоморфологический маркер, который указывает на развитие болезни Паркинсона (БП). Однако позже японский врач К. Косаки обосновал теорию, в рамках которой ДТЛ выделена в отдельную нозологическую форму с доминирующим симптомом – слабоумие.
При БП основной клинический признак – паркинсонизм (ригидность мышц – стойкое повышение тонуса мышц, тремор – дрожание конечностей, головы, постуральная неустойчивость – невозможность удерживать равновесие в заданной позе, брадикинезия – замедление и сокращение объема произвольных движений). Споры вокруг теории, которая рассматривает БП и ДТЛ, как разные формы одной патологии, не прекращаются.
Тельца Леви образуются в мозговой ткани при болезни Паркинсона так же, как при ДТЛ, в обоих случаях наблюдается нейродегенеративный процесс и схожая клиническая картина. Одновременно существует много различий. Например, при БП нейродегенеративный процесс развивается в направлении от нижних мозговых структур к верхним участкам (от стволовых ядер к подкорковым ганглиям), что обуславливает отсроченное развитие слабоумия.
При ДТЛ в большинстве случаев процесс нейродегенерации распространяется от верхних участков мозга к нижним зонам (от коркового слоя к подкорковым структурам), что объясняет опережение развития деменции в сравнении с паркинсонизмом. Для ДТЛ типично быстрое прогрессирование, нарастание симптоматики, агрессивное течение. Распространенность ДТЛ составляет около 10-15% случаев в общей массе заболеваний, сопровождающихся когнитивной дисфункцией.
Статистика показывает тенденцию к увеличению распространенности патологии среди пациентов старшей возрастной группы, например, среди больных с когнитивным дефицитом, достигших 80-летнего возраста, ДТЛ выявляется с частотой 25% случаев. Болезнь с одинаковой частотой диагностируется среди мужчин и женщин. В МКБ-10 деменция, ассоциированная с тельцами Леви представлена под кодом «G31.8», в МКБ-11 – под кодом «8A22».
Причины возникновения
Болезнь, ассоциированная с тельцами Леви, во многих случаях развивается спорадически (спонтанно). Случаи семейного характера при ДТЛ диагностируются чаще, если сравнивать с деменцией, обусловленной сосудистыми патологиями, или с болезнью Альцгеймера, что позволяет предположить наследственную предрасположенность, как фактор, запускающий патологический процесс.
В ряде семейных случаев у пациентов выявлены мутации некоторых генов, например, трипликация (наличие двух дополнительных копий участка ДНК) гена альфа-синуклеина (белка, присутствующего в нервной ткани). Альфа-синуклеин присутствует в норме в веществе головного мозга. Его основная функция – поддержание деятельности пресинаптических окончаний.
Патология развивается вследствие аккумуляции компонентов альфа-синуклеина, что приводит к избыточному накоплению белка внутри клетки. Процесс накопления белковых соединений связан с их избыточной продукцией или нарушением клеточного метаболизма. Провоцирующие внешние факторы не установлены. Нейродегенеративный процесс охватывает структуры неокортекса (новой коры) и корковый слой лимбической системы.
Клинические проявления
При болезни, обусловленной появлением в нервной ткани телец Леви, клиническая картина явно выражена и специфична, что позволяет ставить точный прижизненный диагноз. Специфичность диагностических критериев составляет 92%. Возраст появления дебютных симптомов при деменции, ассоциирующейся с тельцами Леви, варьируется в пределах 40-90 лет. Чаще патология дебютирует в возрасте 70-80 лет.
Признаки паркинсонизма возникают на фоне повреждения вещества черной субстанции и структур полосатого тела. Нарушение сна ассоциируется с повреждением стволовой области. Вегетативная дисфункция развивается как следствие повреждения стволовых ганглиев и вовлечения в патологический процесс периферических компонентов вегетативного отдела нервной системы, что приводит к денервации (расстройство нервной регуляции вследствие нарушения иннервации) сердца на ранних стадиях течения ДТЛ.
Синдром, обусловленный появлением телец Леви, включает когнитивный дефицит, моторную дисфункцию, вегетативные расстройства, нарушение сна, в том числе патологические отклонения при чередовании фаз сна и бодрствования. Когнитивно-мнестическая дисфункция на начальных стадиях проявляется расстройством способности концентрировать внимание, невозможностью удерживать внимание на объекте в течение продолжительного времени.
Зрительно-пространственные расстройства – клинически значимый признак ДТЛ. Прогрессирование болезни приводит к появлению ошибок при распознавании зрительных образов – лиц знакомых людей, предметов обихода. Нарушается визуальное восприятие себя, когда больной, рассматривающий отражение в зеркале, воспринимает его, как другого человека.
Зрительно-пространственные расстройства ассоциируются с возникновением зрительных галлюцинаций. Функция памяти обычно страдает в меньшей степени, чаще проявляется нарушением воспроизведения и сопоставления хранящейся информации с новыми данными. Типичны поведенческие нарушения, связанные с внезапным отклонением от нормальных моделей поведения.
Например, преходящие эпизоды ухудшения концентрации внимания, уменьшения активности с выраженной ареактивностью (отсутствие реакций на внешние раздражители) и аспонтанностью (отсутствие побуждений к какой-либо деятельности – двигательной, мыслительной, речевой). Нередко в такие периоды происходит помрачение, снижение уровня сознания. Длительность эпизодов обычно варьируется от нескольких минут до часов.
Долговременные флуктуации (эпизоды поведенческих отклонений) могут продолжаться до нескольких дней. Психотические расстройства относят к клинически значимым критериям. Однако следует учитывать, что у около 20% пациентов нарушение психических функций наблюдается лишь на поздних стадиях течения.
В рамках психотических расстройств наряду со зрительными, слуховыми, тактильными галлюцинациями выявляются нарушения – необоснованное ощущение присутствия предметов и людей, иллюзии, бредовые состояния, делирий (помрачение сознания с нарушением восприятия, внимания, эмоций, мыслительной деятельности). Часто на ранних стадиях наблюдается развитие депрессии и повышенной тревожности. Признаки, типичные для поздних стадий:
Указанные проявления осложняют уход за пациентом. Моторная дисфункция на ранних стадиях выявляется у 50% больных, преимущественно проявляется паркинсонизмом, который чаще дебютирует с поражения левой части туловища. Основные двигательные нарушения:
Нарушения периодичности сна и бодрствования часто появляются раньше других признаков. Во время сна часто наблюдаются быстрые движения, совершаемые глазами, что ассоциируется с психомоторным возбуждением. Другой распространенный симптом – сонливость, возникающая в дневное время.
Диагностика
Диагноз ставят, опираясь на клинические проявления, данные анамнеза, результаты инструментального обследования и патопсихологического тестирования. Исследование в формате КТ и МРТ проводится для исключения патологий, характеризующихся структурным повреждением мозгового вещества, например, цереброваскулярных болезней.
Обследование в формате КТ, МРТ пациентов с болезнью, обусловленной аккумуляцией телец Леви, показывает атрофические изменения диффузного (распространены по мозговым структурам без четко ограниченной локализации патологического очага) типа в мозговом веществе с расширением пространства корковых борозд и дилатацией (расширением) 1-го и 2-го мозговых желудочков. Атрофические изменения меньше выражены, чем при болезни Альцгеймера.
Степень атрофии мозгового вещества вариабельна у разных пациентов. Тельца Леви представлены белковыми фракциями – объединенные формирования агрегатов (совокупность компонентов) альфа-синуклеина, которые обнаруживаются в телах и отростках нейронов. Тельца Леви – специфические гистопатологические маркеры заболевания.
С учетом механизмов патогенеза ДТЛ относится к группе заболеваний-синуклеинопатий, куда также входят болезнь Паркинсона и атрофия мультисистемного типа. На ранних стадиях заболевания возникает дисфункция затылочной области коркового слоя (проявляется преимущественно зрительно-пространственными расстройствами), что является диагностическим критерием, который в рамках дифференциальной диагностики помогает отличать ДТЛ от болезни Альцгеймера.
Лечение
Рекомендации для патогенетического лечения на разработаны. Терапия направлена на замедление прогрессирования симптоматики. Одно из перспективных направлений лечения деменции, ассоциированной с тельцами Леви – создание иммуномодулирующих препаратов, которые препятствуют скоплению альфа-синуклеина и деструктируют уже образовавшиеся агрегаты. В комплексной программе терапии применяются препараты:
Программа терапии разрабатывается индивидуально с учетом доминирующих симптомов. Длительный прием определенного препарата показан при наличии терапевтического эффекта. Важно создать позитивную психологическую атмосферу. Окружающие предметы должны быть яркими и знакомыми, например, рекомендуется использовать большие часы в комнате, вешать красочные календари.
Прогноз
Прогноз относительно неблагоприятный – не существует средства, которое может вылечить или остановить развитие заболевания. Статистика показывает, при деменции, ассоциированной с тельцами Леви, продолжительность жизни составляет около 8-10 лет после появления дебютных признаков.
Деменция, ассоциированная с тельцами Леви – нейродегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующим течением. Патогенетическая терапия не разработана, лечение носит симптоматический характер, направлено на улучшение психического и физического состояния больного.
Признаки деменции с тельцами Леви
Деменция с тельцами Леви – прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, характеризующееся наличием в телах нейронов специфических включений – телец Леви. Это распространенная патология – порядка 15% пожилых с деменцией страдают именно ею, причем наиболее часто – в 25% случаев – встречается она у лиц возрастом 80 лет и старше.
В силу сходства клинических проявлений деменции диффузных телец Леви с другими видами деменций, сочетающимися с болезнью Паркинсона, правильный диагноз пациенту бывает выставлен далеко не всегда и он (пациент) получает неправильное лечение, которое скорее вредит ему, нежели помогает. Именно поэтому проблема своевременной диагностики и лечения этой патологии на сегодняшний день актуальна.
Причины и механизм развития деменции диффузных телец Леви
Этиология данной патологии пока еще окончательно не изучена. Исследователи придают значение в ее развитии наличию неких генетических мутаций и наследственному фактору – замечено, что как минимум у каждого второго человека, страдающего этим вариантом слабоумия, есть родственники первой линии родства с аналогичной симптоматикой.
Основу механизма развития деменции с тельцами Леви составляет скопление в телах нервных клеток специфичного вещества – альфа-синуклеина. Это вовсе не чужеродное соединение – оно обнаруживается в тканях мозга у каждого здорового человека и регулирует функции передачи нервных импульсов от одного нервного окончания другому. При патологии уровень альфа-синуклеина в нейронах значительно возрастает. Нейроны, переполненные тельцами Леви, не могут адекватно выполнять свои функции и постепенно атрофируются.
Деменция с тельцами Леви: симптомы
Это заболевание характеризуется полиморфной симптоматикой нарушений со стороны психической сферы, однако развиваются они не хаотически, а в определенном порядке – зная последовательность, грамотный врач во время опроса пациента сможет заподозрить именно этот вариант слабоумия.
У больного определяются нарушения интеллектуально-мнестической, двигательной сфер, настроения, расстройства психотического уровня (бред и галлюцинации), разбалансируются режимы сна и бодрствования, дает сбой вегетативная нервная система.
Нарушения когнитивных функций
На ранней стадии деменции с тельцами Леви страдают преимущественно концентрация и устойчивость внимания. Больной выглядит рассеянным, и хотя его внимание можно попытаться привлечь, в скором времени он отвлекается на что-то иное.
При прогрессировании патологии лица, страдающие ею, утрачивают возможность выполнять сложные многоэтапные задачи (допустим, сварить борщ) – они не могут сконцентрироваться на порядке действий, не узнают хорошо знакомых им людей, а на поздней стадии пугаются даже своего отражения в зеркале, поскольку не узнают себя.
Иногда на фоне, казалось бы, полного благополучия состояние больного внезапно ухудшается – он становится рассеянным, не понимает, где находится, не узнает окружающих. Такое состояние характерно для деменции с тельцами Леви и некоторых иных форм слабоумия и получило название «флуктуации». Возникать они могут раз в сутки или многократно в течение дня, а длиться – от 5-20 минут до 1-2 часов и более, по истечении которых человек столь же внезапно приходит в себя.
Галлюцинаторно-бредовая симптоматика
Наблюдается у четырех из пяти больных деменцией диффузных телец Леви. Представлена преимущественно зрительными галлюцинациями, которые могут возникать еще на этапе до нарушений внимания и памяти. Реже возникают и другие виды истинных галлюцинаций – вербальные, тактильные, висцеральные, а также экстракампинные – человек никого не «видит», но ощущает его присутствие за пределами поля зрения – за спиной или сбоку.
Еще одна группа симптомов – бредовые идеи, чаще – отношения, отравления, воровства или самоуничижения (характерно для депрессий). Бред хорошо структурирован, больной в подробностях рассказывает историю о том, что соседи врываются ночью в его дом, вскрывают замки, воруют деньги и продукты из холодильника, наводят порчу.
Нарушения двигательной сферы
Представлены дрожанием преимущественно верхних конечностей. Именно этот симптом зачастую неверно расценивается как проявление болезни Панкинсона, а неправильный диагноз влечет за собой терапию, которая не улучшает состояние пациента, а вредит ему. Различие в этапе болезни, на котором возникает тремор:
Чаще первой поражается левая сторона тела. Помимо дрожания рук у больного нарушаются мимика и речь, он часто теряет равновесие, неустойчив, может упасть.
Нарушения настроения
Представлены преимущественно тревожно-депрессивными расстройствами. Мышление и двигательная активность таких больных замедлены, они могут долго бесцельно сидеть или лежать в постели, утрачивают интересы, которые имели ранее, поскольку они перестают приносить им радость. Тяжелые депрессии могут сопровождаться бредом виновности или самоуничижения – человек считает себя обузой или никому не нужным, испытывает необъяснимую вину перед окружающими.
Нарушения сна и бодрствования
Лица, страдающие деменцией с тельцами Леви, часто испытывают трудности с засыпанием и вообще становятся активнее вечером. Днем же они ощущают чрезмерную сонливость и редко могут побороть желание прилечь и хорошенько выспаться. Такой режим не пойдет на пользу человеку – ночной сон совершенно необходимо налаживать.
Нарушения со стороны вегетативной нервной системы
Лечение деменции с тельцами Леви
Должно быть начато как можно раньше и быть комплексным. Согласно клиническим рекомендациям по лечению деменции с тельцами Леви, медикаментозная терапия может включать в себя препараты следующих групп:
Помимо медикаментозного лечения собственно деменции, пациенту рекомендована психотерапия, трудотерапия, а также лечение сопутствующей патологии (этот вариант слабоумия может сочетаться, например, с сосудистой деменцией, что усугубляет состояние больного).
Продолжительность жизни при деменции с тельцами Леви, к сожалению, ниже, чем при других вариантах данной патологии – большинство больных погибает в течение первых пяти лет с момента появления симптомов патологии.
Родственникам лиц, страдающих этим заболеванием, важно понимать, что такие больные нуждаются в понимании, а также постоянном присмотре и уходе. Кто-то постоянно должен быть рядом – направлять, объяснять и подсказывать. Если уход осуществлять некому, такой человек может быть оформлен в пансионат для больных деменцией. В учреждениях этого типа созданы все условия для того, чтобы пожилые люди, страдающие слабоумием, как можно дольше могли оставаться полноценными членами социума.