Триббинг что это такое
Женщины описали четыре популярных техники, приносящих им удовольствие
Описание техник сексуального удовлетворения в научной литературе позволяет людям без лишнего стеснения говорить о сексе. Это помогает улучшить сексуальную жизнь и психологическое благополучие.
Фото Pixabay.
Тема сексуального удовлетворения, в особенности женского, даже в мировой научной литературе раскрыта, прямо скажем, недостаточно. То ли она считается недостаточно важной для науки, то ли постыдной. Хотя, казалось бы, кто-кто, а учёные не должны ведать стыда ни в какой области знаний.
При всём при этом удовольствие от секса является важной частью сексуального здоровья и психологического благополучия в целом. Поэтому, подчёркивают учёные, важно давать научные определения сексуальным практикам и проводить соответствующие исследования: это поможет избавиться от распространённых мифов о сексе и повысит сексуальную грамотность населения. А вместе с этим и качество сексуальной и социальной жизни людей.
Итак, именно потому что женская сексуальность окружена завесой тайны и вызывает столько вопросов (даже у самих женщин), учёные из Университета Индианы совместно с исследователями проекта OMGYES решили провести масштабный опрос американских женщин. Они определили несколько распространённых, но ранее не имевших названия техник, которые приносят удовольствие большинству опрошенных.
В первоначальном исследовании приняли участие более 4 000 англоговорящих женщин со всего мира. В ходе этого этапа учёные выявили четыре конкретных сексуальных техники, повышающих сексуальное наслаждение, ранее не описанных в научной литературе: их назвали «наклон» (Angling), «раскачивание» (Rocking), «малая глубина» (Shallowing) и «совмещение» (Pairing).
Техника наклона описывает движения таза и бёдер, которые помогают женщине ощутить стимуляцию под разными углами.
Раскачивание (или покачивание) противопоставляется возвратно-поступательным движениям, которыми привычно описывают сексуальный акт.
Техника неглубокого погружения (она же малой глубины) в целом понятна без лишних описаний.
Совмещение подразумевает, что женщина одновременно использует несколько способов стимуляции эрогенных зон.
Подробности применения этих техник изложены в научной работе, которая опубликована в открытом доступе на английском языке. С помощью онлайн-переводчика с ними может ознакомиться каждый, более того, каждое описание дополнено иллюстрацией техники.
Позднее учёные составили анкету из 90 вопросов, включающую эти техники, и опросили уже 3 017 американских женщин в возрасте от 18 до 93 лет. Исследователи тщательно подготовились к этому опросу и подобрали респондентов так, чтобы их выборка максимально точно отражала состав населения США.
Учёные убедились в том, что в исследовании приняли участие представительницы разных рас, социальных слоёв общества и сексуальных меньшинств. Отсутствие доступа некоторых респонденток к интернету также не помешало им поучаствовать в опросе.
Таким образом исследователи выяснили, что, несмотря на то, что описанные техники оставались без названия до недавнего времени, хотя бы одну из них используют от 70% до 87% опрошенных.
Что же раньше мешало сексологам получить такую важную и, казалось бы, распространённую информацию о женском удовольствии? По мнению учёных, главной преградой для этого был сам предмет исследований сексуального поведения женщин.
Большинство исследований сексуального здоровья и поведения женщин до этого времени были посвящены движениям части тела или предмета, которые стимулируют эрогенные зоны женщины во время секса. При этом мало кто исследовал, какие приёмы и техники используют сами женщины для получения максимального удовольствия от процесса.
Вдобавок к этому в СМИ зачастую используется ограниченный и не очень понятный набор терминов, описывающих способы сексуального удовлетворения. Это может запутать людей, заинтересованных темой, ещё больше.
Исследование с описанием и иллюстрациями техник было опубликовано в открытом доступе в научном издании PLOS ONE. Подробные описания и конкретные названия сексуальных техник должны помочь женщинам лучше понять свои сексуальные предпочтения, доступно описать их партнёру, а также почувствовать себя увереннее во время секса, резюмируют учёные.
Авторы работы отмечают, что пока что сфокусировали внимание только на женщинах и их опыте без привязки к партнёру. Следующим шагом исследования должен стать опрос, включающий вопросы о характере отношений женщины с сексуальным партнёром: её предпочтения в сексе могут сильно зависеть от того, с каким человеком происходит сексуальный контакт.
Больше новостей из мира науки вы найдёте в разделе «Наука» на медиаплатформе «Смотрим«.
Р — ретрит: как уйти от суеты и перезагрузить сознание
Чтобы не отставать от современности и не упустить новые слова, подписывайтесь на подкаст в Apple Podcasts, «Яндекс.Музыке» и на Castbox. Ставьте оценки и делитесь в комментариях словами, без которых, как вам кажется, невозможно представить коммуникацию в XXI веке.
Что такое ретрит и зачем он нужен
Ретрит (англ. retreat — «уединение», «удаление от общества») — это время, которое человек посвящает духовным практикам, чаще всего за городом или даже в другой стране.
Уединение и уход от общества практиковали на протяжении тысячелетий: так, ретриты — это неотъемлемая часть буддизма еще со времен Гаутамы Будды. У монахов этот период называется Васса и продолжается три месяца — с июля по октябрь. В христианских церквях, чаще протестантских и католических, ретриты символизируют сорокадневный пост Христа в пустыне.
В последние пять-десять лет ретриты набирают популярность у жителей мегаполисов, которые столкнулись с эмоциональным выгоранием от больших потоков информационного шума. Чтобы перезагрузить мозг, отдохнуть от городской суеты и посвятить время самопознанию и духовным практикам, многие уезжают вдаль от цивилизации — например, на Бали или в Индию. В России можно отправиться на ретрит в Крым, Карелию или просто в Подмосковье на природу. При этом сейчас религиозная составляющая ретрита практически исчезает.
Важно, что ретрит — это не отдых на пляже, а тяжелая работа над собой, которая требует подготовки. Чаще всего на время уединения люди отказываются от мяса, кофе и вредных привычек. Они не должны пользоваться гаджетами, поэтому все рабочие и бытовые задачи нужно решить заранее.
Ретрит может быть групповым и индивидуальным, проходить в полной тишине и даже в темноте — правда, к такому допускают только опытных практиков под руководством наставника. Самый популярный вид ретрита для начинающих — это йога-тур. Его участники выезжают на побережье, занимаются медитацией, учатся осознанности и полностью выходят из зоны комфорта. Такие практики помогают освободить сознание от привычных установок, справиться с выгоранием и поправить ментальное здоровье. Если вы новичок, лучше не обрывать связь с внешним миром больше, чем на десять дней — это оптимальный срок, за который сознание сможет перестроиться и при этом не успеет запустить защитные механизмы.
Синдром Шегрена – что это такое? Причины, симптомы и лечение у опытных врачей медицинской Клиники МЕДСИ
Оглавление
Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.
Патоморфология
На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.
Причины развития
Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.
Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.
Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):
Симптомы синдрома Шегрена
Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.
К основным железистым признакам относят:
К внежелезистым проявлениям патологии относят:
Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).
Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.
Диагностика
Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.
Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.
Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.
Осложнения
К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:
Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.
Лечение заболевания
Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.
Для устранения воспалительного процесса назначаются:
В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.
Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.
Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.
Прогноз
Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.
Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.
При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.
Преимущества лечения синдрома Шегрена в МЕДСИ
Если вы хотите записаться на прием к ревматологу, позвоните
Что такое треугольник Карпмана и как выйти из него на работе
Что такое треугольник Карпмана
Треугольник Карпмана — это модель созависимых отношений, в которых участвуют трое: Преследователь, Жертва и Спасатель. Каждый из них играет определенную роль. Преследователь нападает на Жертву, контролирует ее и доминирует над ней; Жертва страдает и винит в своем состоянии обстоятельства и других людей; Спасатель защищает Жертву, тем самым убеждая ее, что она не может решить проблему своими силами. Из таких отношений очень сложно выйти, потому что участники сами непроизвольно воспроизводят эту модель и часто на самом деле не стремятся освободиться от нее.
Правила, по которым работает эта модель, сформулировал американский психиатр Стивен Карпман в 1968 году. Он назвал ее «Драматический треугольник». На его вершинах находятся Преследователь и Спасатель, нависая над Жертвой. При этом участники на самом деле не являются ни жертвами, ни преследователями, ни спасателями. Но однажды выбрав этот сценарий (сознательно или бессознательно), они продолжают играть выбранные роли, хотя могли бы решить конфликт и выйти из некомфортной ситуации.
Создавая модель, Карпман опирался на идеи своего учителя Эрика Берна — автора трансактного анализа в психотерапии. Этот подход предполагает, что в основе всех человеческих коммуникаций лежит игра. Драматический треугольник — одна из таких игр.
В чем опасность попадания в треугольник
Ловушка этой модели в том, что каждому участнику по-своему дорога его позиция. Действующие лица не работают над решением конфликта, потому что получают в ней выгоду, и не хотят покидать игру. Например, на первый взгляд сложно увидеть, какие бонусы получает Жертва. Но на самом деле эта роль позволяет человеку не нести ответственность за свою жизнь и к тому же всегда гарантирует поддержку Спасателя.
Другие роли в треугольнике тоже имеют преимущества. Преследователь с упоением наблюдает за подтверждением своей силы через абсолютный контроль и агрессию. Спасатель регулярно подпитывает уверенность в собственной ценности, инвестируя все больше сил в Жертву и сильнее привязывая его к себе.
Несложно заметить, что ни одна из этих ролей не стремится решить проблему, позволяя воронке конфликта раскручиваться дальше, затягивая его до бесконечности. В этом главная опасность драматического треугольника.
Где формируются драматические треугольники
Модель Карпмана может проявляться — а иногда жить годами — в любых типах отношений, от романтических до рабочих. В семьях часто можно наблюдать родителя-Преследователя, который воспитывает ребенка-Жертву в исключительной строгости и ругает его за любые проступки, и родителя-Спасателя, который всегда встает на сторону ребенка и критикует партнера. В парах три роли могут распределяться между двумя людьми, причем эта «игра» порой разворачивается в течение одного часа, например, в ссоре. Один партнер чувствует себя ущемленным и жалуется другому, но тот, после тяжелого дня, вместо утешения обвиняет первого в излишней чувствительности. Конфликт углубляется, Преследователь раскаивается, и перевоплощается в Спасателя — и так до бесконечности.
Роли в треугольнике Карпмана
Посмотрим подробнее на действующих лиц треугольника и их позиции в конфликте:
Драматический треугольник не статичен, внутри него бурлит и развивается конфликт. Один и тот же человек в разные моменты может выступить во всех трех ипостасях. Решив отомстить, Жертва может стать Преследователем, а Спасатель может занять позицию Жертвы, когда ему покажется, что тот, кого он спасал, недостаточно ему благодарен. Сам Карпман утверждает, что «драма начинается, когда роли определены, и развивается до тех пор, пока происходит смена ролей».
Чтобы объяснить действие своей модели, Карпман приводил в пример сказку о Красной Шапочке. В ней героиня начинает в роли Спасателя: она отправляется в путь с миссией доставить еду больной бабушке. По ходу повествования она встречает Волка и решает «спасти» зверя от одиночества. В разговоре она случайно раскрывает, где живет бабушка. Далее Красная Шапочка становится Жертвой Волка, который перевоплощается в Преследователя. В этой роли он съедает бабушку, а потом и саму главную героиню. На этом, казалось бы, сказка (как и конфликт) должна закончиться. Но тут приходит новый Преследователь — Дровосек. Он распарывает волку живот и освобождает Красную Шапочку и бабушку. Волк превращается в Жертву. В финале выжившая Красная Шапочка оказывается Преследователем и мстит раненому Волку, набивая его живот камнями.
Как возникает треугольник Карпмана в рабочих отношениях
Рабочие отношения строятся вокруг совместных проектов. Но это не значит, что рабочая коммуникация свободна от эмоций, проекций, обид и непонимания. По словам психолога и когнитивно-поведенческого психотерапевта Елизаветы Муратовой, «мы не можем приходить на работу с чистым функционалом и, так или иначе, носим туда собственную личность и личностные потребности». При отсутствии должного контроля, можно незаметно для себя оказаться в ситуации с типичными признаками драматического треугольника. Вот несколько примеров:
Эти примеры показывают, как легко стать частью треугольника Карпмана. По мнению Елизаветы Муратовой, люди вступают в социальные игры, видя в этом «простейший способ взаимодействия». К таким играм прибегают, когда нет сил или желания искать эффективное решение.
Как выйти из треугольника Карпмана
Елизавета Муратова говорит, что если на работе вы вдруг чувствуете, что соответствуете одной из ролей драматического треугольника, то это сигнал провести аудит своих задач — функциональных и эмоциональных.
В драматическом треугольнике люди решают именно эмоциональные задачи. И если задержаться в нем надолго, есть риск потратить время на конфликт, а не на работу. Например, работник считает, что заслуживает повышения, но его пока не предвидится. Время от времени он срывается на критику в адрес руководства и решает работать вполсилы, думая, что посылает этим сигнал о своем недовольстве. Вместо этого он мог бы попросить о встрече со своим менеджером и обсудить карьерные перспективы. Другой пример: руководители конкурирующих отделов так много сил тратят в соперничестве за расположение CEO компании, что упускают из виду процессы внутри своих команд. Разумным решением было бы снизить накал борьбы и заняться улучшением реальных показателей отдела. Елизавета Муратова отмечает, что, в конечном счете, склоки в коллективе негативно отражаются на общей прибыли компании.
Помимо аудита задач, важно оценить уместность ожиданий, которые человек «несет» на работу. Например, роль Жертвы-трудоголика часто берут на себя люди, которым не хватает признания в других сферах жизни. Подсознательно они ждут от коллег похвалы, потому что видят в них «родителей». Здесь стоит задуматься, что, возможно, в рабочие процессы закрались задачи, более эффективно решаемые в личных отношениях, например, в дружеской поддержке. Большая удача и бонус для сотрудников, когда руководитель понимает, как работает психика людей, и дает своим сотрудникам положительный фидбек за результаты. Но степень эмпатии каждого руководителя индивидуальна, поэтому привязывать свою потребность в одобрении к регулярным похвалам босса просто небезопасно.
Ощущение собственной значимости — другая потребность, которая иногда не находит удовлетворения. Это случается, когда человек с такой потребностью вместо того, чтобы стать, например, медиком и лечить людей, как всегда мечтал, идет по иному карьерному пути. В итоге он ежедневно испытывает фрустрацию от того, что находится не на своем месте, втягивая коллег в водоворот своих переживаний. Здесь также стоит остановиться и понять, что можно изменить.
Кроме того, Елизавета Муратова советует:
Применимость треугольника Карпмана
Елизавета Муратова отмечает, что треугольник Карпмана — это концепция из популярной психологии, к которой клинические психологи относятся с некоторым скепсисом. По ее словам, драматический треугольник — это лишь одна из моделей в трансактном анализе, а не универсальная иллюстрация человеческих коммуникаций в кризисные моменты. Он может ярко проявиться в одном случае, и совсем не обнаружиться в другом. В треугольнике Карпмана из-за его динамического характера сложно зафиксировать роли и работать с этими данными в рамках профессиональной психологической помощи.
Но не стоит недооценивать пользу этой концепции. Для непрофессионалов он может стать упрощенной моделью, которая позволит обнаружить неконструктивное поведение и внести коррективы, улучшив качество жизни.
Как диагностируют и лечат спинальную мышечную атрофию
О спинальной мышечной атрофии (СМА) — тяжелом редком генетическом заболевании — стали активно говорить в обществе и СМИ лишь несколько лет назад, хотя само заболевание, конечно, известно науке давно. Впервые оно было описано в 1891 году австрийским неврологом Г. Верднигом и затем в 1892 году немецким неврологом Й. Гоффманом.
Сегодня оживление вокруг проблематики СМА вызвано тем, что лишь относительно недавно благодаря активному развитию фармацевтической промышленности и генной терапии появились препараты, способные существенно замедлить прогрессирование заболевания. До этого момента болезнь считалась неизлечимой, а постановка диагноза «СМА» была равноценна приговору.
В последние годы о СМА рассказывают пациентские и благотворительные организации, медицинские работники, СМИ, а отдельные люди и фонды собирают средства на покупку дорогостоящих лекарств для таких больных. В результате самое общее представление о СМА имеют и многие обычные люди, далекие от медицины. Например, знают, что оно связано с тяжелой инвалидностью, сильным ограничением подвижности и что цены на спасительные лекарства от СМА исчисляются десятками миллионов рублей.
Что сегодня известно о СМА науке? Почему лечение этой болезни так дорого стоит? Как сегодня живут пациенты с этим диагнозом? Давайте разбираться.
Автор статьи — Кристина Невмержицкая, врач-невролог, заведующая отделением неврологии Областной детской клинической больницы Екатеринбурга, медицинский эксперт благотворительного фонда «Семьи СМА»
Что такое СМА
СМА — это аутосомно-рецессивное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся прогрессирующими симптомами вялого паралича и мышечной атрофии. СМА одно из самых распространенных редких (орфанных) заболеваний. Распространенность СМА составляет 1 на 6–10 тыс. новорожденных. Согласно официальным данным, в России сегодня 890 детей со СМА. Каждый год рождается около 200 детей с этим диагнозом [1].
При СМА из-за генетической поломки возникает недостаток особого белка SMN (survival motor neuron). Это провоцирует постепенную гибель α-мотонейронов спинного мозга, которые иннервируют скелетные мышцы и отвечают за их сокращение.
В синтезе белка SMN участвуют два гена — SMN1 и SMN2. Ген SMN1 основной, он кодирует 85% белка. Второй ген SMN2 — оставшиеся 15% белка. Таким образом, если из-за мутации ген SMN1 не работает, единственным источником информации о белке SMN становится ген SMN2. Однако у больных СМА разное количество копий гена SMN2. Чем больше таких копий, кодирующих белок SMN, тем, как правило, легче течение болезни и благоприятнее прогноз. Количество копий гена SMN2 устанавливается путем генетического анализа.
Глобально у всех больных СМА наблюдается прогрессирующая мышечная слабость, ухудшение или постепенная потеря амплитуды движений, нарушения дыхания и глотания. При этом у больных сохраняется интеллект, способность к обучению и выполнению профессиональных навыков.
Как наследуется СМА
СМА — генетическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Это значит, что родители ребенка со СМА могут быть носителями дефектного гена SMN1, при этом заболевание не проявляется, а сами они могут не подозревать о риске передать его потомству. В случае если оба родителя передадут поврежденный ген ребенку, СМА разовьется у него с вероятностью 25%.
Если же ребенок получит поврежденный ген только от одного родителя, то не будет иметь симптомов заболевания, а так же, как и родители, будет носителем этого дефектного гена. Вероятность этого составляет 50%.
Типы СМА
В настоящее время принято выделять несколько типов спинальной мышечной атрофии на основании возраста появления первых симптомов и максимальных двигательных умений больного. Каждый тип при естественном течении заболевания связан с разной прогнозируемой продолжительностью жизни. По результату генетического анализа тип СМА установить нельзя.
СМА не зря называют коварным заболеванием. Нередко его признаки появляются внезапно, на фоне нормального общего развития, после чего все приобретенные навыки — удержания головы, сидения, ползания, стояния — постепенно теряются.
Классических типов СМА пять. Отдельно выделяют СМА 0 и IV типов [2].
СМА 0
СМА 0 типа нередко объединяют с I типом СМА. Он также, как и I тип, имеет самое тяжелое течение. СМА 0 типа проявляется еще внутриутробно — ребенок начинает менее активно шевелиться. С первых дней жизни у новорожденного наблюдаются резко сниженная спонтанная двигательная активность и мышечная гиподинамия, отсутствие сухожильных рефлексов, возникают проблемы с дыханием и глотанием.
Продолжительность жизни детей с этим типом СМА составляет несколько недель.
СМА I
Самый тяжелый тип СМА. Первые признаки заболевания возникают в возрасте до шести месяцев. Как правило, родители первыми замечают тревожные симптомы: ребенок не держит голову, не переворачивается и не может сидеть без посторонней поддержки. Дети со СМА I типа очень слабые, не могут в полную силу кричать и кашлять, испытывают трудности с принятием пищи, глотанием, дыханием и отхождением мокроты, в результате чего у них высок риск осложненного течения респираторных заболеваний.
Ожидаемая продолжительность жизни таких больных составляет меньше двух лет. Более ⅔ детей со СМА не доживают до двух лет и погибают в результате развития дыхательной недостаточности из-за слабости дыхательной мускулатуры.
СМА II
Данный тип СМА протекает медленнее и впервые проявляется в возрасте от шести до 18 месяцев. Главный признак — ребенок с трудом встает на ноги, в большинстве случаев у него вовсе не получается удерживать вертикальное положение тела. Ходить такие дети не могут. Также наблюдается задержка моторного развития, дрожание рук, сколиоз вследствие слабости мышц и контрактуры суставов. Больным может потребоваться инвалидная коляска. Вкупе с другими приспособлениями — поддержками, упорами — это позволяет зафиксировать оптимальное положение тела пациента.
Ожидаемая продолжительность жизни больных с этим типом СМА — 20–40 лет.
СМА III
Для третьего типа СМА характерно стабильное развитие больных до определенного возраста. Они могут сидеть, стоять и ходить. Затем болезнь проявляет себя — из-за прогрессирующей слабости мышц нижних конечностей походка постепенно становится неустойчивой. В ряде случае пациенты теряют способность ходить.
Продолжительность жизни больных со СМА III типа, как правило, такая же, как у обычных людей.
СМА IV
Этот тип СМА считается самым легким. Он проявляется уже во взрослом возрасте — после 25 лет. У таких больных наблюдаются умеренные двигательные нарушения, мышечная слабость, тремор. В ряде случаев из-за прогрессирования заболевания теряется способность ходить.
Диагностика СМА
Крайне важно установить диагноз как можно раньше, чтобы начать лечение и реабилитацию [3], [4].
Для подтверждения диагноза обычно проводят молекулярно-генетический анализ. Он показывает, имеется ли у больного дефект в гене SMN1, а также число копий гена SMN2. Анализ может быть назначен любым врачом, заподозрившим СМА. Педиатр и невролог может заметить настораживающее отставание развития ребенка от возрастных норм, поэтому родителям важно вовремя проводить все плановые осмотры ребенка и самим наблюдать за его физическим развитием.
При необходимости могут быть назначены и другие исследования, в том числе дополнительный генетический анализ, электромиография, некоторые лабораторные исследования, которые в большей степени служат для исключения похожих заболеваний. После уточнения диагноза требуется осмотр несколькими узкими специалистами для оценки факторов риска развития дыхательной недостаточности, ортопедических проблем, трудностей кормления и откашливания.
Очень важно, чтобы с каждым больным ребенком работала мультидисциплинарная команда специалистов, знающих все аспекты и нюансы лечения и реабилитации больных СМА.
Лечение СМА
Сегодня для лечения СМА в мире применяются три препарата.
Крупнейшие мировые фармацевтические компании параллельно исследуют и разрабатывают лекарства. В том числе оценивается эффективность увеличения доз препаратов, тестируются различные способы введения и комбинации лекарств.
Два из трех разработанных препаратов подходят для лечения всех типов СМА и на всех этапах. Однако чем раньше начинается лечение, тем лучшего эффекта можно достичь. Данная группа лекарств влияет на работу гена SMN2, который, в свою очередь, кодирует белок SMN, отвечающий за выживание нейронов спинного мозга. Препараты позволяют стабилизировать течение заболевания, улучшить двигательные функции больного и приобрести новые моторные навыки.
Третий революционный препарат для лечения СМА у детей — продукт генной терапии. При помощи вирус-вектора препарат доставляет синтетическую функциональную копию гена SMN1 в нейроны спинного мозга. В результате лечения в моторных нейронах, лишенных гена SMN1, восстанавливается продуцирование белка SMN. Дозировка этого лекарства устанавливается индивидуально для каждого пациента в зависимости от веса. Безопасность и эффективность препарата установлены у детей в возрасте до двух лет или с весом до 21 кг. Лекарство применяется однократно — вводится пациенту путем внутривенной инфузии в течение одного часа. Из-за дороговизны разработка стоимость такого лечения достигает 150 млн руб.
На сегодняшний день любая медикаментозная терапия пациентам со СМА должна назначаться специалистами, имеющими достаточный опыт в ее применении.
Жизнь со СМА: как помочь больному
До появления препаратов для лечения СМА больным оказывалась только паллиативная помощь, призванная максимально облегчить симптомы [5].
Теперь речь идет о реабилитации, однако отработанных эффективных методик пока мало. На данный момент с уверенностью можно говорить только об эффективности физической терапии и гидрокинезотерапии.
Огромную роль в реабилитации больного со СМА играют его близкие. Вместе в врачами разных профилей они образуют единую команду, совместными усилиями которой ребенку могут быть обеспечены максимально эффективная системная реабилитация и уход.
Физическая терапия
Из-за общей мышечной слабости больные СМА не могут совершать движения в том же объеме, что здоровые люди. Из-за этого возникает риск развития контрактур суставов, которые со временем могут стать постоянными и ограничивать движения. Лечебная физкультура включает комплексы упражнений по восстановлению гибкости и общих функциональных возможностей. Упражнения подбираются индивидуально для каждого пациента в зависимости от особенностей его здоровья. Например, для полностью лежачих больных занятия ставят целью в том числе увеличение объема и амплитуды активных/пассивных движений в любом сегменте тела и конечностей. У сидячих пациентов — повышение мобильности.
В лечебной физкультуре также применяются различные вспомогательные устройства и приспособления. Например, вертикализатор позволяет улучшить прочность костей и может использоваться в домашних условиях.
Гидрокинезотерапия
Гидрокинезотерапия представляет собой комплекс водных лечебных упражнений, дополняемый подводным массажем и ортопедическими приспособлениями.
Упражнения проходят в специально оснащенном бассейне при оптимальной температуре воды. В целом вода — это дружественная среда для больных СМА, в том числе за счет снятия нагрузки на позвоночник, суставы и сердце. Занятия позволяют укрепить все группы мышц, способствуют восстановлению двигательных функций, повышают общий тонус пациентов и очень нравятся детям.
Где узнать о СМА больше
SMA Europe — европейская пациентская организация, созданная в 2006 году. Она объединяет пациентские и исследовательские организации всей Европы, посвященные СМА.
«Семьи СМА» — российская пациентская организация, часть SMA Europe, созданная в 2015 году. На сайте представлена актуальная информация о СМА для пациентов и их семей, в том числе последние новости о законодательных аспектах и фармацевтическом рынке. Работает горячая линия.
TogetherInSMA— международный сайт, созданный для информирования пациентов со СМА и их семей. Здесь на русском языке можно получить общую информацию о СМА, доступных методах лечения, найти практические руководства по уходу за больными и другие полезные сведения.
Вниманиесма.рф — информационный портал, созданный при поддержке второй по величине в мире фармацевтической компании. Ресурс полностью посвящен симптоматике СМА, в том числе первым тревожным симптомам заболевания.
Узнать о том, как поддержать людей с редкими (орфанными) заболеваниями можно на сайте «Редкое искусство помогать» и в аккаунте @rare_art.
Важно помнить, что ни информация данных ресурсов, ни эта статья не заменяют очную консультацию у медицинского специалиста по любым вопросам, связанным с диагностикой и лечением СМА.