венозная кавернома головного мозга симптомы
Кавернома головного мозга. Что это
Содержание:
Эпидемиология (сколько людей болеет)
Истинной статистики заболеваемости каверномой головного мозга не существует, считается, что это около 0.5% от всего населения планеты. Множество людей могут прожить жизнь, так и не столкнувшись с манифестом каверномы (проявлением данной болезни).
Клиника, генетика, патологическая анатомия заболевания
Чаще всего каверномы головного мозга встречаются в большом мозге, над наметом мозжечка (супратенториально). Представляют из себя каверны — полости, похожие своим строением на венозные сосуды, заполненные кровью. Однако, убедительного прямого кровоснабжения не имеют — т.е. при ангиографии питающие сосуды не выявляются. Проявляются каверномы кровоизлиянием, хотя как я уже отметил, достоверного питания кровью они не имеют или эпилептическими припадками, характер которых может быт очень разным (вплоть до эпизодов дериализации, фуг, трансов, как в случае данного пациента).
Чаще всего каверномы единичные, но бывают и множественными и, как правило, встречаются в рамках генетического, наследственного заболевания. Такие гемангиомы не подлежат открытому хирургическому удалению.
Особое место занимают каверномы ствола головного мозга и могут вызывать очень тяжелые последствия для здоровья в случае их разрыва с кровоизлиянием. Так же бывают каверномы спинного мозга.
Лечение каверномы головного мозга
Единой тактики лечения каверном головного мозга нет. Считается, что каверномы, проявляющиеся эпиприпадками или кровоизлияниями и расположенные зоне досягаемости, подлежат хирургическому удалению. Каверномы ствола головного мозга так же оперируются некоторыми нейрохирургами, но данная операция требует серьезного материального обеспечения, нейрофизиологического контроля, большого хирургического мужества и умения.
Вопрос радиохирургии (гамма-нож) в лечении каверном остается открытым и доказательств эффективности данного метода нет.
Пример удаления каверномы передних отделов правой височной доли головного мозга
Пациент мужского пола, 1989г.р., обратился в ПГКБ, беспокоили сложные судорожные припадки.
На МРТ головного мозга выявлена небольшая кавернома правой височной доли головного мозга до 1.5-2 см в диаметре.
Операция по удалению каверномы головного мозга
Правосторонняя птериональная краниотомия. Препаровка боковой щели головного мозга. В медиальных передних, книзу от полнокровной Сильвиевой вены, отделах кортикотомия. Налет гемосидерина — желтизна — верный признак правильной траектории доступа. Кавернома отделена от мозга и удалена тотально.
Операция удаления каверномы передних отделов правой височной доли головного мозга
На контрольной МРТ головного мозга с контрастом на следующий день после операции — кавернома удалена, незначительная эпидуральная гематома полюса височной доли — в проекции резекции крыла основной кости — без клинических проявлений.
Выписан домой на 10-ые сутки.
Автор статьи: врач-нейрохирург Воробьев Антон Викторович Рамка вокруг текста
Кавернома
Кавернома (кавернозные мальформации, кавернозные ангиомы) – группа редких сосудистых образований в центральной нервной системе.
Образования представлены плотными или рыхлыми многокамерными полостями (кавернами) заполненными кровью, с различной степенью ее распада. Ткани вокруг каверном обычно значительно изменены, но иногда не затронуты.
Локализация опухолей может возникнуть практически в любой области центральной нервной системы. 70% образований обнаруживают супратенториально (над наметом мозжечка). Под наметом мозжечка каверномы обнаруживают в 30 % случаев. Из долей в основном поражаются лобные и височные. Опухоли в спинном мозге встречаются редко — до 2%. Самые редкие локализации: мостомозжечковый угол, твердой мозговой оболочки передней и средней черепной ямок, кавернозного синуса, области гипофиза.
Размеры могут быть различными: от нескольких миллиметров до 9 см.
Образования могут быть одиночными или множественными. Одиночные встречаются в 80-90 % случаев.
Многие исследования указывают на ряд причин возникновения кавернозных ангиом:
Клиническая картина
Каверномы часто имеют бессимптомное течение.
Симптомы начинают проявляться при кровоизлияниях, а также при росте в окружающие ткани или их сдавлении.
Очаговая неврологическая симптоматика связана с объемом кровоизлияния, эпилептическими припадками или повышением внутричерепного давления.
Чаще всего встречаются головные боли различного характера.
При супратенториальном расположении каверномы, эпилептические припадки встречаются более 55 %.
После рассасывания гематом симптомы в значительной степени уменьшаются.
Диагностика
Наиболее точным методом является магнитно-резонансная томография (МРТ).
На дооперационном этапе используют фМРТ и дуффузно-тензорную МРТ (трактографию).
КТ используется как вспомогательный метод нейровизуализации.
Ангиография иногда требуется для изучения ангиоархитектоники каверномы, а так же в качестве проведения дифференциального диагноза с другими сосудистыми заболеваниями головного мозга.
ЭЭГ для изучения характера судорожных припадков.
В центре нейрохирургии Медси доступно инновационное оборудование для проведения полной диагностики каверном головного мозга.
Лечение
Ведущий метод лечения – хирургическое вмешательство. Удаление кавернозной ангиомы может навсегда избавить пациента от клинических симптомов и множественных рисков, связанных с опухолью. При локализации каверномы в функционально значимых зонах головного мозга используются нейронавигация, трактография, нейрофизиологический мониторинг.
Высоко квалифицированные нейрохирурги центра Медси используют свой многолетний уникальный опыт в выборе правильной операционной тактики.
ЗАДАЙТЕ ВОПРОС запишитесь на приём
Запишитесь на консультацию врача-нейрохирурга по телефону:
Кавернозная ангиома головного мозга
Кавернозные ангиомы (каверномы) чаще всего являются врожденными сосудистыми аномалиями, представленными единичными, значительно реже множественными полостями, разделенными внутри септами (перегородками) и заполненными кровью. Кровенаполнение каверном осуществляется из мелких артериол и капилляров, а отток крови через венулы такого же порядка. В связи с мелким калибром питающих сосудов давление крови в каверномах невысокое, поэтому дренирующие вены не гипертрофируются и при СКТ/МРТ/Ангиографии не видны. Особенностью каверном является очень тонкая неполноценная сосудистая стенка, настолько тонкая, что клеточные элементы крови – эритроциты, «пропотевают» через нее и оседают в прилежащем мозговом веществе. Этот процесс носит название «диапедезное кровоизлияние». Продукты естественного распада гемоглобина (гемосидерин), содержащегося в эритроцитах, образуют вокруг каверномы зону хронических, специфических и очень узнаваемых на МРТ изменений.
Локализоваться каверномы могут в любой части мозга, преимущественно в больших полушариях, а также в стволе мозга, мозжечке, подкорковых узлах, в мозолистом теле и в боковых желудочках. Примерно в 30-40% случаев кавернозные ангиомы сочетаются с другим видом сосудистых мальформаций – венозными ангиомами. Венозные ангиомы представляют из себя аномалию развития венозных сосудов в виде «пучка» мелких вен («голова Горгоны») собирающихся в одну крупную дренажную вену.
Частота выявляемости кавернозных ангиом составляет несколько случаев на миллион населения.
Чем опасно наличие кавернозной ангиомы?
Каверномы могут всю жизнь протекать бессимптомно. Однако у ряда больных клинические проявления могут быть двух типов, как по отдельности, так и в сочетании:
Таким образом, каверномы крайне редко несут угрозу жизни пациента, но могут оказывать заметное влияние на качество жизни
Как диагностировать каверному?
Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее информативным методом диагностики каверном. В режимах сканирования Т1 и Т2 может быть видна полость, окруженная черным ободком гемосидерина, с признаками острых и подострых кровоизлияний. Наиболее чувствительным является режим Т2* («Т2 со звездой»), позволяющий диагностировать даже мелкие (1-2 мм) каверномы, не видимые в других режимах сканирования
Ангиография неинформативна в диагностике каверном
Как избавиться от каверномы?
В случае формирования эписиндрома и/или при перенесенном кровоизлиянии возможно два метода лечения:
Хирургическое удаление каверномы является высокоэффективным методом, позволяющим раз и навсегда избавить больного от риска повторных кровоизлияний. Хирургия также эффективна при наличии у пациента эпиприступов, однако эффективность ее снижается в случае длительного анамнеза эписиндрома
Радиохирургия проводится по тому же принципу, что и для артерио-венозных мальформаций – чем выше доза, тем лучше эффект. Поэтому, лучше всего поддаются лечению каверномы до 1 см в диаметре, когда возможно безопасное применение максимально допустимых доз облучения. Морфологические изменения при этом аналогичны таковым в артерио-венозных мальформациях – стенки каверномы и устья питающих сосудов подвергаются гиалинозу, в результате чего кровоток снижается, прекращаются диапедезные кровоизлияния, на 50-70% снижается риск повторных спонтанных внутримозговых кровоизлияний. Эпиприступы также становятся реже или полностью проходят, но как и в ситуации с хирургией, чем дольше анамнез болезни, тем меньше вероятность полного излечения от них
Общепринятая тактика при бессимптомных, случайно выявленных каверномах – наблюдение.
Надо ли облучать множественные каверномы?
Как и в случае с одиночными каверномами, радиохирургическое лечение проводится только на тот очаг, который проявляется клинически – кровоизлиянием или эпиприступами
Что делать с венозной ангиомой?
Какой метод лечения каверномы лучше?
С точки зрения профилактики повторных кровоизлияний, эффективность хирургического лечения выше. Однако, при локализации каверном в функционально важных или труднодоступных зонах мозга (например, в подкорковых ядрах, стволе мозга) хирургия сама по себе имеет высокие риски остаточного неврологического дефицита, а радиохирургия позволяет в значительной степени избежать данных осложнений. Поэтому решение об оптимальном методе воздействия принимается индивидуально, с учетом всех возможных факторов, в т.ч. и с учетом информированного выбора самого пациента
Венозная кавернома головного мозга симптомы
В кавернозных ангиомах мозга патологические расширенные кровеносные сосуды смыкаются так плотно, что они не разделены нервной тканью. Эти сосуды обычно, но не всегда, тонкостенные и емкие. Они часто кальцифицированы, содержат отложения гемосидерина в соединительной ткани, разделяющей сосуды, и формируют образования, четко ограниченные в паренхиме, иногда с субарахноидальным компонентом (Rorke, 1989). Каверномы могут иметь спорадический или генетически детерминированный характер с аутосомно-доминантным типом наследования.
В последних случаях они часто, но не обязательно множественные. Известно по меньшей мере три локуса на хромосомах 7q, 7р и 3q и были выделены ответственные гены — KRITI, MGC4507 и PCD10 (Denier et al., 2004а, b; Bergametti et al., 2005). Белок, кодируемый геном KRITI, локализуется в сосудистом эндотелии, астроцитах и пирамидальных нейронах в коре взрослого человека (Guzeloglu-Kayisli et al., 2004). По-видимому, нет очевидных фенотипических различий. Denier et al. (2004а) обнаружили три гена, которые отвечают за 40%, 20% и 40% случаев соответственно, но, кажется, здесь большие различия в разных популяциях.
Отмечается лишь слабая корреляция генотип-фенотип; вероятно, мутация ССМ3 чаще сопровождается кровотечением и имеет раннее начало в детском возрасте (Denier et al., 2006).
Пропорции спорадических и семейных форм могут также варьировать (Laurans et al., 2003). В семьях с повреждением KRITI возраст на момент диагностики колебался от 2 до 72 лет; около половины носителей были бессимптомными до возраста 50 и более лет, а у 5 человек в возрасте 27-48 лет были отрицательные результаты МРТ исследований. Имеются сообщения о спорадических случаях, индуцированных лучевой терапией (Noel et al., 2002).
Среди наиболее распространенных симптомов кавернозной ангиомы в крупных исследованиях Denier et al. встречались судороги (у 55% пациентов) и гемиплегия (32%). Неврологические расстройства часто возникали внезапно. Эпилепсия присутствовала в двух третях случаев в других сериях исследований (Kattapong et al., 1995). Припадки могут развиться в любом возрасте от младенческого до подросткового (Mottolese et al., 2001). Припадки парциальные и часто трудно контролируемые. Очаговый двигательный дефицит, иногда неустойчивый,— менее характерное проявление (Simard et al., 1986, Requena et al., 1991). Он, вероятно, связан с эпизодами небольших кровотечений.
Обширные кровоизлияния не распространены. Головная боль и психиатрические проявления встречаются относительно часто. МРТ является наиболее мощным диагностическим методом. Mathieson et al. (2003) рассмотрели особенности 68 случаев и их хирургическое лечение.
Кавернозная ангиома у ребенка.
МРТ Т1-режим, контрастирование гадолинием (слева): захватывание контраста в зоне поражения.
Т2-режим (справа): область «пустого» сигнала при длительной релаксации в результате парамагнитного эффекта отложений гемосидерина.
КТ указывает на небольшие очаги кальцификации примерно в половине случаев, сочетающиеся с изменениями в плотности, варьирующие от отечных до подобных гематоме. Усиление может быть только умеренным и неоднородным.
Характерные особенности кавернозной мальформации на МРТ (Zimmerman et al., 1991) представлены хорошо определяемыми повреждениями с центральным очагом смешанной интенсивности сигнала, окруженным ободком отсутствующего сигнала в связи с парамагнитным эффектом гемосидерина, который становится видным на Т2-взвешенных изображениях из-за длительного времени освобождения. Градиент эхо-последовательностей является значительно более чувствительным и обнаруживает намного больше повреждений, чем Т2-последовательности (Denier et al., 2004b).
Ангиография может быть нормальной или указывать на бессосудистые массы, и кавернозные ангиомы являются наиболее характерным типом не проявляющихся на ангиографии мальформаций. Множественные каверномы являются распространенными и могут поражать любые области.
Истинное происхождение каверном до конца не определено. Кавернозные ангиомы могут увеличиваться, клинически они могут имитировать опухоль. В некоторых случаях наблюдалось возникновение новых поражений, и данное расстройство может иметь прогрессирующий характер (Kattapong et al., 1995). Течение семейных случаев было исследовано Labauge et al. (2000), которые наблюдали 40 пациентов с каверномами и обнаружили доказательства изменений в поражениях в 28 случаях, кровотечение в 21 и развитие новых поражений в 23, указывающих на развитие состояния. Однако был предположен и более благоприятный прогноз (Churchyard et al., 1992).
Множественные кожные и кавернозные ангиомы у новорожденных изредка могут быть частью синдрома неонатального множественного гемангиоматоза (Heudes et al., 1990), который включает поражение ЦНС в 30% случаев, и частью генетических синдромов с наличием кавернозных гемангиом в печени и сетчатке глаз или дефектов редукции лимба (Filling-Katz et al., 1992; Drigo et al., 1994) в дополнение к церебральным поражениям.
Оперативное лечение рекомендовано пациентам с эпилепсией и прогрессирующим очаговым дефицитом при условии доступности поражения, и дает великолепные результаты. Также используется лучевая терапия тонким пучком. Отношение к скрытым поражениям до сих пор является неопределенным, и хирургическое лечение с целью исключения массивного кровотечения спорно при глубоких очагах. При множественных очагах, вероятно, оправдана хирургическая резекция доступных поражений, способных вызывать симптомы или явно прогрессирующих. Другие повреждения должны регулярно контролироваться с помощью МРТ. Члены семьи должны обследоваться на предмет присутствия бессимптомных повреждений.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.12.2018
Обзор онкологических заболеваний каверномы
Вам поставили диагноз: кавернома?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор опухоли головного мозга.
Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.
Филиалы и отделения, где лечат каверномы
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович
Тел: 8 (484) 399 31 30
Каверномы
Кавернозные ангиомы головного мозга (каверномы головного мозга) – врожденные патологические сосудистые полости в веществе мозга, внутри разделенные трабекулами и заполненные кровью относящиеся к классу гемангиом. Кавернома мозга располагается чаще всего в стволе головного мозга, подкорковых ядрах и таламусе, реже кортикально/субкортикально и крайне редко в веществе мозжечка и 4 желудочке.
Примерно в 10-15% случаев кавернозная гемангиома может иметь множественное расположение. Клинически каверномы головного мозга проявляются возникновением эпиприпадков (при локализации в больших полушариях) или кровоизлияниями в вещество мозга. Неврологический дефицит в виде гемипареза, недостаточности функции ЧМН, нарушений сознания практически всегда является следствием кровоизлияния. По различным данным, ежегодный риск кровоизлияния при наличии каверномы, оценивается от 4,5 до 23%, а среди данных пациентов около 1/3 рискуют перенести геморрагию повторно. Развитие эпиприступов, вероятнее всего, обусловлено наличием железа и продуктов распада крови по краю каверномы.
Лучевая терапия кавернозных ангиом, направлена, прежде всего, на уменьшение риска повторных кровоизлияний и снижение частоты эпиприступов. На сегодняшний день, в мировой медицинской литературе описано около 450 случаев лечения пациентов с каверномами методом лучевой терапии. После применения лучевой терапии ежегодный риск кровоизлияний оценивается примерно в 8,8-10,3% в течение первых двух лет. В последующем ежегодный риск снижается до 1,1-3,3%. Есть несколько факторов, которые потенциально повышают риск повторного кровоизлияния при кавернозных гемангиомах: в первую очередь, это локализация в стволе мозга, а также семейный анамнез и множественность патологических очагов.
Примерно у 53-73% пациентов эпиприступы или исчезают после лечения, или их частота значительно уменьшается. При этом отмечено, что наилучшие шансы на благоприятный исход имеют пациенты с коротким эпианамнезом (не более 6 месяцев), что совпадает с данными исследований, изучавших результаты хирургического лечения эпилепсии. Имеется предположение, что длительное течение эпилепсии, вследствие каверномы, приводит к формированию эпилептогенных очагов на отдалении, что и снижает эффективность лучевой терапии.
Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.