Тяжелая миастения что это такое
Миастения
Симптомы
Мышечная слабость вызванная миастенией увеличивается в больных мышцах при повторных нагрузках на эти мышцы. Так как симптомы обычно уменьшаются после отдыха, мышечная слабость может появляться и исчезать. Симптомы миастении прогрессируют с течением времени и, как правило, наибольшего пика достигают через несколько лет после дебюта заболевания. Несмотря на то, что миастения может поразить любые из поперечно-полосатых мышц, определенные группы мышц вовлекаются в процесс чаще, чем другие.
Глазные мышцы
У более чем половины пациентов, у которых развилась миастения, первые симптомы связаны со зрением:
Примерно у 15 процентов пациентов с миастенией, первые симптомы затрагивают мышцы лица, и гортани что будет проявляться:
Мышцы конечностей и шеи
Причины
Нервы передают импульсы мышцам с помощью выброса химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые попадают точно в рецепторы на мышечных клетках. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают много мышечных рецепторов нейротрансмиттера ацетилхолина. С уменьшением количества действующих рецепторов, мышцы получают меньше нервных сигналов, в результате это приводит к мышечной слабости.
Факторы, которые могут ухудшить течение миастении
Осложнения
Осложнения миастения обычно поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасны для жизни.
Миастенический криз
Миастенический криз является угрожающим жизни состоянием, которое возникает, когда мышцы, которые контролируют дыхание, становятся слишком слабыми для выполнения своих функций. В таких случаях требуется неотложная помощь для обеспечения дыхания и с использованием аппаратного дыхания. Медикаментозное лечение и фильтрация крови помогают пациентов выйти из миастенического криза и тогда они могут дышать самостоятельно
Опухоли тимуса
У приблизительно 15 процентов пациентов с миастенией отмечается наличие опухоли в вилочковой железы. Большинство этих опухолей доброкачественные.
Другие нарушения
У пациентов с наличием миастении, также нередко встречаются следующие проблемы:
Диагностика
Прежде всего, при подозрение на миастению пациента направляют на консультацию невролога. Врача-невролога могут интересовать подробное описание симптомов, наличие в анамнезе приема лекарств (дозировок), связь симптомов с физическими нагрузками. Врач-невролог проведет изучение неврологического статуса (рефлекторную активность, мышечную силу, мышечный тонус, координацию, зрение и осязание).
Основным признаком того, что указывает на возможность миастении, является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха. Тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз могут включать:
КТ или МРТ может быть назначено для исключения опухоли вилочковой железы.
Лечение
Врачи используют различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, чтобы уменьшить симптомы миастении.
Лекарственные препараты
Хирургическое лечение
У 15 процентов людей, у которых есть миастения, также отмечается наличие опухоли в вилочковой железе. В таких случаях рекомендуется оперативное лечение и удаление опухоли.
Для пациентов с миастенией, у которых нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы является достаточно спорным методом лечения.
Хирургическое вмешательство не рекомендуется большинством врачей, если:
Образ жизни
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Публикации в СМИ
Миастения тяжёлая
По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко
Миастения тяжёлая псевдопаралитическая — аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит.
Возрастные и половые особенности • В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте • У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
Генетические аспекты Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении).
Патоморфология • Электронная микроскопия — размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены • Иммуногистохимия — выявляется фиксация АТ класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон) • Гистологическое исследование удаленного тимуса — гиперплазия, тимома.
Клиническая картина
• Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц •• Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз •• Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия) •• Слабость мимической и жевательной мускулатуры •• Мышечная слабость в конечностях •• Слабость мышц шеи •• Слабость дыхательной мускулатуры •• Усталость и быстрая утомляемость.
• Выделяют следующие клинические формы заболевания •• Неонатальная миастения — у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача АТ к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся менее двух месяцев •• Врождённая миастения — АТ к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2-летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища •• Ювенильная миастения — напоминает заболевание у взрослых •• Злокачественная миастения — быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.
• Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и СД.
Лабораторные исследования Определение АТ к рецепторам ацетилхолина • При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении — в 50%, при сочетании миастения с тимомой — в 100% случаев • При врождённой миастении тест с определением АТ всегда отрицателен •• Чёткая корреляция между уровнем АТ и тяжестью течения заболевания отсутствует.
Специальные исследования • Миастеническая проба — у больных с myasthenia gravis после подкожного введения неостигмина метилсульфата (0,5–1,0 мл 0,05% р-ра) через 20–30 мин мышечная слабость временно уменьшается, затем поражённые мышцы вновь слабеют • Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной способности мышц (миастеническая реакция) • КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому.
Дифференциальная диагностика • Синдром хронической усталости • Офтальмопатия при гипертиреозе • Другие нарушения нервно-мышечной передачи (миастении, ботулизм) • Полимиозит • Другие миопатии • Расстройства депрессивные.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим • В типичных случаях амбулаторный • Постоянное наблюдение врачей требуется при необходимости проведения плазмафереза, внутривенных инфузий -глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов.
Мероприятия
• Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы и не влияет на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов •• Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его следует ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (повышенная секреторная активность, диарея, брадикардия).
• Поддерживающая терапия — через определённые промежутки времени или при необходимости постоянно •• Интубация трахеи и трахеостомия •• ИВЛ •• Лечение заболеваний дыхательных путей •• Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы.
Лекарственная терапия
• Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания) •• Пиридостигмина гидробромид •• Физостигмин •• Неостигмина метилсульфат •• Амиридин
• ГК •• Преднизолон 60–80 мг ежедневно, затем в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают каждые 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза — 35 мг/сут через день.
• Азатиоприн или циклофосфамид; циклоспорин.
Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии.
Осложнения • Острая остановка дыхания • Хроническая дыхательная недостаточность • Ателектазы, аспирация, пневмонии.
Течение и прогноз • Вариабельность высока — от ремиссии до летального исхода • В целом летальность — менее 10%.
Синонимы • Миастения • Эрба–Гольдфлама болезнь • Myasthenia gravis • Myasthenia gravis pseudoparalytica • Гольдфлама болезнь
МКБ-10 • G70.0 Myasthenia gravis [тяжёлая миастения] • P94.0 Преходящая тяжёлая миастения новорождённого
Код вставки на сайт
Миастения тяжёлая
По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко
Миастения тяжёлая псевдопаралитическая — аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, обычно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при этом не происходит.
Возрастные и половые особенности • В типичных случаях заболевание начинается в молодом возрасте • У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
Генетические аспекты Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении).
Патоморфология • Электронная микроскопия — размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены • Иммуногистохимия — выявляется фиксация АТ класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон) • Гистологическое исследование удаленного тимуса — гиперплазия, тимома.
Клиническая картина
• Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц •• Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз •• Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия) •• Слабость мимической и жевательной мускулатуры •• Мышечная слабость в конечностях •• Слабость мышц шеи •• Слабость дыхательной мускулатуры •• Усталость и быстрая утомляемость.
• Выделяют следующие клинические формы заболевания •• Неонатальная миастения — у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача АТ к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся менее двух месяцев •• Врождённая миастения — АТ к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2-летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища •• Ювенильная миастения — напоминает заболевание у взрослых •• Злокачественная миастения — быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.
• Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и СД.
Лабораторные исследования Определение АТ к рецепторам ацетилхолина • При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении — в 50%, при сочетании миастения с тимомой — в 100% случаев • При врождённой миастении тест с определением АТ всегда отрицателен •• Чёткая корреляция между уровнем АТ и тяжестью течения заболевания отсутствует.
Специальные исследования • Миастеническая проба — у больных с myasthenia gravis после подкожного введения неостигмина метилсульфата (0,5–1,0 мл 0,05% р-ра) через 20–30 мин мышечная слабость временно уменьшается, затем поражённые мышцы вновь слабеют • Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной способности мышц (миастеническая реакция) • КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому.
Дифференциальная диагностика • Синдром хронической усталости • Офтальмопатия при гипертиреозе • Другие нарушения нервно-мышечной передачи (миастении, ботулизм) • Полимиозит • Другие миопатии • Расстройства депрессивные.
ЛЕЧЕНИЕ
Режим • В типичных случаях амбулаторный • Постоянное наблюдение врачей требуется при необходимости проведения плазмафереза, внутривенных инфузий -глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов.
Мероприятия
• Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы и не влияет на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов •• Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его следует ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (повышенная секреторная активность, диарея, брадикардия).
• Поддерживающая терапия — через определённые промежутки времени или при необходимости постоянно •• Интубация трахеи и трахеостомия •• ИВЛ •• Лечение заболеваний дыхательных путей •• Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы.
Лекарственная терапия
• Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания) •• Пиридостигмина гидробромид •• Физостигмин •• Неостигмина метилсульфат •• Амиридин
• ГК •• Преднизолон 60–80 мг ежедневно, затем в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают каждые 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза — 35 мг/сут через день.
• Азатиоприн или циклофосфамид; циклоспорин.
Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии.
Осложнения • Острая остановка дыхания • Хроническая дыхательная недостаточность • Ателектазы, аспирация, пневмонии.
Течение и прогноз • Вариабельность высока — от ремиссии до летального исхода • В целом летальность — менее 10%.
Синонимы • Миастения • Эрба–Гольдфлама болезнь • Myasthenia gravis • Myasthenia gravis pseudoparalytica • Гольдфлама болезнь
МКБ-10 • G70.0 Myasthenia gravis [тяжёлая миастения] • P94.0 Преходящая тяжёлая миастения новорождённого
Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении
Миастения – это болезнь, которая характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи (то есть нарушением процесса сокращения мышцы, возникающим в ответ на импульс, идущий по нервному волокну). Причиной миастении зачастую является аутоиммунный процесс, в результате которого в организме вырабатываются антитела к структурам нервно-мышечного синапса. Согласно статистике, миастения встречается у каждого 5-го из 100 тысяч человек. Это хроническое заболевание с острым или постепенным началом. Основным проявлением является преходящая мышечная слабость, так же может возникать птоз (опущение) верхних век, нарушение глотания, «гнусавость» голоса. В тяжелых случаях и при прогрессировании заболевания может возникнуть слабость дыхательных мышц, вплоть до остановки дыхания.
Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.
О причинах
В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:
При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.
Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики. При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования. Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.
Классификация
Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.
Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).
Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:
Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.
По характеру течения различают:
Симптомы
Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.
Симптомы, характерные для генерализованной формы:
Симптомы, характерные для глазной формы:
Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.
При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к неврологу. При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.
Диагностика
Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.
Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.
Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу. Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ. Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.
Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.
Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.
Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку. При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках. Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.
Что такое миастения? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Попович Анны Мироновны, невролога со стажем в 33 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Считается, что эта болезнь впервые была описана британским учёным-медиком Томасом Уиллисом в 1672 году, а первое доказательство её аутоиммунной природы появилось спустя более 200 лет.
Миастения — это хроническое аутоиммунное заболевание с прогрессирующим течением. Оно связано с разрушением рецепторов, которые участвуют в передаче нервных импульсов. При миастении эти рецепторы атакуются антителами, в результате чего нервно-мышечная передача нарушается.
Также причиной миастении может стать патология тимуса (вилочковой железы) — главного органа иммунной системы. В частности её развитие может быть связано с тимомой — группой опухолей вилочковой железы. В 30 % случаях он и являются злокачественными.
Провоцирующими факторами развития миастении являются:
Симптомы миастении
В целом симптомы миастении яркие и многообразные. Они зависят от формы патологии:
Патогенез миастении
Патогенез миастении до конца не выяснен. Но известно, что в развитии патологической утомляемости мышц главную роль играют аутоантитела. Они блокируют постсинаптические холинергические рецепторы нервно-мышечных соединений. В результате этой блокады развиваются структурные изменения и часть рецепторов гибнет.
Также на развитие миастении влияет вилочковая железа. При нарушении её функции в организме начинают синтезироваться антитела к холинергическим рецепторам, что в дальнейшем ведёт к развитию миастении.
Имеются данные о возможной роли персистирующей (постоянной хронической) инфекции вилочковой железы. Например, при миастении выявлено повышение титра комплемент-связывающих антител к цитомегаловирусу. У больных, которым проводилось лечение стероидами или тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы), этот признак отсутствовал.
Классификация и стадии развития миастении
Миастения делится на генерализованные и локальные формы.
К локальным формам относятся :
К генерализованным формам относятся:
Последнюю форму генерализованной миастении можно разделить по стадиям:
Также миастению можно разделить по характеру течения. Выделяют:
Осложнения миастении
К наиболее значимым осложнениям миастении относятся холинергический и миастенический криз.
Чаще всего причинами возникновения миастенического криза становятся:
Отдельно стоит сказать о тимоме, при которой риск миастенического криза увеличивается в два раза.
Также существует ряд лекарственных препаратов, провоцирующих развитие осложнений миастении. К ним относятся:
Особенное внимание при подозрении на миастению следует уделять жалобам ребёнка, так как он не всегда может правильно сформулировать их. Это приводит к поздней диагностике заболевания и нарушению дыхания.
Диагностика миастении
При сборе анамнеза (истории болезни) следует обращать внимание:
При физикальном обследовании необходимо обращать внимание на птоз век, бульбарные расстройства (проблемы, связанные с глотанием пищи) и быструю мышечную утомляемость во время и после физической нагрузки.
Так как в большинстве случаев патогенез миастении связан с выработкой антител к холинергическим рецепторам, для подтверждения клинического диагноза достаточно выполнить иммунологический тест — анализ крови на наличие антител. В случае отрицательного результата могут потребоваться дополнительные методы диагностики.
Наиболее современным и решающим методом диагностики при подозрении на миастению является электронейромиография (ЭНМГ) с проведением декремент-теста (исследования нервно-мышечной передачи). Для выполнения теста на области поражённых мышц фиксируются специальные электроды, через которые к мышцам ритмично поступают электрические импульсы. Получаемые мышечные ответы отображаются на нейромиографе в виде графика амплитуд.
Заподозрить миастению позволяет постепенное снижение амплитуд мышечной реакции более чем на 10 % от изначального мышечного ответа. Чтобы убедиться в диагнозе, после текста пациенту подкожно вводят прозерин 0,05 % и снова выполняют тестирование. В случае миастении данный препарат временно устранит нарушение нервно-мышечной передачи, тем самым увеличит амплитуду мышечных ответов.
Дифференциальная диагностика
Миастению необходимо отличать от следующих заболеваний:
Миастенические синдромы также возникают при:
Особое внимание следует уделять дифференциальной диагностике между холинергическим и миастеническим кризом. Первый тип криза встречается всего лишь у 3 % больных и начинается медленнее, чем миастенический криз. Он всегда связан с передозировкой антихолинэстеразными препаратами. В течение суток или более у пациента нарастает слабость и утомляемость, он не выдерживает прежнего интервала между приёмами данных средств, мышечная сила в ответ на стандартную или увеличенную дозу препарата снижается даже без предшествующей физической нагрузки.
Важное диагностическое значение при определении типа криза имеет прозериновая проба : пациенту подкожно вводят 2 мл 0,05 % прозерина. В течение 30 минут после введения препарата при холинергическом кризе отмечается уменьшение мышечной слабости, тогда как при миастеническом кризе мышечная сила увеличивается.
Лечение миастении
Методы лечения миастении делятся на две группы:
К средствам медикаментозного лечения относятся: антихолинэстеразные препараты, анаболические стероиды, АКТГ (адренокортикотропный гормон) и кортикостероиды. Как правило, применяется только один препарат, так как использование нескольких средств чревато холинергическим кризом.
Для лечения миастении также применяется внутривенное ведение иммуноглобулинов G 5 % и 10 %. Они быстро, но временно улучшают течение заболевания. Так как использование высоких доз человеческих иммуноглобулинов способно подавлять иммунные процессы, иммуноглобулины G позволяют снижать выработку антител к холинергическим рецепторам.
Прогноз. Профилактика
Миастения является достаточно тяжёлым заболеванием. Если пациент вовремя не обратится к врачу и диагноз не будет установлен, то возможен быстрый переход болезни в генерализованую форму и миастенический криз с летальным исходом.
При своевременной постановке диагноза и правильно подобранном лечении возможно наступление ремиссии. При нарушении режима приёма препаратов, после перенесённых инфекций, черепно-мозговых травм и стрессов возможно развитие миастенических кризов с острой дыхательной недостаточностью, нередко приводящих к гибели.
Пациентам с миастенией необходимо ограничить приём препаратов магния, миорелаксантов, петлевых диуретиков, D пеницилламина, нейролептиков, транквилизаторов, хинина, аминогликозидов, фторхинолонов, Стрептомицина, Арбидола и Дексаметазона. Данные средства способствуют развитию миастенических симптомов и усиливают слабость скелетных мышц, т. е. ведут к прогрессированию заболевания.
Больным миастенией следует избегать стрессов, интенсивных физических нагрузок, длительного нахождения на солнце, т. к. это может привести к усугублению дисфункции иммунитета и ухудшению состояния. Особое внимание следует уделять возрастной группе до 18 и старше 60 лет, которые длительно принимают антихолинэстеразные препараты.