Торпидные рефлексы что такое

Торпидность мышления. Осциллирующее мышление

Торпидность мышления (от англ. torpidus — вялый, неактивный, оцепенелый, бесчувственный) обозначается также терминами вязкость мышления, инертность мышления, прилипчивость мышления. Характеризуется снижением подвижности процессов мышления, замедленным переключением мышления с одного целевого представления на другое. Развивая одну какую-то тему, пациенты как бы увязают в ней, топчутся на одном месте, продвигаются вперёд очень медленно и не могут перевести внимание на другую тему, даже если вполне исчерпали предыдущую.

​	При патологиях мышления у кого-то из близких Вы можете записаться на консультацию в нашей клинике онлайн или позвонить нам

Нередко, отвечая на следующий вопрос, они неоднократно возвращаются к уже сказанному, по несколько раз повторяются. Попытки собеседника ускорить темп сообщений часто встречают со стороны пациента реакцию недовольства, обиды на то, что их не хотят слушать или не придают их высказываниям должного значения. Торпидность мышления обычно сочетается с брадифренией, чрезмерной детализацией, громоздкими и тяжеловесными построениями фраз. Типичные проявления расстройства встречаются у пациентов с эпилепсией, паркинсонизмом, травматическими повреждениями височных отделов головного мозга.

Осциллирующее мышление. Осциллирующее мышление (от лат. oscillum — качание, колебание) есть особенность мыслительной активности, выражающаяся в неравномерности темпа мышления, в резких колебаниях скорости мышления. Темп мышления не остаётся всегда неизменным и в норме, он постоянно меняется в зависимости от разных обстоятельств. Когда эти колебания принимают болезненный характер, можно видеть, как в ходе беседы пациенты говорят то быстро, громко и много, словно куда-то спешат, то вдруг замедляют речь, ограничиваются отдельными высказываниями, говорят тихо, будто для себя, они вроде бы отключаются от беседы и думают о чём-то своём. Затем следует период нового оживления, который сменяется очередным спадом, и так далее.

Длительность периодов оживления и затухания активности мышления ограничивается несколькими минутами. Сами пациенты этого обычно не замечают и никак не объясняют столь заметных колебаний своей психической активности. Данный феномен иногда касается не только обычного, но и бредового мышления. Описан, например, осциллирующий бред — нестойкие, то появляющиеся, то исчезающие бредовые идеи. У маниакальных пациентов выявлена флуктуация внимания — неустойчивость внимания с его переходами с одного объекта на другой. К.Ясперс упоминает о флуктуации сознания — колебаниях ясности сознания, «которые иногда переходят в его полное отсутствие». Он сообщает о пациенте, у которого такие флуктуации происходили в течение одной минуты. Автор подчёркивает, что у пациентов с эпилепсией «нормальное сознание, измеряемое реакцией на едва заметные стимулы, выказывает значительно более высокую меру флуктуации, чем у здоровых людей».

Источник

Медицинские интернет-конференции

Языки

Клинический случай атипичного варианта бокового амиотрофического склероза

Тарасова К.А., Салина Е.А., Кузнецова Е.Б., Лихачева Е.Б.

Резюме

Клиническая картина бокового амиотрофического склероза (БАС) обусловлена поражением верхнего мотонейрона, нисходящих двигательных путей, нижних мотонейронов спинного мозга и мозгового ствола. Спастичность, высокие сухожильные и периостальные рефлексы, патологические стопные знаки, мышечная слабость, псевдобульбарный синдром являются признаками вовлечения в патологический процесс верхнего мотонейрона.

Ключевые слова

Статья

Клиническая картина бокового амиотрофического склероза (БАС) обусловлена поражением верхнего мотонейрона, нисходящих двигательных путей, нижних мотонейронов спинного мозга и мозгового ствола. Спастичность, высокие сухожильные и периостальные рефлексы, патологические стопные знаки, мышечная слабость, псевдобульбарный синдром являются признаками вовлечения в патологический процесс верхнего мотонейрона. К симптомам поражения нижнего мотонейрона относят общую и локальную мышечную слабость, селективные амиотрофии, фасцикуляции, снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов.

Больной М., 73 лет, пенсионер, поступил в неврологическое отделение МУЗ ГКБ №9 г.Саратова с жалобами на нарушение речи (нечеткость, смазанность), неустойчивость при ходьбе, головокружение. Считает себя больным в течение 6 месяцев, когда впервые появились жалобы на нечеткость речи, неустойчивость при ходьбе, головокружение. Симптомы постепенно усиливались. Ранее находился на стационарном лечении в неврологическом отделении, где на фоне приема сосудистых препаратов и альфа-липоевой кислоты улучшения не отмечал.

На этапе приемного отделения пациенту была проведена компьютерная томография головного мозга, где обнаружены признаки хронической ишемии головного мозга, элементы выраженной субатрофии вещества головного мозга. При электронейромиографии конечностей (стимуляционная, игольчатая и накожная электромиография (за 1 мышцу или 1 нерв по 1 методике)) получены ЭНМГ-данные, свидетельствующие в пользу БАС. При этом длинные нервы верхних и нижних конечностей интактны.

На основании клинических данных и результатах дополнительных методов обследования был установлен диагноз: возможный, лабораторно подтвержденный БАС, шейно-грудная форма, пирамидная симптоматика, мозжечковый синдром.

Проведено лечение витаминами группами В, ноотропами, альфа-липоевой кислотой без значительного положительного эффекта.

Выводы: Данный клинический случай доказывает полиморформизм клинических проявлений БАС, при котором, наряду с типичной симптоматикой, возможно развитие мозжечкового синдрома в виде атактической походки, диадохокинеза, асинергии Бабинского и мегалографии. Высокоинтенсивный «рубральный» тремор указывает на поражение красного ядра или верхних ножек мозжечка, где проходят двигательные мозжечковые пути.

Таким образом, симптомы поражения верхнего и нижнего мотонейронов при БАС всегда проявляются в различных комбинациях и степенях выраженности в зависимости от стадии патологического процесса, формируя своеобразие клинической картины этого заболевания.

Источник

Как оценить рефлексы

, MD, PhD, Albert Einstein Medical Center

Сухожильные рефлексы

Проверяя глубокие сухожильные рефлексы (рефлексы на растяжение мышц), можно получить информацию о состоянии афферентного нерва, синаптических связей в спинном мозге, двигательных нервов и нисходящих двигательных проводников. Поражение нижнего мотонейрона (например, повреждение клеток передних рогов, корешка спинномозгового нерва или периферического нерва) вызывает снижение рефлексов; поражение верхнего мотонейрона Боковой амиотрофический склероз (БАС) и другие болезни мотонейрона (БМН) Боковой амиотрофический склероз и другие болезни мотонейрона характеризуются стойкой, непрерывной, прогрессирующей дегенерацией кортикоспинальных путей, клеток переднего рога, бульбарных двигательных. Прочитайте дополнительные сведения (т.е., поражение, локализующееся выше уровня клеток переднего рога, за исключением базальных ганглиев), вызывает повышение рефлексов.

Исследование рефлексов включает следующее:

Бицепс (иннервируется C5 и C6)

Радиальный плечевой (C6)

Дистальные сгибатели пальцев (C8)

Коленный рефлекс четырехглавой мышцы (L4)

Ахиллов рефлекс (S1)

Челюстной рефлекс (5-й черепно-мозговой нерв)

Отмечают любое асимметричное повышение или снижение рефлексов. Приём Ендрашека можно использовать для усиления сниженных рефлексов: пациент складывает руки в замок и энергично пытается их развести во время проверки сухожильных рефлексов нижних конечностей. В виде альтернативы, при проверке функции сухожилий верхних конечностей пациента можно попросить сжать колени вместе.

Патологические рефлексы

Патологические рефлексы (Бабинского, Чеддока, Оппенгейма, хоботковый, поисковый и хватательный) представляют собой возврат к примитивным реакциям, они являются признаком утраты коркового торможения.

Рефлексы Бабинского, Чеддока и Оппенгейма, все они используются для оценки подошвенной реакции. Нормальной рефлекторной реакцией считается сгибание большого пальца. Патологическая реакция замедленная и представляет собой разгибание большого пальца с разведением других пальцев ног, часто со сгибанием в коленных и тазобедренных суставах. Подобная реакция свидетельствует об утрате контроля спинального уровня со стороны центрального мотонейрона.

Для вызывания рефлекса Бабинского раздражение при помощи шпателя или кончика неврологического молотка наносят по наружному краю стопы от пятки до подушечки стопы. Раздражение должно быть болезненным, но не травмирующим; смещение в медиальном направлении может вызвать простой защитный рефлекс. У пациентов с повышенной чувствительностью возможно быстрое произвольное отдергивание ноги, что не мешает в оценке рефлексов Чеддока или Оппенгейма.

Рефлекс Чеддока заключается в разгибании большого пальца стопы в ответ на раздражение кожи от наружной лодыжки до мизинца.

Рефлекс Оппенгейма – разгибание большого пальца стопы с веерообразным расхождением остальных пальцев в ответ на проведение костяшками пальцев руки по большеберцовой кости сверху вниз от надколенника до стопы. Пробу Оппенгейма можно использовать с тестом Бабинского или Чаддока, чтобы сделать отдергивание ноги менее вероятным.

Сосательный рефлекс считается положительным, когда в ответ на штриховое раздражение слизистой оболочки губ возникают сосательные движения.

Хватательный рефлекс выявляется, когда легкое поглаживание ладони пациента вызывает сгибание пальцев и хватание пальца исследователя.

Ладонно-подбородочный рефлекс заключается в непроизвольном сокращении мышц подбородка в ответ на штриховое раздражение кожи на той же стороне тела.

Рефлекс Хоффмана считается положительным, если при проведении легких ударов вниз по ногтям 3-го или 4-го пальцев наблюдается непроизвольное сгибание дистальной фаланги большого и указательного пальцев.

Рефлекс Тромнера похож на признак Хоффмана, но пальцы слегка ударяют по направлению вверх.

Для выявления межбровного рефлекса, постукивают по лбу для того, чтобы вызвать моргание; как правило, каждое из первых 5 постукиваний вызывает одно мигание, потом рефлекс угасает. Его персистирование характерно для диффузного поражения мозга.

Другие рефлексы

Клонус представляет собой ритмичные, быстро чередующиеся сокращения и расслабления мышцы, вызванные внезапным пассивным растяжением сухожилия (сгибанием стопы). Стойко сохраняющийся клонус указывает на повреждение центрального мотонейрона.

Поверхностный абдоминальный рефлекс вызывается легким штрихом в 4-х квадрантах живота возле пупка с помощью деревянной ватной палочки или аналогичного инструмента. Нормальной реакцией является сокращение мышц живота, вызывающее смещение пупка в сторону области раздражения. Поглаживание кожи в направлении к пупку рекомендуется для исключения того, что движение могло быть вызвано смещением кожи при проведении штрихов. Угасание рефлекса наблюдают при поражении ЦНС, ожирении или дряблости мышц брюшной стенки (например, после беременности); его отсутствие может указывать на поражение на уровне спинного мозга.

Сфинктерные рефлексы исследуются в процессе ректального осмотра. Для оценки тонуса сфинктера (уровень иннервации – S2-S4) исследователь вводит палец в перчатке в прямую кишку и просит пациента сжать сфинктер. Также легкое раздражение перианальной области вызывает в норме сокращение наружного сфинктера («анальное мигание»). Тонус сфинктера прямой кишки обычно снижается у пациентов с острым поражением спинного мозга или синдромом поражения конского хвоста.

Бульбоспонгиозный рефлекс (уровень иннервации S2–S4) в норме заключается в сокращении бульбоспонгиозной мышцы в ответ на раздражение дорзальной поверхности полового члена.

Кремастерный рефлекс (уровень иннервации L2) в норме представляет собой сокращение мышцы, поднимающей яичко на той же стороне в ответ на штриховое раздражение кожи внутренней поверхности бедра на 7–8 см ниже паховой области по направлению вверх.

Источник

Публикации в СМИ

Нарушения двигательные при заболеваниях НС

Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.

Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.

Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.

Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.

• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.

• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.

• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.

• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.

Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.

Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.

МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы

ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.

Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).

Код вставки на сайт

Нарушения двигательные при заболеваниях НС

Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы.

Терминология • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних) • Тетраплегия, тетрапарез (также квадриплегия, квадрипарез) — паралич или парез всех четырёх конечностей • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида: •• Мышечная спастичность — повышение тонуса мышц (преимущественно сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы •• Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; обычно связана с поражением периферического двигательного нейрона • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, например, при поражении пирамидных путей • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением) • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, например, в ответ на их однократное растяжение.

Этиология • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), например, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или кортикоспинального тракта • Ригидность — свидетельствует о дисфункции экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (например, при паркинсонизме) • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).

Клиническая картина
Анамнез • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения • Начало заболевания: острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения), слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу.

Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенхайма, Гордона, Шефера, Чаддока, Гроссмана и др. Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях • Рефлекс Россолимо — быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны • Рефлекс Бехтерева–Менделя — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III–IV плюсневых костей.• Рефлекс Жуковского–Корнилова — быстрое подошвенное сгибание II–V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

На верхних конечностях патологические рефлексы возникают при поражении центрального мотонейрона ••• Рефлекс Тромнера (также называемый кистевым аналогом рефлекса Россолимо), возникают наиболее часто ••• Рефлекс Бехтерева — быстрое кивательное движение II–V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II–IV пястных костей ••• Рефлекс Жуковского — сгибание II–V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III–IV пястных костей ••• Рефлекс Хоффманна — сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти •• Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей ••• Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева–Мари–Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы) ••• Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д. • Походка •• Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе •• При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж) •• При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся («утиная») походка •• В случае спастического пареза нога описывает полукруг (циркумдукция, косящая походка) •• При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте.

Основные клинические синдромы
• Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона) •• Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям •• Спастическое повышение мышечного тонуса •• Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него •• Появление патологических рефлексов Бабински, Оппенхайма, Гордона и др. •• Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного) •• Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.

• Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона) •• Снижение силы •• Гипотония или атония мышц •• Гипорефлексия или арефлексия •• Неврогенная мышечная дегенерация •• Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.

• Синдром мозжечковой недостаточности •• Гипотония •• Атаксия •• Нарушение походки •• Нарушение функций глазодвигательных мышц •• Дизартрия.

• Нарушение нервно-мышечной передачи •• Нормальный или пониженный мышечный тонус •• Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы •• Отсутствие чувствительных расстройств •• Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.

• Миопатические расстройства •• Слабость обычно более выражена в проксимальных отделах •• Мышечная гипотрофия может отсутствовать, в некоторых случаях возникает псевдогипертрофия мышц •• Сухожильные рефлексы могут быть сниженными или нормальными •• Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.

Специальные исследования • Рентгенография позвоночника • Миелография • КТ, МРТ • Поясничная пункция • Электромиография • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансаминазы) • Гистологическое исследование — биопсия мышц.

Лечение симптоматическое.
Течение • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.

МКБ-10 • G81 Гемиплегия • G82 Параплегия и тетраплегия • G83 Другие паралитические синдромы

ПРИЛОЖЕНИЕ
Параплегия спастическая семейная — наследственная миелопатия (заболевание спинного мозга), проявляющаяся прогрессирующими слабостью и спастичностью ног, в ряде случаев дисфункцией сфинктеров и нарушениями вибрационной чувствительности; начало в любом возрасте; гистологически — дегенерация аксонов спинного мозга и утрата толстых миелиновых волокон в икроножном нерве; электрофизиологически — сенсорная полиневропатия. Синонимы • Болезнь Штрюмпелля • Параплегия спастическая Штрюмпелля • Эрба–Шарко–Штрюмпелля болезнь.

Другие формы. Известно не менее 19 отдельных типов спастической параплегии, а также десятки сочетаний с другими заболеваниями. Примеры: параплегия спастическая 2; • также Мерцбахера Пелицеуса болезнь, 312920, PLP, PMD (протеолипидный белок миелина липофилин, 312080, Xq22); • 3A, SPG3A, 182600, 14q11.2 q24.3; • 4, SPG4 (спастин) 182601, 2p24 p21; • 5A, SPG5A, 270800, 8p12 q13; • 6, SPG6, 600363, 15q11.1; • 312900, L1CAM, CAML1, HSAS1 (молекула адгезии клеток L1, 308840, Xq28).

Источник