Тотальная эписпадия что это такое простыми словами
Эписпадия
 |
| Рис.1 Мальчик 4 лет с субтотальной эписпадией, неудержанием мочи. |
Причиной тому расхождение лонного сочленения и выраженная деформация кавернозных тел вверх. Исследованиями Саввы Перовича установлено, что белочная оболочка по дорсальной поверхности полового члена у больных с экстрофией и эписпадией диспластична и укорочена. К сожалению иссечения рубцовой ткани бывает недостаточно для полного расправления кавернозных тел.
Коррекция деформации ствола полового члена при эписпадии требует довольно сложного хирургического лечения.
Наиболее распространенной операцией при эписпадии считают методику Рэнсли-Кантвела (Ransey). Формирование уретры из продольного лоскута уретральной площадки и погружение её между кавернозными телами полового члена. Операция позволяет улучшить удержание мочи для детей с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. Предусматривает сопоставление и ушивание головки и пластику крайней плоти.
 |
| Рис.2. Схема операции Ренсли-Кентвела. А,В,С,Д, выделение лоскута ствола полового члена для формирования уретры. Е,F, разделение кавернозных тел. G поперечное рассечение кавернозных тел, H. формирование лоскута в трубку, поворот и сшивание рассеченных кавернозных тел. |
Однако, данных пособий бывает недостаточно для устранения искривления кавернозных тел.
Поэтому для восполнения дефицита длины дорсальной поверхности ствола полового члена нами (Ю.Рудин,С.Перович) предложено оперативное вмешательство с применением метода «графтинга» полового члена (пластика дорсальной поверхности белочной оболочки кавернозных тел свободным деэпителизированным лоскутом).
Данный способ позволяет надежно устранить искривление полового члена, увеличить его визуальные размеры (на 1-3см) и перевести кавернозные тела в естественное анатомически правильное положение (когда вне эрекции головка полового члена смотрит вниз.) Отдаленные результаты комплексного лечения детей с экстрофией позволили добиться у половины пациентов длины полового члена соответствующей нижней границе нормы.
 |
| Рис.5. А. Девочка 6 лет с субтотальной эписпадией неудержанием мочи Б.Расщепленный клитор, стрелка указывает на расщепленную переднюю стенку уретры. В.та же больная после операции. |
Эписпадия сложный порок развития требующий комплексного лечения. После проведения операции больные требуют длительного медикаментозного лечения направленного на нормализацию работы мочевого пузыря и устранения возможных нейрогенных дисфунций детрузора.
Эписпадия (мужская) – редкий порок развития полового члена, характеризующийся расщеплением (отсутствием замыкания) головки и мочеиспуска-тельного канала по дорсальной поверхности. Крайняя плоть также расщеплена и локализуется преимущественно в области уздечки во вентральной поверхности Заболевание встречается 1:100 000 новорожденных. Эписпадия входит в комплекс пороков экстрофия мочевого пузыря и эписпадия. Выделяют головчатую,венечную,стволовую, субтотальную и тотальную эписпадии. При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря (Рис.1).
|
| Рис.1 Мальчик 4 лет с субтотальной эписпадией, неудержанием мочи. |
 |
| Рис.2 Вентральная деформация кавернозных тел у мальчика 13 лет со столовой эписпадией. |
Коррекция деформации ствола полового члена при эписпадии требует довольно сложного хирургического лечения при тяжелых формах (пластика белочной оболочки кавернозных тел свободным деэпителизированным лоскутом). Формирование мочеиспускательного канала другая сложная задача, коррекции эписпадии. Наиболее распространенной операцией при эписпадии считают методику Рэнсли (Ransey). Формирование уретры из продольного лоскута уретральной площадки и погружение её между кавернозными телами полового члена. Операция позволяет улучшить удержание мочи для детей с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. Предусматривает сопоставление и ушивание головки и пластику крайней плоти.
 |
| Рис.3 Мальчик с субтотальной эписпадией А.-до операции. Б.- сразу после операции. В,Г- тот же больной спустя 1 мес. после операции. |
|
| Рис.4. А. Девочка 6 лет с субтотальной эписпадией неудержанием мочи Б.Расщепленный клитор, стрелка указывает на расщепленную переднюю стенку уретры. В.та же больная после операции. |
Эписпадия сложный порок развития требующий комплексного лечения. После проведения операции больные требуют длительного медикаментозного лечения направленного на нормализацию работы мочевого пузыря и устранения возможных нейрогенных дисфунций детрузора.
Литература
Эписпадия
Эписпадия – это порок развития уретры, характеризующийся частичным или полным расщеплением ее верхней стенки. Эписпадия встречается у мальчиков и девочек и кроме анатомического дефекта проявляется нарушением мочеиспускания (разбрызгиванием, недержанием мочи), половой функции (болезненностью эрекции, затруднением полового акта), инфекциями мочевыводящих путей. Комплекс диагностических мероприятий при эписпадии включает полное урологическое обследование: УЗИ, экскреторную урографию, цистографию, рентгенографию лонного сочленения, уродинамические исследования. Лечение эписпадии – хирургическое, зависит от формы и степени выраженности порока.
МКБ-10
Общие сведения
Эписпадия – врожденная аномалия мочеиспускательного канала, при которой имеет место незаращение (расщелина) дорсальной стенки уретры на различном протяжении. В детской урологии эписпадия встречается значительно реже, чем гипоспадия, примерно в 1 случае на 50 000 новорожденных. Соотношение мужской и женской эписпадии составляет 5:1.
Примерно в половине случаев эписпадия сочетается с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховыми грыжами, экстрофо-эписпадийным комплексом – целым рядом пороков развития мочеполовой системы. При эписпадии может значительно нарушаться мочеиспускание и половая функция, что требует поиска эффективных путей ее ранней хирургической коррекции путем интеграции усилий детской хирургии, гинекологии, урологии и андрологии.
Причины эписпадии
Точные причины развития эписпадии неизвестны. Предполагается, что аномалии развития уретры возникают вследствие нарушения эмбриогенеза между 7 и 14 неделями внутриутробного развития. В случае эписпадии первичный половой бугорок смещается в каудальном направлении, что приводит к нарушению закладки мезодермальной пластинки и последующему несмыканию передней стенки уретры. В числе непосредственных факторов, вызывающих эмбриональные нарушения, называются:
Патанатомия
При эписпадии меатус имеет форму желоба, расположенного на дорсальной поверхности полового члена (при гипоспадии – на вентральной, задней поверхности) между недоразвитыми, расщепленными, кавернозными телами. При женской эписпадии отмечается расщепление клитора.
Классификация
Прежде всего, различают мужскую и женскую эписпадию. Кроме этого, все формы эписпадии у мужчин и женщин делятся на 2 группы: с изолированным расщеплением уретры и с расщеплением сфинктера мочевого пузыря.
В основу классификации клинических форм эписпадии положен критерий степени расщепления уретры. В соответствии с этим у мальчиков выделяют:
У девочек принято различать:
Примерно в 90% случаев встречаются субтотальные и тотальные формы эписпадии.
Симптомы эписпадии
Эписпадия у мальчиков
Клиническая картина эписпадии определяется ее формой. Так, головчатая эписпадия при отсутствии расщепления крайней плоти может оставаться нераспознанной. Мочеиспускание при этом не нарушается или сопровождается незначительным разбрызгиванием струи мочи. В более выраженных случаях может иметь место небольшое искривление полового члена, однако эрекция и половая функция при головчатой эписпадии не нарушаются.
При стволовой эписпадии наружное отверстие уретры располагается вблизи корня полового члена. Произвольная регуляция мочеиспускания сохранена, однако из-за разбрызгивания мочи больные вынуждены мочиться сидя. При напряжении (смехе, кашле, физическом усилии) может возникать недержание мочи. Имеется выраженная деформация полового члена: его укорочение и подтягивание к передней брюшной стенке из-за расхождения ножек пещеристых тел. Половой акт затруднен, но в большинстве случаев возможен.
Лобково-стволовая эписпадия сопровождается выраженным укорочением и деформацией полового члена, делающим половой акт невозможным. Наружное отверстие уретры расположено под лонным сочленением; вследствие частичного расщепления сфинктера мочеиспускательного канала возникает недержанием мочи, выраженное в той или иной степени.
При полной форме эписпадии отмечается выраженное недоразвитие и крючкообразная деформация полового члена. Эрекции болезненны, половой акт невозможен. Имеет место расщепление кавернозных тел и шейки мочевого пузыря, постоянное вытекание мочи наружу. Диастаз лобковых костей приводит к формированию «утиной походки», а расхождение мышц передней брюшной стенки – «лягушачьего» живота. У трети пациентов выявляются мегауретер, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, крипторхизм, гипоплазия яичек, мошонки и предстательной железы, пиелонефрит.
Эписпадия у девочек
Клиторная эписпадия не приводит к нарушению мочеиспускания и не имеет клинического значения. Субсимфизарная эписпадия сопровождается недержанием мочи при чихании, кашле, физическом напряжении. При тотальной эписпадии у девочек отмечается полное расщепление половых губ и лонного сочленения расхождение прямых мышц живота, что сопровождается постоянным истечением мочи, мацерацией кожи наружных половых органов и внутренних поверхностей бедер, рецидивирующим пеленочным дерматитом, вульвовагинитами и инфекциями мочевыводящих путей. Эписпадия у девочек может сочетаться с гипоплазией клитора и малых половых губ, удвоением влагалища.
Диагностика
Выраженные формы эписпадии распознаются при рождении; менее явные (особенно у девочек) выявляются в связи с развитием недержания мочи. Обследование ребенка с эписпадией проводится педиатром, детским хирургом, детским урологом, детским гинекологом.
Кроме тщательного внешнего осмотра наружных половых органов и определения формы эписпадии, необходимо проведение комплексной оценки состояния уретры, мочевого пузыря и верхних мочевых путей. С этой целью ребенку назначается:
Лечение эписпадии
Головчатая эписпадия у мальчиков и клиторная эписпадия у девочек обычно не нуждаются в лечении. Основными показаниями к хирургическому лечению эписпадии служат функциональные (недержание мочи) и косметические дефекты, нарушающие психофизическое развитие ребенка. Оптимальным возрастом для хирургической коррекции эписпадии у детей является возраст 4-6 лет (по мнению некоторых авторов, 2-4 года).
При мужской эписпадии главными задачами лечения выступают устранение деформации полового члена, формирование целостного мочеиспускательного канала и восстановление сфинктера мочевого пузыря. В связи с обозначенными задачами основные этапы оперативного вмешательства включают:
В послеоперационном периоде осуществляется длительная катетеризация и промывание мочевого пузыря. Осложнениями хирургической коррекции эписпадии могут явиться свищи мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, стриктуры уретры, недержание мочи, сужение влагалища. В будущем у мужчин возможно сохранение искривления полового члена, развитие эректильной дисфункции, бесплодия.
Прогноз
Ранняя хирургическая коррекция эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием, предотвратить развитие психологических нарушений. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.
Дети, перенесшие в раннем возрасте оперативную коррекцию эписпадии, нуждаются в постоянном наблюдении детского уролога. В некоторых случаях в подростковом возрасте у них выявляются скрытые деформации полового члена.
Эписпадия
Что такое эписпадия?
Эписпадия – это редкое врожденная аномалия развития половых органов. Это как бы антипод гипоспадии. Если при гипоспадии имеется расщепление задней стенки мочеиспускательного канала, то при эписпадии расщеплена передняя стенка мочеиспускательного канала.
Частота встречаемости эписпадии
Эписпадия встречается намного реже, чем гипоспадия. По подсчетам некоторых исследователей эписпадия имеется у одного из 50 тысяч новорожденных. Соотношение среди новорожденных мужского и женского пола как 2.3 : 1.
Причины возникновения эписпадии
Причины возникновения эписпадии, как и гипоспадии и многих других врожденных аномалий развития, точно установить невозможно. Это может быть либо генетическая предрасположенность, а также определенную роль играет неблагоприятное влияние экологическая обстановка.
Руководитель центра, профессор, детский хирург уролог-андролог
Главный принцип работы нашего центра – высокий профессионализм, преданность своей профессии, человеческое участие и взаимопонимание между специалистами, маленькими пациентами и их родителями!
Классификация эписпадии
В зависимости от уровня расщепления передней стенки мочеиспускательного канала (начиная от головки полового члена) различают эписпадию:
Головочная форма эписпадии характеризуется расщеплением уретры до венечной бороздки полового члена. Половой член при этой форме эписпадии несколько искривлен и приподнят вверх к передней брюшной стенке. Мочеиспускание обычно не нарушено. Эрекция полового члена также не нарушена. Половая жизнь с такой формой эписпадии возможна.
При стволовой эписпадии расщепление мочеиспускательного канала достигает члено – лобкового угла. Этой форме сопутствует также расщепление костей лонного сочленения, иногда расхождение мышц живота. Половой член у таких больных подтянут к животу и немного укорочен. Отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. При такой форме эписпадии ребенок не может нормально мочиться, так как моча разбрызгивается, в результате чего намокает одежда. Половой член во время эрекции деформирован, в результате чего половая жизнь невозможна.
При тотальной эписпадии расщеплен и сфинктер мочевого пузыря. Мочеиспускательный канал имеет вид воронки и расположен сразу под лобком. Ввиду того, что при данной форме страдает и сфинктер мочевого пузыря – мышца, отвечающая за открытие и закрытие мочеиспускательного канала – моча у таких больных выделяется постоянно. Это вызывает мацерацию (разъедание) кожи, дерматит области промежности, мошонки, внутренних поверхностей бедер. Постоянное промокание и запах мочи лишает ребенка возможности посещать детский сад и школу, играть со сверстниками Мошонка и половой член недоразвиты, их размеры уменьшены. Сопутствующее расхождение лонных костей у таких больных приводит к тому, что у них отмечается так называемая «утиная походка». При этой форме эписпадии отмечаются также и другие аномалии мочеполовой системы, например, крипторхизм.
Этапы лечения
УЗИ, другие исследования.
Сбор анализов, подготовка к операции
Реконструктивная пластическая операция
Рекомендации в послеоперационном периоде
Эписпадия девочек
Это редкий порок развития мочеиспускательного канала, при котором отмечается, расщепление его передней стенки, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.
У девочек эта аномалия встречается в трех формах:
Лечение эписпадии
Как и при гипоспадии, лечение эписпадии – оперативное.
Клиторная форма эписпадии у девочек и головочная форма у мальчиков не требует хирургического лечения, если они не сопровождаются недержанием мочи.
В настоящее время операции проводят детям в возрасте 4 – 5 лет. Как и при гипоспадии, до недавнего времени операции при эписпадии проводились в несколько этапов. Обычно на первом этапе проводилась коррекция суженного наружного отверстия мочеиспускательного канала, на втором этапе иссекалась хорда (соединительно-тканный тяж, ведущий к искривлению полового члена) и выпрямлялся половой член, и на третьем этапе проводилась пластика мочеиспускательного канала.
В настоящее время все большую популярность получают одноэтапные операции.
Целью хирургической операции при эписпадии является:
В зависимости от степени сложности порока оперативная техника имеет свои особенности.
Хирургическая техника при эписпадиях схода с техникой операций при гипоспадиях, с той лишь разницей, что при эписпадии восстанавливается передняя стенка мочеиспускательного канала.
Обычно для воссоздания передней стенки мочеиспускательного канала используются ткани крайней плоти. Дистальная часть мочеиспускательного канала вместе с его наружным отверстием иссекаются. Для определения степени искривления полового члена в его кавернозные тела вводится физиологический раствор, после чего он принимает форму, как при эрекции. Это облегчает хирургу проводить операцию. Для образования новой стенки мочеиспускательного канала в мочевой пузырь вводиться пластиковый или силиконовый катетер, на 8 – 10 дней.
Осложнения после операции
Как и при любой другой хирургической операции могут встречаться осложнения. Чаще всего это кровотечение, инфекция в области операционной раны, расхождение краев раны с последующим образованием свищей мочеиспускательного канала и отек. Процент образования свищей и стриктур мочеиспускательного канала (сужений после операции) составляет в среднем 10 %.
Эписпадия
Что такое эписпадия?
Эписпадия – это редкое врожденная аномалия развития половых органов. Это как бы антипод гипоспадии. Если при гипоспадии имеется расщепление задней стенки мочеиспускательного канала, то при эписпадии расщеплена передняя стенка мочеиспускательного канала.
Частота встречаемости эписпадии
Эписпадия встречается намного реже, чем гипоспадия. По подсчетам некоторых исследователей эписпадия имеется у одного из 50 тысяч новорожденных. Соотношение среди новорожденных мужского и женского пола как 2.3 : 1.
Причины возникновения эписпадии
Причины возникновения эписпадии, как и гипоспадии и многих других врожденных аномалий развития, точно установить невозможно. Это может быть либо генетическая предрасположенность, а также определенную роль играет неблагоприятное влияние экологическая обстановка.
Руководитель центра, профессор, детский хирург уролог-андролог
Главный принцип работы нашего центра – высокий профессионализм, преданность своей профессии, человеческое участие и взаимопонимание между специалистами, маленькими пациентами и их родителями!
Классификация эписпадии
В зависимости от уровня расщепления передней стенки мочеиспускательного канала (начиная от головки полового члена) различают эписпадию:
Головочная форма эписпадии характеризуется расщеплением уретры до венечной бороздки полового члена. Половой член при этой форме эписпадии несколько искривлен и приподнят вверх к передней брюшной стенке. Мочеиспускание обычно не нарушено. Эрекция полового члена также не нарушена. Половая жизнь с такой формой эписпадии возможна.
При стволовой эписпадии расщепление мочеиспускательного канала достигает члено – лобкового угла. Этой форме сопутствует также расщепление костей лонного сочленения, иногда расхождение мышц живота. Половой член у таких больных подтянут к животу и немного укорочен. Отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. При такой форме эписпадии ребенок не может нормально мочиться, так как моча разбрызгивается, в результате чего намокает одежда. Половой член во время эрекции деформирован, в результате чего половая жизнь невозможна.
При тотальной эписпадии расщеплен и сфинктер мочевого пузыря. Мочеиспускательный канал имеет вид воронки и расположен сразу под лобком. Ввиду того, что при данной форме страдает и сфинктер мочевого пузыря – мышца, отвечающая за открытие и закрытие мочеиспускательного канала – моча у таких больных выделяется постоянно. Это вызывает мацерацию (разъедание) кожи, дерматит области промежности, мошонки, внутренних поверхностей бедер. Постоянное промокание и запах мочи лишает ребенка возможности посещать детский сад и школу, играть со сверстниками Мошонка и половой член недоразвиты, их размеры уменьшены. Сопутствующее расхождение лонных костей у таких больных приводит к тому, что у них отмечается так называемая «утиная походка». При этой форме эписпадии отмечаются также и другие аномалии мочеполовой системы, например, крипторхизм.
Этапы лечения
УЗИ, другие исследования.
Сбор анализов, подготовка к операции
Реконструктивная пластическая операция
Рекомендации в послеоперационном периоде
Эписпадия девочек
Это редкий порок развития мочеиспускательного канала, при котором отмечается, расщепление его передней стенки, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.
У девочек эта аномалия встречается в трех формах:
Лечение эписпадии
Как и при гипоспадии, лечение эписпадии – оперативное.
Клиторная форма эписпадии у девочек и головочная форма у мальчиков не требует хирургического лечения, если они не сопровождаются недержанием мочи.
В настоящее время операции проводят детям в возрасте 4 – 5 лет. Как и при гипоспадии, до недавнего времени операции при эписпадии проводились в несколько этапов. Обычно на первом этапе проводилась коррекция суженного наружного отверстия мочеиспускательного канала, на втором этапе иссекалась хорда (соединительно-тканный тяж, ведущий к искривлению полового члена) и выпрямлялся половой член, и на третьем этапе проводилась пластика мочеиспускательного канала.
В настоящее время все большую популярность получают одноэтапные операции.
Целью хирургической операции при эписпадии является:
В зависимости от степени сложности порока оперативная техника имеет свои особенности.
Хирургическая техника при эписпадиях схода с техникой операций при гипоспадиях, с той лишь разницей, что при эписпадии восстанавливается передняя стенка мочеиспускательного канала.
Обычно для воссоздания передней стенки мочеиспускательного канала используются ткани крайней плоти. Дистальная часть мочеиспускательного канала вместе с его наружным отверстием иссекаются. Для определения степени искривления полового члена в его кавернозные тела вводится физиологический раствор, после чего он принимает форму, как при эрекции. Это облегчает хирургу проводить операцию. Для образования новой стенки мочеиспускательного канала в мочевой пузырь вводиться пластиковый или силиконовый катетер, на 8 – 10 дней.
Осложнения после операции
Как и при любой другой хирургической операции могут встречаться осложнения. Чаще всего это кровотечение, инфекция в области операционной раны, расхождение краев раны с последующим образованием свищей мочеиспускательного канала и отек. Процент образования свищей и стриктур мочеиспускательного канала (сужений после операции) составляет в среднем 10 %.